Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,牛海绵状脑病（,BSE）,第一页，共二十六页。,俗称,“,疯牛病,”,病毒引起,(ynq),的成年牛渐进性、致死性神经系统疾病，又称朊病毒病。,特征,潜伏期长，突然发病，病情逐渐加重，主要表现行为反常、共济失调、轻瘫、体重减轻、脑灰质海绵状水肿和神经元形成空泡。,病牛终归死亡。,第二页，共二十六页。,本病首次发现于苏格兰(1985)，以后爱尔兰、丹麦,(dn mi),、加拿大、瑞士、葡萄牙、法国和德国等也有发生。,英国BSE的流行最严重，至1997年累计确诊达168578例，涉及33000多个牛群。,第三页，共二十六页。,初步认为是牛吃食了污染绵羊痒病或牛海绵状脑病的骨肉粉(高蛋白补充饲料)而发病的。,同时还发现了一些怀疑由于吃食了病牛肉奶产品而被感染的人类,(rnli),海绵状脑病(新型克-雅氏病)患者。,欧盟国家以及美、亚、非洲等包括我国在内的三十多个国家已先后禁止英国牛及其产品的进口。,第四页，共二十六页。,一、病原特点:,本病病原为与痒病病毒相类似的一种朊病毒。,一般认为,(rnwi),，既是由感染性蛋白因子PrP,sc,引起。,第五页，共二十六页。,BSE朊病毒在病牛体内的分布以中枢神经系统最高，其次存在与脾脏或淋巴结等网状淋巴系统的脏器，肌肉和血液中较少，粪便和尿中几乎,(jh),没有。,第六页，共二十六页。,二、流行病学特点：,主要发生于牛，各种牛都易感，但3-5岁牛易发，奶牛比肉牛,(ru ni),易感，人也易感。,传染源,患痒病的绵羊、种牛及感染牛。,传播途径,食入混有痒病病羊或病牛尸体加工成的骨肉粉（动物蛋白饲料）而经,消化道感染,。据说也可,垂直传播,。,潜伏期,3,-,8,年。,第七页，共二十六页。,BSE的平均潜伏期约为5年，发病牛龄多集中于35岁青壮年牛，2岁以下和10岁以上的牛很少发生。,大多数肉用牛于23岁即被屠宰食用，故实际感染BSE的牛数应远多于临诊病例数。,据估计1985-1995年有70多万头潜伏期BSE病牛进入,(jnr),人的食物链，这构成了严重的公共卫生问题。,第八页，共二十六页。,三、临诊检疫要点：,病程一般为14180d，其临诊症状不尽相同，多数病例表现,(bioxin),出中枢神经系统的症状。,常见病牛烦躁不安，行为反常，对声音和触摸过分敏感。,第九页，共二十六页。,常由于恐惧、狂躁而表现出攻击性，共济失调，步态不稳，常乱踢乱蹬以致摔倒。,站立姿势异常。,少数病牛可见头部和肩部肌肉震颤。,后期出现强直性痉挛，泌乳减少,(jinsho),。,病牛食欲正常，粪便坚硬，体温偏高，呼吸频率增加，最后常极度消瘦死亡。,第十页，共二十六页。,第十一页,，,，共二十,六,六页。,四、病理,学,学检疫要,点,点：,肉眼无可,见,见病变。,组织学检,查,查主要的,病,病理变化,是,是脑组织,呈,呈海绵样,外,外观(脑,组,组织的空,泡,泡化)。,脑干灰质,发,发生双侧,对,对称性海,绵,绵状变性,，,，在神经,纤,纤维网和,神,神经细胞,中,中含有,(hnyu),数量不等,的,的空泡，,无,无任何炎,症,症反应,第十二页,，,，共二十,六,六页。,五、检疫,方,方法：,根据特征,的,的临诊症,状,状和流行,病,病学特征,可,可以作出,初,初检。,本病既无,炎,炎症反应,(fnyng),，又不产,生,生免疫应,答,答，难以,进,进行血清,学,学诊断。,又,又没有体,外,外分离致,病,病因子的,方,方法。,所以定性,诊,诊断目前,以,以中枢神,经,经系统组,织,织病理学,变,变化检查,为,为主。,第十三页,，,，共二十,六,六页。,脑干两侧,对,对称性分,布,布,(fnb),的固定空,泡,泡，特别,是,是延髓孤,束,束核和三,叉,叉神经脊,束,束核的空,泡,泡变化，,诊,诊断BSE的准确,率,率高达99.6%,。,。,脑干神经,原,原及神经,纤,纤维网空,泡,泡化具有,证,证病性意,义,义。,确诊需进,行,行的实验,室,室诊断，,还,还有动物,感,感染试验,，,，PrP,sc,的免疫学,检,检测。,第十四页,，,，共二十,六,六页。,六、检疫,后,后处理：,为了,(wile),控制本病,，,，主要是,扑,扑杀和销,毁,毁患牛；,禁,禁止在饲,料,料中添加,反,反刍动物,蛋,蛋白(肉,骨,骨粉等),；,；严禁病,牛,牛屠宰后,供,供食用，,禁,禁止销售,病,病牛肉。,近年来已,有,有不少国,家,家(包括,我,我国)禁,止,止从英国,进,进口牛、,牛,牛精液、,胚,胚胎和任,何,何肉骨粉,等,等，以防,止,止该病传,入,入国内。,第十五页,，,，共二十,六,六页。,我国尚未,发,发现疯牛,病,病，但仍,有,有从境外,传,传入,(chu,n r,),的可能，,为,为此，要,加,加强口岸,检,检疫和邮,检,检工作，,严,严禁携带,和,和邮寄牛,肉,肉及其产,品,品入境。,建立疯牛病,监,监测系统，,对,对疯牛病采,取,取强制性检,疫,疫和报告制,度,度。,第十六页，,共,共二十六页,。,。,库鲁病,又称震颤病,，,，是人的一,种,种以小脑变,性,性为特征的,中,中枢神经系,统,统疾病。,病原因子与,痒,痒病朊病毒,一,一样，在感,染,染脑组织中,能,能长期存在,。,。,人感染后潜,伏,伏期长约4,20a，,主,主要症状是,运,运动失调、,震,震颤、步态,不,不稳、说话,(shuhu),含糊不清、,发,发音和吞咽,困,困难，39个月内死,亡,亡。,神经系统病,变,变与痒病相,同,同，中枢神,经,经系统神经,原,原空泡化，,星,星状胶质细,胞,胞增多，脑,灰,灰质呈海绵,状,状，以小脑,、,、桥脑和纹,状,状体最明显,。,。,第十七页，,共,共二十六页,。,。,该病仅发生,于,于大洋洲巴,布,布亚新几内,亚,亚东部高地,福,福尔人聚居,地,地，1956年以来已,记,记录病例约2600个,。,。,其发生和传,播,播是食用死,亡,亡亲属脑组,织,织所致。,最初的库鲁,病,病可能是食,用,用克-雅氏,病,病病人脑组,织,织引起的，,革,革除此陋习,后,后，发病,(f b,ng),数迅速下降,，,，现已接近,消,消灭。,第十八页，,共,共二十六页,。,。,克-雅氏病,克-雅氏病,也,也是PrP(上)sc,引,引起的一种,中,中枢神经系,统,统疾病。,临床表现为,急,急性,(jxng),进行性痴呆,，,，多在50,岁,岁以上的老,年,年人发生。,潜伏期长达,数,数年至30a。,第十九页，,共,共二十六页,。,。,症 状：,视觉模糊，,言,言语不清，,肌,肌肉痉挛，,坐,坐立和行动,困,困难,(knnn),，最后因大,脑,脑组织溶解,而,而死。,组织病理学,检,检查显示神,经,经元缺损、,神,神经胶质重,度,度增生，脑,实,实质呈海绵,状,状病变和淀,粉,粉样斑块形,成,成等病变。,第二十页，,共,共二十六页,。,。,本病,为,为最,常,常见,的,的人,朊,朊病,毒,毒病,，,，在,世,世界,上,上分,布,布很,广,广，,许,许多,(x,du),国家,都,都有,报,报告,，,，一,般,般发,病,病率,为,为百,万,万分,之,之一,。,。,我国1989,年,年首,次,次报,道,道本,病,病病,例,例，,至,至1992年,累,累计,报,报告28,例,例，,实,实际,病,病例,数,数恐,多,多于,此,此数,。,。,第二,十,十一,页,页，,共,共二,十,十六,页,页。,新型,克,克-,雅,雅氏,病,病,vCJD,是,是一,种,种新,型,型的,人,人朊,病,病毒,病,病，1994,年,年首,次,次发,现,现于,英,英国,。,。,至1997年,已,已报,道,道22例,，,，主,要,要发,生,生在,英,英国,。,。,vCJD,于,于BSE,发,发生,和,和流,行,行后,约,约10a,出,出现,(ch,xi,n),，,且,且,集,集,中,中,分,分,布,布,于,于,英,英,国,国,，,，,在,在,时,时,间,间,和,和,空,空,间,间,上,上,与,与BSE,一,一,致,致,。,。,第,二,二,十,十,二,二,页,页,，,，,共,共,二,二,十,十,六,六,页,页,。,。,1996,年,年,英,英,国,国,公,公,布,布,一,一,项,项,专,专,家,家,研,研,究,究,报,报,告,告,，,，,提,提,出,出,疯,疯,牛,牛,病,病,可,可,能,能,通,通,过,过,食,食,物,物,传,传,染,染,人,人,，,，,使,使,人,人,患,患,一,一,种,种,新,新,变,变,异,异,型,型,克,克-,雅,雅,氏,氏,病,病,，,，,叫,叫,人,人,海,海,绵,绵,状,状,脑,脑,病,病,，,，,在,在,欧,欧,洲,洲,引,引,起,起,极,极,大,大,恐,恐,慌,慌,(k,nghu,ng),。,1997年英,、,、美科,学,学家经,实,实验研,究,究证明,，,，疯牛,病,病PrP(上)sc,确,确能导,致,致人类,患,患vCJD。,第二十,三,三页，,共,共二十,六,六页。,vCJD与典,型,型克-,雅,雅氏病,不,不同，,主,主要,(zh,yo),发生于,青,青年，,以,以常吃,牛,牛肉馅,汉,汉堡包,的,的人感,染,染较多,。,。,发病年,龄,龄多为1440岁,，,，平均,为,为26.3岁,；,；病程953个,月,月，平,均,均14,个,个月。,临床上,大,大部分,病,病例以,精,精神异,常,常为主,要,要症状,，,，包括,焦,焦虑、,抑,抑郁、,孤,孤僻、,萎,萎靡和,其,其他行,为,为异常,。,。,第二十,四,四页，,共,共二十,六,六页。,病程早,期,期均表,现,现肢体,和,和脸部,的,的感觉,障,障碍及,进,进行性,小,小脑综,合,合征。,随着,(su,zhe),病情的,发,发展，,出,出现记,忆,忆力障,碍,碍、肌,阵,阵挛，,后,后期出,现,现痴呆,等,等症状,。,。,第二十,五,五页，,共,共二十,六,六页。,内容,(nirng),总结,牛海绵,状,状脑病,（,（BSE）。BSE,朊,朊病毒,在,在病牛,体,体内的,分,分布以,中,中枢神,经,经系统,(xtng),最高，,其,其次存,在,在与脾,脏,脏或淋,巴,巴结等,网,网状淋,巴,巴系统,(xtng),的脏器,，,，肌肉,和,和血液,中,中较少,，,，粪便,和,和尿中,几,几乎没,有,有。病,程,程一般,为,为14,180d，,其,其临诊,症,症状不,尽,尽相同,，,，多数,病,病例表,现,现出中,枢,枢神经,系,系统,(xtng),的症状,。,。病牛,食,食欲正,常,常，粪,便,便坚硬,，,，体温,偏,偏高，,呼,呼吸频,率,率增加,，,，最后,常,常极度,消,消瘦死,亡,亡。视,觉,觉模糊,，,，言语,不,不清，,肌,肌肉痉,挛,挛，坐,立,立和行,动,动困难,，,，最后,因,因大脑,组,组织溶,解,解而死,第二十,六,六页，,共,共二十,六,六页。,