单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,急性发作的慢性炎症,性脱髓鞘性多神经病,急性发作的慢性炎症,A-CIDP定义,AIDP与GBS,A-CIDP与AIDP,A-CIDP与TRF,A-CIDP与复发性GBS,提纲,A-CIDP定义AIDP与GBSA-CIDP与AIDPA-C,4,周内病情达到高峰并开始好转、最初诊,AIDP,,但好转后病情再次加重并于发病,8,周后仍持续进展或有一次以上的复发,或者需要持续维持免疫治疗,A,-,C,I,D,P,定义,4周内病情达到高峰并开始好转、最初诊AIDP,但好转后病情,病程高峰:,起病后4周内,激素治疗效果,:,差,AIDP,CIDP,SIDP,病程高峰:,起病后8周,激素治疗效果:,缓解,病程高峰:,起病后4-8周,激素治疗效果:,缓解,概念,病程高峰:AIDPCIDPSIDP病程高峰:病程高峰:概念,AIDP,不等于,GBS,,,GBS,还包括,AMAN,,,AMSAN,等,后两者与,CIDP,区别需要结合其自身特点,由于,AMAN,,,AMAN,轴索损害,改善慢且预后差,较早出现轴索损害的临床(如肌萎缩)和电生理证据,这与,CIDP,容易区别,G,B,S,与,A,I,D,P,AIDP不等于GBS,GBS还包括AMAN,AMSAN,CIDP,患者治疗缓解后脑脊液蛋白水平仍然较高,而,GBS,患者在发病早期在发病早期不高,且治疗后下降,因此在,GBS,发病后,4-8,周复查结果显示脑脊液水平较高则提示,CIDP,,并且激素的疗效也有助于鉴别,G,B,S,与,A,I,D,P,CIDP患者治疗缓解后脑脊液蛋白水平仍然较高,而GBS,延髓性麻痹和背痛,/S,神经根痛在两者间无差异,病前感染在,AIDP,多见,自主神经障碍、呼吸衰竭、面神经受累在,AIDP,多见,A-CIDP患者感觉体征较AIDP多见,感觉症状两者无差异,早期(,4,周内)电生理指标在,A-CIDP,与,CIDP,无差异,A-CIDP,AIDP,A,-,C,I,D,P,与,A,I,D,P,延髓性麻痹和背痛/S神经根痛在两者间无差异病前感染在AIDP,TRF,:,AIDP,在发病后,1,个月内,治疗结束,病情有改善但再次加重或治疗结束后稳定,1,周以上又再次加重,A,-,C,I,D,P,与,T,R,F,TRF:AIDP在发病后1个月内,治疗结束A,A,-,C,I,D,P,与,T,R,F,鉴别,再次加重的次数和加重的时间,加重超过,3,次或发生于发病,9,周后通常为,A-CIDP,的表现,TRF,为,AIDP,单时相病程中的一部分,较少有反复加重且距离首次病情高峰较近。而,CIDP,的慢性病程其复发或持续加重出现次数较多且较晚,AIDP,的,TRF,通常发生于免疫球蛋白治疗,1-2,个半衰期内,这需要至少要等到发病,8,周后才能可靠地排除,TRF,鉴别1,鉴别3,鉴别2,A再次加重的次数和加重的时间,加重超过3次或发生于发病9周后,复发性,GBS,:恢复不完全者在至少,4,个月,后再次出现症状,恢复完全或近于完全者,在至少,2,个月后再次出现症状,复,发,性,G,B,S,与,A,-,C,I,D,P,复发性GBS:恢复不完全者在至少4个月复,患者腱反射在短时间内有一定恢复、发病,后病情进展较快、面神经受累比例较高和,加重后第,1,周内脑脊液蛋 白正常等有助于,确定是复发性,GBS,而非,CIDP,复,发,性,G,B,S,与,A,-,C,I,D,P,患者腱反射在短时间内有一定恢复、发病复,THANKS!,THANKS!,