单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,硬脑膜动静脉瘘,Dural arteriovenous fistulas,（,DAVFs,）,1,硬脑膜动静脉瘘Dural arteriovenous fi,概念,流行病学,发病机制及病理生理,临床表现,影像学检查及诊断,分型,治疗,2,概念2,概念,硬,脑膜,动静脉瘘（,Dural arteriovenous fistulas,，,DAVFs,）是发生在硬脑膜异常的,动静脉分流,，由于动脉血液直接流入,静脉窦,而导致静脉窦内血液动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得脑,静脉回流,障碍甚至逆流，出现,脑水肿,、,颅内压增高,、脑代谢障碍、静脉窦血栓、血管破裂出血等病理改变。,3,概念硬脑膜动静脉瘘（Dural arteriovenous,流行病学,DAVFs,约占颅内血管畸形的,15,左右，可发生于硬脑膜的任何部位，但以横窦、乙状窦、海绵窦及小脑幕多见，多见于成年人，未成年人少见。,4,流行病学4,发病机制,DAVF,与手术、头外伤、感染、静脉窦血栓形成、雌激素等因素有关，但确切发病机制不明,两种假说,“生理性动静脉交通”开放：,硬脑膜动静脉之间存“生理性动静脉交通”（,dormant channels),或“裂隙样血管”（,crack-like vessels,），某些病理状态使其开放，形成,DAVF,。,新生血管：,某些血管生长因子异常释放促使硬脑膜新生血管形成，致使,DAVF,形成,5,发病机制DAVF与手术、头外伤、感染、静脉窦血栓形成、雌激素,分型,按,DAVF,部位分型：与临床表现、血供来源及治疗途径密切相关；,按静脉引流方向分型（,Cognard,）：与临床表现及预后密切相关；,静脉引流方向与病变部位相结合分型。,6,分型按DAVF部位分型：与临床表现、血供来源及治疗途径密切相,按,DAVF,部位分型,横窦乙状窦,DAVF,海绵窦,DAVF,小脑幕,DAVF,上矢状窦,DAVF,前颅窝,DAVF,边缘窦,DAVF,岩上,/,下窦,DAVF,舌下神经管,DAVF,7,按DAVF部位分型横窦乙状窦DAVF7,头痛,搏动性突眼,球结膜水肿和充血,颅神经麻痹,眶周杂音,进行性视力下降,头痛，耳鸣，杂音,眼部症状,颅内出血（少见）,杂音，耳鸣,感觉障碍,认知功能障碍,颅内出血,意识障碍,头痛,颅内出血,肢体功能障碍,认知功能障碍,颅内出血,头痛,8,头痛头痛，耳鸣，杂音杂音，耳鸣头痛颅内出血8,临床表现,良性,DAVF,搏动性杂音,眼眶充血,颅神经麻痹,慢性头痛,无症状,侵袭性,DAVF,颅内出血,颅内高压,非出血局部神经缺失,血管性痴呆,死亡,Borden type 1,Cognard typeI/,a,Borden type 2/3,Cognard type IIb-,皮层静脉返流（,CVR),或深静脉引流是预后不良的重要因素,9,临床表现良性DAVF侵袭性DAVFBorden type 1,10,10,11,11,诊断,经颅多普勒：可探测血流动力学改变，特异性较低,CT,与,MRI:,对良性,DAVF,敏感性较低；对侵袭性,DAVF,，可显示异常血管，颅内出血，局部占位效应，脑水肿，脑积水，静脉窦血栓形成及颅骨骨质异常等征象,CTA,与,MRA,：可显示异常增粗的供血动脉和扩张的引流静脉及静脉窦，对瘘口位置及“危险吻合”显示欠佳。,12,诊断经颅多普勒：可探测血流动力学改变，特异性较低12,诊断,DSA,是诊断的“,金标准”,供血动脉,瘘口位置,引流静脉,静脉窦扩张与闭塞,脑循环异常,诊断需明确 部位、供血动脉、瘘口位置、引流静脉、是否存在,危险吻合,危险吻合,是指在多条供血动脉之间存在吻合通道，,13,诊断DSA是诊断的“金标准”13,治疗,治疗措施的选择与发生部位和,Cognard,分型密切相关，常用选择方法：,引流动脉栓塞（弹簧栓、明胶颗粒等）,开颅引流动脉夹闭,引流静脉栓塞,放疗,目前多采取复合治疗方案,14,治疗治疗措施的选择与发生部位和Cognard分型密切相关，常,需重视继发性头痛的诊断,病例分享,颅内静脉窦血栓合并硬脑膜动静脉瘘、,Chiaris,畸形伴脊髓空洞症,15,需重视继发性头痛的诊断病例分享颅内静脉窦血栓合并硬脑膜动,病史资料,患者金某某，男，,39,岁，已婚。既往：有高血压病史,3,年，无其他病史。,因“反复头痛,12,年，加重,3,天。”于,2013-07-08,入住我院。,为双侧颞部致后枕部紧缩样、压榨性头痛，左侧为著,症状持续、阵发性加剧，曾多次在温州各大医院就诊。予止痛药治疗能缓解，但反复加重。,查体：神清，颈软，颅神经（,-,），四肢肌力肌张力正常，病理征（,-,）。,16,病史资料患者金某某，男，39岁，已婚。既往：有高血压病史3年,辅助检查,2013-07-08,急头颅,CT,显示：上矢状窦、窦汇、左侧横窦高密度逗点征。,17,辅助检查2013-07-08急头颅CT显示：上矢状窦、窦汇、,(2013-7-8),血常规,(,急诊,),：血红蛋白：,176g/L,，红细胞计数：,5.791012/L,，血小板计数：,169109/L,，血红蛋白增多症，,(2013-7-8),生化（急）：肌酐：,120mol/L,，尿素氮：,6.2mmol/L,，,C,反应蛋白：,13.6mg/L,，,(2013-7-8),凝血功能常规,(,急,),：,APTT 27.7s,，,D-,二聚体：,347g/L,。,18,(2013-7-8)血常规(急诊)：血红蛋白：176g/L,2013-07-08,头颅,MRI,示：,T1,上矢状窦流空影消失，等信号异常病变；,T2,上矢状窦流空影消失，等信号异常病变。,19,2013-07-08头颅MRI示：T1上矢状窦流空影消失，等,2013-07-08,头颅,MRI,示：,DWI,上矢状窦流空影消失，高信号异常病变。,MRV,上矢状窦、左侧横窦、乙状窦、颈内静脉未显影。,20,2013-07-08头颅MRI示：DWI上矢状窦流空影消失,2013-07-08,颈椎,MRI,示：小脑扁桃体下疝,5mm,，伴脊髓中央管扩张。,21,2013-07-08颈椎MRI示：小脑扁桃体下疝5mm，伴脊,诊断：,1.,颅内静脉窦血栓形成,2.,Chiaris,畸形伴脊髓空洞症,3.,红细胞增多症,4.,慢性肾功能不全,5.,高血压,22,诊断：22,2013-07-09 9,：,00,患者头痛较前加重，双眼外展受限明显，颈亢颌胸,2,指，考虑颅内高压明显，予以加用甘露醇针脱水，予以克赛针抗凝，联合华法林片。,23,2013-07-09 9：00患者头痛较前加重，双眼外展受,2013-07-09 19,：,30,患者后枕部及双侧颈肩部疼痛难忍，口服西乐葆胶囊及卡马西平片等后症状无缓解，予以强痛定针稍缓解。,予以停用克赛针及华法林片，予以肝素钠针静推及微泵维持加强抗凝治疗，先予以肝素钠针,5000u,静推，后予以每小时,500u,微泵维持，每,2h,监测一次,APTT,维持在基线值,2,倍左右（,54.8s,）。,24,2013-07-09 19：30患者后枕部及双侧颈肩部疼痛难,肝素化治疗,18,天，头痛逐渐缓解、双眼外展恢复，症状完全缓解后,2013-07-27,逐渐过度为华法令抗凝。,并于,2013-08-06,出院，出院时华法令,2.5mg qd,，,PT-INR,控制在,2.17,。,25,肝素化治疗18天，头痛逐渐缓解、双眼外展恢复，症状完全缓解后,诊断：,1.,颅内静脉窦血栓形成,2.,Chiaris,畸形伴脊髓空洞症,3.,红细胞增多症,4.,慢性肾功能不全,5.,高血压,6.2-,型糖尿病,7.,高脂血症,8.,高同型半胱氨酸血症。,26,诊断：26,2013-09-25,患者再次因“头痛加重,7,天。”入院。,入院查体未发现神经系统局灶阳性体征。,入院时华法令,3.75mg qd,，,PT-INR,：,3.29,。未减量。,27,2013-09-25 患者再次因“头痛加重7天。”入院。27,2013-09-27,头颅,MRI,显示：,T1,、,T2,流空影正常。,28,2013-09-27 头颅MRI显示：T1、T2流空影正常,2013-09-27 MRV,示：上矢状窦、左侧横窦、乙状窦、颈内静脉均有显影，但有明显狭窄。提示静脉窦血栓明显好转。,29,2013-09-27 MRV示：上矢状窦、左侧横窦、乙状窦、,继续华法令,2.5mg qd,抗凝，加用甘露醇脱水治疗，头痛缓解。,住院,10,天后，患者头痛缓解，出院。,出院诊断同前。,30,继续华法令2.5mg qd抗凝，加用甘露醇脱水治疗，头痛缓解,2013-10-31,患者再次因“头痛,12,年，加重,1,月。”来我院。,查体未发现神经系统局灶阳性体征。,31,2013-10-31 患者再次因“头痛12年，加重1月。”,2013-10-31,颈椎,MRI,：小脑扁桃体下疝达,7mm,，脊髓中央管扩张对比上次稍微加重。,2013-07-08,2013-07-08,32,2013-10-31颈椎MRI：小脑扁桃体下疝达7mm，脊髓,来院时：华法令,2.5 mg qd,，,PT-INR,：,2.37,。,完善腰穿检查：压力,400mmH,2,O,。颜色：无色，透明度：透明，葡萄糖定量：,5.1mmol/L,，氯化物：,134mmol/L,，蛋白定量：,0.50g/L,，蛋白质定性试验：弱阳性*，白细胞计数：,2106/L,，红细胞计数,1106/L,。,查房时患者诉左侧耳鸣，但未引起我科医师注意。,予甘露醇脱水降颅压治疗，症状好转出院。,考虑患者颅内压增高与颅内静脉窦血栓和,Chiaris,畸形相关，,建议上级医院就诊。,33,来院时：华法令 2.5 mg qd，PT-INR：2.37。,2013-12-20,因“头痛,12,年，加重伴左耳耳鸣,1,月。”入院温州医科大学附属第一医院。,入院诊断：硬脑膜动静脉瘘,34,2013-12-20 因“头痛12年，加重伴左耳耳鸣1月。,前后,DSA,对比,右侧颈内动脉新生细分支汇入窦汇,右侧颈外动脉,-,枕动脉分支直接汇入窦汇,2013-12-23,附一医,35,前后DSA对比右侧颈内动脉新生细分支汇入窦汇2013-12-,右侧椎动脉分支分支直接汇入窦汇,左侧颈外动脉,-,枕动脉分支直接汇入左侧乙状窦,2013-12-23,附一医,36,2013-12-23附一医36,2013-12-23,附一医,左侧颈内动脉新生细分支直接汇入窦汇,左侧甲状颈干直接汇入汇入左侧乙状窦,37,2013-12-23附一医左侧颈内动脉新生细分支直接汇入窦汇,双侧颈内动脉未见新生血管和动静脉瘘,2013-07-24,市二医,38,双侧颈内动脉未见新生血管和动静脉瘘2013-07-24市二医,左侧甲状颈干未见扩张和进入颅内。,2013-07-24,市二医,39,左侧甲状颈干未见扩张和进入颅内。2013-07-24市二医3,供血动脉：,右侧颈内动脉、颈外动脉、椎基地动脉；左侧颈内动脉、颈外动脉、甲状颈干,瘘口：窦汇，左侧乙状窦,引流静脉：双侧乙状窦,可能存在危险吻合,患者已经在附一医神经外科行手术治疗。,40,供血动脉：右侧颈内动脉、颈外动脉、椎基地动脉；左侧颈内动脉、,大量研究表明,DAVF,后天因素中，静脉窦血栓、静脉窦机械压迫或炎症时,DAVF,密切相关。,长期慢性静脉窦高压、血管生长因子增加是促进,DAVF,形成的重要原因。,另外本患者合并有,Chiaris,畸形伴脊髓空洞症,型。查阅文献，没有发现慢性,静脉窦血栓合并,Chiaris,畸形的报道，但,Chiaris,畸形病因也有一部分与后颅窝高压有明显相关。,