单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,维生素,D,缺乏性手足搐搦症,又称,佝偻病性手足搐搦症,也可称,佝偻病性低钙惊厥,。,是维生素,D,缺乏性佝偻病的伴发症状之一，,当维生素,D,缺乏时，甲状旁腺不能代偿，血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，而发生,全身惊厥，手足肌肉抽搐或喉痉挛。,多见,6,月以内的小婴儿。,一、病因,病因：,维生素,D,缺乏,-,甲状旁腺,调节迟钝,导致血钙下降,1、春夏季节或使用维生素,D,而钙相对不足；,2、未成熟儿、人工喂养儿易发病；,3、感染、发热、饥饿；,4、长期腹泻，梗阻性黄疸，,VD,和钙的吸收减少；,正常总血,Ca,2.2,2.6,mmol,/L,游离,Ca,2,1.25,mmol,/L,神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐,总血钙,1.75mmol/L,1.8mmol/L,(7mg/dl,7.5mg/dl),游离,Ca,2,1.0mmol/L(4mg/dl),维生素,D,缺乏,肠道吸收钙、磷减少,血钙降低,甲状旁腺,肾小管重吸收磷减少,PTH,分泌增加,PTH,分泌不足,破骨,细胞作用加强,血钙不能恢复正常,低,血磷,骨,重吸收增加,手足搐搦症,钙、磷乘积降低,血钙正常或偏低,骨矿化受阻,佝偻病,二、发病机制,二、,发病机制,维生素,D,缺乏时，血钙下降，甲状旁腺不能代偿性分泌增加；,血钙继续降低，血钙（1.751.88,mmol,/L）,或钙离子降低(1.0,mmol,/L),神经肌肉兴奋性增高,出现惊厥、喉痉挛、手足抽搐。,维生素,D,缺乏性手足抽搐 症,（,tetany,of vitamin D deficiency）,三、临床表现,（一）隐匿型,无典型发作症状，血钙,1.75-1.88mmol/L,，,但有下列体征：,a.,面神经征（,Chvostek,sign,）,b.,腓反射（,Peroneal,sign,）,c.,陶瑟征（,Trousseau sign,）,隐匿型表现,总血,Ca 1.75,1.88mmol/L,陶瑟征,Trousseau sign,（,+,）,腓反射,Peroneal,sign,（,+,）,面神经征,Chvosteks,sign,（,+,）,（二）典型发作,血钙,1.75mmol/L,，,有三种发作形式：,1,、惊厥（最常见）,（,1,）好发于婴儿。,（,2,）突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐,两眼凝视,(,上翻,),，发作停止后意识恢复，精神萎糜转入睡眠。,（,3,）清醒后活泼如常，可反复发作。,（,4,）无发热，无其他神经系统异常表现。,2.,手足搐搦,（,最特异性症状）,(1),多见于,6,个月以上的婴儿，幼儿,;,(2),突然发生手或足强直痉挛抽搐,意识清醒,;,手足抽搐的特点,:,“,助产士手,”,“,芭蕾舞足,”,（二）典型发作,（二）典型发作,3.,喉痉挛（,最严重症状）,（,1,）,6,个月内小婴儿多见,（,2,）喉部肌肉和声门突发痉挛，呼吸困难,吸气性喉鸣。（不能用呼吸道感染或气管异物解释）,（,3,）,严重时可窒息死亡。,四、诊断,1,、,多有维生素,D,缺乏的病史、症状、体征。,2,、有临床症状和体征：,婴幼儿突发无热惊厥，反复发作，发作后神志清楚，无神经系统体征,。,3,、血钙,1.75-1.88mmol/L,或钙离子1.0,mmol,/L,。,4,、,钙剂治疗有效。,鉴别诊断：,1、低血糖症（2.2,mmol,/L）,2、婴儿痉挛症,3、急性喉炎,4、低血镁症(0.58,mmol,/L),维生素,D,缺乏性手足抽搐 症,tetany,of vitamin D deficiency,六、治疗,（一）急救处理,:,就地抢救,保持镇静,.,1.,控制惊厥,:,(1),使用抗惊厥药,:,安定,:0.1-0.3mg/kg/,次,肌注或静滴,;,苯巴比妥钠,:5-8mg/kg/,次,肌注,;,水合氯醛,:40-50mg/kg/,次,保留灌肠,;,(2),针刺人中,涌泉,十宣等穴,.,2.,防止窒息,:,惊厥发作时立即让患儿平卧,头偏向一侧,及时清除口鼻咽分泌物,呕吐物,保持呼吸道通畅,.,3.,给氧,必要时行人工呼吸或气管插管术,.,（一）急救处理,（二）钙剂疗法,:,1.,静脉注射法,:,10%,葡萄糖酸钙,5-10ml,ivgtt,(,慢,),10%G.S 10-20ml 2-3,次,/,天,2.,口服法,:,轻症或在惊厥和喉痉挛控制后可口服,10%,氯化钙,5-10ml/,次,3,次,/,日,.,注,:,服时宜用水稀释,3-5,倍,;,不宜久服,3-5,天后改为葡萄糖酸钙,;,勿与牛奶同服,.,（三）维生素,D,疗法,:,钙剂治疗开始后,即可同时加用维生素,D,一般口服,2000-5000IU/,天,重症可肌注,用法同佝偻病,1,个月后改预防量,.,女婴，,7,个月，人工喂养，低热、咳嗽,2,天，今日面部肌肉及四肢肌肉抽搐,4,5,次，每次,20,30,秒，自止；抽搐间歇期吃奶正常，体温,37.5,，前囟,1cm,平，咽部略充血，有肋串珠，面神经征,(+),，周围血白细胞,810,9,/L,，,中性,60%,。血钙,1.75mmol/L,，,血糖,4.44,mmol,/L,。,最可能的诊断是,引起惊厥的主要原因,惊厥发作时，急救处理正确的,A,静注钙剂,B,立即肌内注射维生素,D,C,立即静脉注射地西泮,D,止惊、补钙、补充维生素,D,同时进行,