,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,血 栓 与 止 血 的 检 验,血 栓 与 止 血 的 检 验,1,在生理状态下，血液在心脏和血管内呈流,体状态进行循环，既不发生出血，也不形成血,栓，主要是由于机体具有,正常止血和凝血功能,与,抗凝血机制处于动态平衡,之故。,当某些因素使机体的正常止血和凝血功能,发生障碍或抗凝机制增强，则可导致易出血倾,向，临床上统称为,出血性疾病,。,在生理状态下，血液在心脏和血管内呈,2,反之，如果凝血机制增强可引起血栓形成，称为,血栓性疾病,。本节主要介绍出血性疾病。,出血性疾病的临床特征为,皮肤、粘膜或内脏自发性出血,或,轻微创伤后出血不止。,反之，如果凝血机制增强可引起血栓形,3,机体的完整而有效的止血功能有赖于下列,因素维持：,完整的,血管壁,；,有效的,血小板,数量与功能；,凝血系统,（凝血因子）与,抗凝和纤溶系,统,之间的平衡。,机体的完整而有效的止血功能有赖于下列,4,发生出血的原因,血管壁有缺陷；,血小板数量异常或功能缺陷；,凝血机制的紊乱：,凝血因子缺陷；,循环系统中抗凝物质增多或纤维蛋白溶解亢进。,这些因素可以是单独的，也可以是复合的障碍。,发生出血的,5,正常止血、凝血机制,正常止血机制需要有,血管壁,、,血小板,和,凝血系统,参与来完成。,止血过程可以分为两个阶段：,以,血小板和血管壁,的作用为主形成,血小板血栓,的,一期止血,；,以,凝血因子,的作用为主形成,纤维蛋白血栓,的,二期,止血,。,正常止血、凝血机制,6,血 管 损 伤,血管壁 血 小 板,凝 血 因 子,收缩(反射性；粘附 (激活),血管活性物质)聚集 凝血活酶,释放 凝血酶,纤维蛋白,血小板血栓,纤维蛋白血栓,一期止血 二期止血,7,血管壁的作用,血管损伤以后：,1小血管收缩，使血流缓慢或阻断；,2血小板粘附、聚集、释放；,3凝血系统的激活；,4局部血液粘稠度增高。,血管壁的作用,8,血小板的作用,血管损伤后,1.血小板,粘附,（经vWF介导）；,2.血小板,聚集,（经纤维蛋白原介导）；,3.血小板继续释放激活，发生,释放,反应，加速血小,板聚集，形成,血小板血栓,(白色血栓)，达到,一期止血,(初,期止血)；,4.加速凝血酶的形成；,5.血栓收缩蛋白使纤维蛋白网收缩，血栓更为牢固。,血小板的作用,9,凝血因子的作用,外源性,凝血途径,凝血活酶,凝血共同途径,内源性 的形成,凝血酶,和,凝血途径,纤维蛋白,的形成,纤维蛋白单体交联后形成不溶性稳定的纤维构成,纤维蛋白血栓,，堵塞创口达到,二期止血,。,凝血因子的作用 外源性,10,抗凝血系统的作用,1细胞抗凝作用,单核-吞噬细胞系统和肝细胞。,2体液抗凝作用,抗凝血酶(AT)、肝素辅因子(HC)、,蛋白C、蛋白S及其他。,抗凝血系统的作用,11,纤维蛋白溶解系统的作用,纤溶酶原激活物使纤溶酶原变为纤溶酶(PL)，纤溶,酶作用于：,纤维蛋白原,使降解为碎片X，Y，D，E，B,142,及,其附属物 A，B，C，H；,未交联的纤维蛋白单体,使降解为碎片 X、Y、D、,E、B,1542,及其附属物 A，B，C，H；,纤维蛋白,使降解为碎片X、Y、D、E、以及D-二,聚体和其他复合物。,纤维蛋白溶解系统的作用,12,出血性疾病的诊断,出血性疾病的诊断与筛查主要是明确引起,出血的原因。,一般通过详细完整的采集病史和体格检查,可得到初步诊断。,然后通过实验室检查来确诊。,出血性疾病的诊断,13,病史和体征,：,发病年龄；,出血方式；,出血部位及特征；,家族史。,病史和体征：,14,实验室检查,首先选择简便的,筛选试验,以确定出血,性疾病的类别；,然后，再根据筛选试验的结果，选择,更特异的,确诊试验,，以确定出血性疾病的,诊断。,实验室检查,15,一期止血缺陷的筛,选,试验,指血管壁和血小板异常所引起的止血功能,缺陷。,出血主要是由于毛细血管壁的通透和脆性,增加或血小板数量或质量异常所致。,常选用,出血时间,(BT)测定和,血小板计数,(BPC)作为筛选试验。,一期止血缺陷的筛选试验 指血管壁和血小板异常,16,出血时间,测定是反映血管壁功能和血小板,数量及质量相互作用的试验。,血小板计数,则反映骨髓生成和释放血小板，,以及血小板的消耗和破坏之间平衡的试验。,出血时间测定是反映血管壁功能和血小板,17,筛选试验的结果分析,1,BT和BPC均正常,正常人或由单纯性血管壁通透,性或(和)脆性增加的血管性紫癜(部分人BT也可延长)。,2,BT延长、BPC减少,原发性或继发性血小板减少,性紫癜。,3,BT延长、BPC增多,原发性或反应性血小板增多,症。,4,BT延长、BPC正常,血小板功能缺陷或某些凝血,因子缺陷，后者如血管性血友病、低(无)纤维蛋白血症。,筛选试验的结果分析,18,血管壁异常的检测,1毛细血管抵抗力试验（毛细血管脆性试验、束,臂试验）。,2出血时间测定。,3血管性血友病因子抗原（vWF:Ag）测定。,4其他。,血管壁异常的检测,19,血小板异常的检测,1血小板计数。,2血小板平均容积和血小板分布宽度测定。,3出血时间测定。,4骨髓检查。,5血小板相关免疫球蛋白（PAIgG)测定。,6血小板粘附试验。,7血小板凝集试验。,8血小板有关因子测定。,9血块退缩试验。,血小板异常的检测,20,二期止血缺陷的筛选试验,指凝血障碍或抗凝物质所引起的止血功能缺陷。主,要是由于凝血因子缺乏或体内产生理性抗凝物质所致的,出血。,常选用,活化部分凝血活酶时间,(APTT)和,血浆凝血,酶原时间,(PPT)作为筛选试验。,APTT是反映,内源凝血系统,有无障碍常用的较为敏,感和准确的试验。,PPT则是反映,外源凝血系统,有无障碍主要的试验。,二期止血缺陷的筛选试验,21,筛选试验的结果分析,1,APTT和 PT均正常,正常人或仅见于遗传性,继发性因子X缺陷症。,2,APTT延长、PT正常,内源性凝血途径缺陷,引起的出血性疾病，如血友病甲、血友病乙，因子,缺陷症；或血循环中有抗因子、或 抗体存在,等。,筛选试验的结果分析,22,3,APTT正常、PT延长,外源性凝血途径缺陷,引起的出血性疾病，如因子缺陷症、或血循环中有,抗因子抗体存在和口服双香豆素等。,4,APTT 和 PT均延长,多数为共同凝血途径缺,陷引起的出血性疾病，如遗传性或获得性因子、,、缺陷症。获得性主要见于肝脏疾病、DIC、抗,凝药物治疗时、或血循环中有相应因子的抗体存在。,3APTT正常、PT延长 外源性凝血,23,凝血缺陷的检测,1凝血时间(CT)测定。,2活化部分凝血溶酶时间(APTT)测定。,3血浆凝血酶原时间(PT)测定。,4血浆纤维蛋白原(Fg)测定。,5简易凝血活酶生成试验(STGT)及纠正试验。,6各种血浆因子促凝活性的测定等。,凝血缺陷的检测,24,纤溶活性增强的筛选试验,纤溶活性增强临床上可分为原发性和继发性：,纤溶活性增强所致的出血多较严重，常见皮肤大,片瘀斑，皮下血肿，注射或创伤部位渗血不止。,继发性纤溶见于DIC，急性期时可出现循环衰竭、,多脏器功能不全及(或)溶血。,纤溶活性增强的筛选试验,25,常采用,纤维蛋白（原）降解产物,（FDP）,和,D-二聚体,（D-D）检测作为筛选试验。,FDP 是纤维蛋白原和纤维蛋白的降解产,物的总和。,D-D是经因子 a交联后的纤维蛋白降,解产物。,常采用纤维蛋白（原）降解产物（FDP）,26,筛选试验的结果分析,1,FDP 和 D-D均正常,表示纤溶活性正常。,2,FDP阳性、D-D阴性,表示纤维蛋白原被降解，,而纤维蛋白未被降解，为原发性纤溶。,3,FDP阴性、D-D阳性,表示纤维蛋白被降解，,而纤维蛋白原未被降解，见于血栓自发性溶解。,4,FDP 和 D-D均阳性,表示纤维蛋白原和纤维蛋,白均被降解，见于继发性纤溶，如DIC或溶栓治疗。,筛选试验的结果分析,27,生理性抗凝蛋白和病理性抗凝物质检测,1血浆抗凝血酶活性（AT-:A)测定。,2血浆抗凝血酶抗原（AT-:Ag)测定。,3血浆蛋白C抗原（PC:Ag）测定。,4血浆游离蛋白S（FPS）测定。,5血浆凝血酶抗凝血酶复合物测定。,6血浆游离肝素时间、肝素定量测定。,7狼疮抗凝血物质测定。,生理性抗凝蛋白和病理性抗凝物质检测,28,纤溶活性的检测,1优球蛋白溶解时间。,2血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验（3p试验）。,3血浆凝血酶时间（TT）测定。,4血浆纤维蛋白（原）降解产物（FDP）测定。,5血浆D-二聚体（D-D）测定。,6血浆纤溶酶激活物活性、纤溶酶原活性等测定。,纤溶活性的检测,29,DIC的实验诊断标准,同时具有下列三项以上异常：,1血小板计数进行性下降 10010,9,/L(白血病、肝,病 50 10,9,/L),或有血小板活化分子标志物增高。,2血浆纤维蛋白原含量 20mg/L，或血浆 D-D,较正常增高 4倍以上；,DIC的实验诊断标准,30,4PT延长或缩短 3秒以上，APTT延长或缩短,10秒以上；,5AT-活性 60%,或蛋白C活性降低；,6血浆纤溶酶原抗原（PLG：Ag）200mg/L；,7因子：C活性 50%。,4PT延长或缩短 3秒以上，APTT延长或,31,