,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,婴儿痉挛症,婴儿痉挛症,1,婴儿痉挛又称,west,综合征，婴幼儿时期特有。,West,于,1841,首次描述，国内,1964,年由左启华等首先报道。,特殊发作形式、,EEG,特殊表现、伴智力发育迟滞。,概念,婴儿痉挛又称west综合征，婴幼儿时期特有。概念,2,发病率在,1000,个活产婴中大约占,0.240.42,。,男多于女,流行病学,发病率在1000 个活产婴中大约占0.240.42。流行病,3,隐原性,找不到明确的病因，有些可能与遗传因素有关。,症状性,由多种因素引起：,病因,隐原性 找不到明确的病因，有些可能与遗传因素有关。病,4,围产期因素,（产伤，新生儿窒息等）,神经皮肤综合征（结节性硬化）,先天性遗传代谢病或变性病,中枢神经系统感染,脑发育畸形,血管性疾病,病因,围产期因素（产伤，新生儿窒息等）病因,5,有报道,1020%,婴儿痉挛症由结节性硬化所致。,中枢神经系统感染包括宫内感染如巨细胞包涵体病毒感染,等。,病因,病因,6,婴儿痉挛症课件,7,婴儿痉挛症课件,8,每单个发作时间极短，瞬间即过，不及数秒钟：,全身尤其是头部和上身向前屈。,发作次数频繁，短时间内形成连续成串的发作。,疾病特征,每单个发作时间极短，瞬间即过，不及数秒钟：疾病特征,9,鞠躬样痉挛：突然发生短暂的全身,肌肉痉挛,，躯干和腿弯曲，双臂向前向外急伸。,点头样痉挛：肌肉痉挛局限于头颈部，出现点头样发作，前额、面部易出现碰伤。,闪电样痉挛：持续时间非常短暂，只有当发作时碰巧注视着患儿才能察觉。不典型的发作形式有不对称的痉挛。头向一侧旋转或一侧肢体抽搐，伸性痉挛，头向后仰，眼向上翻，伸腿、呈角弓反张。,临床表现,鞠躬样痉挛：突然发生短暂的全身肌肉痉挛，躯干和腿弯曲，双臂向,10,典型婴儿痉挛症,1,岁前发病,发病高峰,3,7,个月,三主征,:,肌阵挛发作,(,快速点头状痉挛,双上肢外展下肢,&,躯干屈曲,下肢伸直状,);,智力低下,;EEG,高峰节律紊乱,病因多样,特发性,(,或隐原性,),与症状性,后者多见,预后不良,早期用,ACTH,或皮质类固醇疗效较好,非典型婴儿痉挛症,无智力损害,发作形式不典型,(,如出现惊吓性发作,),起病早于,3,个月,无特征性,EEG,改变,典型婴儿痉挛症,11,起病前发育正常，神经系统检查及神经影像学正常,对称性痉挛发作,EEG,典型的双侧高峰失律,EEG,无限局性异常的证据,隐原性婴儿痉挛,起病前发育正常，神经系统检查及神经影像学正常隐原性婴儿痉挛,12,典型的高峰节律紊乱：表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与棘波组成的混合波形。,高峰节律紊乱在睡眠期更明显。,正常睡眠波形常消失。,EEG,特征,典型的高峰节律紊乱：表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与棘波组成,13,婴儿痉挛症课件,14,不对称性,两侧同步化程度较高,爆发,-,抑制,枕区高峰节律紊乱,慢波占优势,脑区局部持续癫痫样放电,高峰节律紊乱变异型,不对称性高峰节律紊乱变异型,15,高峰节律紊乱表明有严重的弥漫性脑功能异常，其并非婴儿痉挛所独有，亦可见于其他类型的癫痫发作。,高峰节律紊乱表明有严重的弥漫性脑功能异常，其并非婴儿痉挛所,16,EEG,影像学检查：,CT,、,MRI,、,ECT,皮肤紫外线检查,染色体检查,尿筛查,EEG,监测下静注,VitB6,（除外吡哆醇依赖症）,辅助检查,EEG 辅助检查,17,起病年龄,临床发作特点,精神运动发育迟滞,EEG,高峰节律紊乱,诊断,起病年龄诊断,18,婴儿良性肌阵挛,大田原综合征,婴儿良性肌阵挛性癫痫,早发型,Lennox-Gastaut,综合征,鉴别诊断,婴儿良性肌阵挛鉴别诊断,19,病因学治疗,促肾上腺皮质激素,抗癫痫药,其他治疗 大剂量丙球,外科手术治疗,治疗,病因学治疗治疗,20,机理未明,剂量,疗效,副作用,促肾上腺皮质激素（,ACTH,）,机理未明促肾上腺皮质激素（ACTH）,21,氯硝安定、硝基安定,丙戊酸钠,妥泰,氨己烯酸,左乙拉西坦,抗癫痫药,氯硝安定、硝基安定抗癫痫药,22,该病的后果是不良的，死亡率占,13%,，而,90%,以上智能低下。,23%,60%,的婴儿痉挛症发展为,Lennox-Gastaut,综合征。,痉挛停止后，可遗留神经损伤症状和体征，如语言障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪，或有其他类型癫痫发作。,认清楚疾病，及时予以控制，是非常重要的。,预后,该病的后果是不良的，死亡率占13%，而90%以上智能低下。2,23,