单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,病例介绍,患儿，女，,2,月，衢州人,因“发热半天”于,2017-05-08,收治入院；,患儿,入院前,半天出现发热，最高,39,，偶有咳嗽，不剧，无气喘，无气促发绀，无呕吐腹泻。曾于我院就诊，诊断“急性咽炎”，予“头孢呋辛针,0.4 qd,、炎琥宁针,50mg qd,”静滴治疗,1,次，体温退而复升。门诊测体温,39,，,门诊,拟“急性咽炎”收住院。,病例介绍患儿，女，2月，衢州人,1,病例介绍,G1P1,在医院足月顺产，否认窒息抢救史，出生体重,3300g,。,父母体健，否认疾病史。,病例介绍G1P1在医院足月顺产，否认窒息抢救史，出生体重33,2,病例介绍,体格检查,T 39.1,，,P 146,次,/,分，,R 46,次,/,分，,BP 89/52mmHg,，,Wt 6Kg,，,SPO2 100%,。神志清，面色红润，前囟平软，呼吸平稳，全身未见皮疹，浅表淋巴结未及肿大,，,颈软，咽充血，,心肺无殊，,腹软，肝脾,无,肿大。四肢肌张力,适中,，手足无皮疹，肢端温。病理反射未引出。,病例介绍体格检查,3,病例介绍,辅助检查,2017-05-08,血常规,+,超敏,C,反应蛋白,WBC 7.3*109/L,，,PLT 192*109/L,，,N 52.7%,，,HB 126 g/L,，,CRP 10 mg/L,。,2017-05-08,肝肾功能及心肌酶谱无殊。,2017-05-08,降钙素,0.18ng/ml,。,呼吸道抗体九项：均阴性。,病例介绍辅助检查,4,病例介绍,辅助检查,2017-05-08,电解质全套（急诊）钾,4.43 mmol/L,，钠,135.8 mmol/L,，氯,104.4 mmol/L,，钙,2.45 mmol/L,，镁,0.91 mmol/L,，磷,1.62 mmol/L,。,2017-05-08,胸部正位片,:,胸片未见明显异常,X,线征象。,大小便常规无殊,病例介绍辅助检查,5,病例介绍,免疫功能检查：免疫球蛋白及补体,C3,、,C4,无异常。,TORCH-IgM,检查均阴性。,病例介绍免疫功能检查：免疫球蛋白及补体C3、C4无异常。,6,病例介绍,入院诊断：急性上呼吸道感染,入院处理：予头孢曲松抗感染治疗。,病例介绍入院诊断：急性上呼吸道感染,7,病情进展,入院第,3,天体温波动最高达,39.1,，复查血常规及,CRP,示：,WBC 12.0*109/L,，,PLT 245*109/L,，,N:45.7%,，,Hb 132 g/L,，,CRP 13 mg/L,，,SAA 60 mg/L,。,入院第,4,天体温波动最高达,39.1,，查体：左,颈部可及一,1.5*1.5cm,淋巴结，活动度可，颜面部及躯干部散在荨麻疹，压之褪色。,病情进展入院第3天体温波动最高达39.1，复查血常规及CR,8,病因探究,败血症？,颅内感染？,药物过敏？,EB,病毒感染？,结核感染？,结缔组织类疾病？,病因探究败血症？,9,病情进展,第一次血培养未报告细菌生长。,血沉,115mm/h,。,脑脊液常规：无色，透明，潘氏试验 阴性，白细胞数,0*106/L,，红细胞数,0*106/L,，葡萄糖,3.5,，氯化物,114.0,。,PPD,阴性。,EB-IgM,阴性。,病情进展第一次血培养未报告细菌生长。,10,病情进展,入院第五天体温波动最高达,39.1,。查体：眼球结膜红，分泌物不明显，唇色偏红，舌尖见杨梅状，颜面躯干见红色皮疹，呈粟粒样皮疹，双手掌及足底红，左颈部可及一,1.5*1.5cm,淋巴结，活动度可，两肺未及罗音，心脏听诊无殊，肝脾无肿大。,2017-05-12,血常规,+SAA+CRP WBC 12.4*109/L,，,PLT 239*109/L,，,N:44.6%,，,Hb116 g/L,，,CRP 8 mg/L,，,SAA 103 mg/L,。,病情进展入院第五天体温波动最高达39.1。查体：眼球结膜红,11,病情进展,2017-05-13,心脏彩超 诊断意见,:,卵圆孔未闭（卵圆孔回声中断,2.8MM,，左侧冠状动脉内径宽约,1.7mm,，右侧冠状动脉内径宽约,1.3mm,，主动脉根部内径,10mm,）,血气分析无殊,凝血功能无殊,复查血培养,病情进展2017-05-13 心脏彩超 诊断意见:卵圆孔未闭,12,小儿不典型川崎病的病历分享课件,13,病例特点,患儿，女，,2,月,发热,5,天,舌尖见杨梅状,双眼球结膜红，分泌物不明显,皮肤皮疹,左侧颈部可及一,1.5*1.5cm,淋巴结,左侧冠状动脉内径宽约,1.7mm,，右侧冠状动脉内径宽约,1.3mm,，主动脉根部内径,10mm,病例特点患儿，女，2月,14,诊断：川崎病,诊断：川崎病,15,治疗：丙球、阿司匹林,治疗：丙球、阿司匹林,16,血常规各指标变化,日期,WBC,N,Hb,PLT,CRP,5.8,7.3*109/L,52.7%,126g/L,192*109/L,10mg/dl,5.10,12.0*109/L,45.7%,132g/L,245*109/L,13mg/dl,5.12,12.4*109/L,44.6%,116g/L,239*109/L,8mg/dl,5.16,7.3*109/L,14.2%,116g/L,553*109/L,3mg/dl,血常规各指标变化日期WBC,17,典型川崎病和不完全性川崎病,典型川崎病和不完全性川崎病,18,诊断标准（典型）,发热,5,天以上,双眼球结膜充血（无分泌物）,皮肤改变,：,多形性红斑，皮疹,四肢末端改变，（急性期）手掌、足底及指（趾）端潮红、硬肿，,（恢复期）指趾端甲床及皮肤移行处膜样脱皮,口唇及口腔改变,：,口唇绛红、皲裂，杨梅舌，,口腔和咽部弥漫性充血,颈部淋巴结非化脓性肿大，,常为单侧，直径1.5 cm,Newburger JW，Takahashi M，Gerber MA，,et al.,Diagnosis，treatment，and long-term management of Kawasaki disease:a statement for health professionals from the Committee on,Rheumatic Fever，Endocarditis and Kawasaki Disease，Councilon,Cardiovascular Disease in the,Young,，,American,Heart,Association J.Circulation，2004，114(6)：1708-1733,4/5,临床表现,4,条标准,可在起病第,4,天诊断为川崎病,诊断标准（典型）发热5天以上双眼球结膜充血（无分泌物）皮肤改,19,发热,5 d,，但在典型,KD,其他,5,项临床特征中仅具有,2,或,3,项且排除其他发热性疾病，见于以下两种情况：,诊断标准符合,5,项以下，但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤者（多见于,8,岁的年长儿），为重症。,诊断标准符合,4,项，但超声心动图检查显示冠状动脉壁灰度增强，并排除其他感染性疾病。,不完全,KD,的诊断,发热 5 d，但在典型KD 其他5 项临床特征中仅具有,20,不完全,KD,的诊断,除发热,5 d,或以上，具有至少,2,项,KD,主要临床表现，并具备炎症反应指标明显升高，并除外其他疾病，,可疑诊不完全型,KD,。,年龄小于,6,个月婴儿，,KD,表现更不典型，如发热持续不退排除其他疾病，实验室检查有炎症反应证据存在,(ESR,和,CRP,明显升高,),，虽无,KD,临床表现，应反复超声心动图检查。,不完全KD的诊断除发热5 d或以上，具有至少2项KD主要临床,21,不完全,KD,的症状,日本学者研究结果显示：不完全,KD,的症状出现频度分别为发热,75,、结膜变化,75,、四肢末端改变,70,、口唇变化,65,、皮疹,50,、,颈部淋巴结肿胀,35,（,典型,KD,病例为,65,）。,尤其应注意卡介苗接种处红斑、硬结、前葡萄膜炎、胆囊肿大、恢复期肛周脱屑等重要表现。脑利钠肽上升可作为,KD,诊断的参考指标。,其他表现：如心功能不全、颈椎半脱位、不全性肠梗阻、急腹症、面神经麻痹、下肢不完全麻痹等症状。,不完全KD的症状日本学者研究结果显示：不完全KD的症状出现频,22,Diagnosis，treatment，and long-term management of Kawasaki disease:a statement for health professionals from the Committee on,Rheumatic Fever，Endocarditis and Kawasaki Disease，Councilon,Cardiovascular Disease in the,Young,，,American,Heart,Association.Circulation，2004，114(6)：1708-1733,如符合以下实验室标准,3,项以上，则有助于不完全,KD,诊断：,白蛋白（,Alb,）,30 g/L,；,年龄相关的贫血；,丙氨酸氨基转移酶（,ALT,）增高；,7d,后血小板计数（,PLT,）,45000/mm3,；,白细胞计数（,WBC,）,15 000/mm3,；,尿白细胞,10,个,/HP,。,实验室检查,Diagnosis，treatment，and long-t,23,小儿不典型川崎病的病历分享课件,24,不完全,KD,不等于轻症,KD,，其临床诊断难度较大。,好发于,6,个月到,1,岁和,5,岁以上，冠状动脉病变率较年长儿更高。,炎症指标升高及心超需动态监测。,BCG,接种部位的变化。,不完全KD不等于轻症KD，其临床诊断难度较大。,25,KD,的超声心动图检查,冠状动脉病变发生频率依次为左冠状动脉前降支、右冠状动脉近端、左冠状动脉近端、左冠状动脉回旋支及右冠状动脉远端。,符合以下,3,条中的任何一条可考虑异常：,冠状动脉符合日本川崎病研究委员会的动脉瘤诊断标准；,LAD(,左前降支）评分,z,值或,RCA(,右冠状动脉,)2.5,；,提示异常的图谱表现,3,个,(,血管周围辉度增加、冠脉渐细表现缺乏、左心室功能降低、新出现的二尖瓣反流、心包填塞，以及,LAD,评分,z,或右冠状动脉,2-2.5),。,实用儿科临床杂志第,23,卷第,1,期（,2008,年,1,月）,KD的超声心动图检查冠状动脉病变发生频率依次为左冠状动脉前降,26,冠状动脉内径与主动脉瓣环内径比值：,Tan,等报道的资料中，正常比值范围较窄：,LCA/AOA=0.150.02,，,RCA,AOA=0.130.02,，比值与年龄、性别、身高、体重及体表面积无关，也可作为评价冠状动脉扩张的参考。,Pediatr Cardiol.,2003 Jul-Aug;24(4):328-35.,冠状动脉内径与主动脉瓣环内径比值：Tan等报道的资料中，正常,27,冠状动脉瘤：,指冠状动脉扩张段内径与相邻段内径比值超过,1.5,，,且内径超过4 m,m,。,冠状动脉内径,8 mm,为巨大,CAA,。,我国小儿冠状动脉正常值的参考标准：,3,岁以下，冠状动脉内径,2.5 mm,；,3,9,岁，冠状动脉内径,3.0 mm,；,9,岁以上，冠状动脉内径,3.5mm,。,CA/AO 0.16,。,Pediatr Cardiol.,2003 Jul-Aug;24(4):328-35,冠状动脉瘤：指冠状动脉扩张段内径与相邻段内径比值超过1.5，,28,谢谢,谢谢,29,