单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,干燥综合征,中国医科大学第一附属医院风湿免疫科,段宏梅,干燥综合征中国医科大学第一附属医院风湿免疫科,干燥综合征,一、概念,干燥综合征是一种主要累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病，以唾液腺和泪腺的症状为主，呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等外分泌腺亦有相应表现。,干燥综合征,二、分类,分为原发性和继发性两种。,继发性最常继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化、皮肤炎、混合结缔组织病等。,二、分类,三、病因,遗传因素、环境因素、性激素,四、发病机制,1,、免疫系统异常,2,、外分泌受累,3,、免疫分子参与,三、病因,五、病理改变,1,、受累腺体间淋巴细胞的进行性浸润，,腺体上皮先增生，随后萎缩，,被增生的纤维组织所取代。,2,、血管炎,多由冷球蛋白血症，高球蛋白血症或,免疫复合物沉积所致，以中小血管病,变为主。,五、病理改变,六、临床表现,干燥综合征表现主要分外分泌腺受累表现和血管炎表现。,（一）外分泌腺体病变,1,、口干燥症,2,、干燥性角结膜炎,3,、其他浅表外分泌腺病变表现：,皮肤、鼻咽、外阴干燥等。,六、临床表现,4,、呼吸系统：肺间质性病变（,30%,）,5,、循环系统：可以出现心包积液,6,、消化系统：吞咽困难、萎缩性胃炎、,免疫性、肝损伤,7,、肾脏：肾小管酸中毒,8,、淋巴瘤,4、呼吸系统：肺间质性病变（30%）,（二）外分泌腺体以外的病变,1,、与血管炎有关的表现,紫癜样皮疹、关节肌肉疼、周围神经病变,2,、小炎症性血管病：雷诺现象见于,13%,患者,3,、自身免疫性内分泌病：甲状腺功能低下，,见于,10-15%,的患者，偶见甲状腺炎。,4,、血液系统改变,（二）外分泌腺体以外的病变,七、实验室检查,1,、白细胞、红细胞及血小板减少，,90%,患者血沉增快,2,、高球蛋白血症,3,、抗核抗体,约,2/3,患者抗核抗体阳性。以抗可溶性酸性核蛋白,SSA,（,Ro,）和,SSB,（,La,）抗体的阳性率最高，分别为,75%,和,25%,，其中抗,SSB,抗体的特异性最高。,七、实验室检查,4,、类风湿因子,约,3/4,患者类风湿因子阳性。,5,、唾液腺检查：,唾液流量测定、腮腺造影、唾液腺,ECT,检查、唇粘膜活检。,6,、泪腺检查：,滤纸试验、角膜染色试验、泪膜破碎,时间测定。,4、类风湿因子,八、诊断（,2002,年修订国际诊断标准）,1,、口腔症状：,每日感到口干持续,3,个月以上；,成人腮腺反复或持续肿大；,吞咽干性食物时需用水帮助。,2,、眼部症状：,每日感到不能忍受的眼干持续,3,个月以上；,感到反复的砂子进眼或砂磨感；,每日需用人工泪液,3,次或,3,次以上。,八、诊断（2002年修订国际诊断标准）,3,、眼部体征：,滤纸试验（,+,）；,角膜染色（,T,）。,4,、组织学检查：小唇腺淋巴细胞灶,1,5,、唾液腺受损。,6,、自身抗体：抗,SSA,或抗,SSB,（,+,）。,3、眼部体征：,原发性干燥综合征：符合,4,条或,4,条以上，但组织学检查和自身抗体需至少有一条阳性或者后,4,条中任三条阳性。,继发性干燥综合征：符合前,2,条中任一条，同时符合,3,、,4,、,5,条中任二条。,以上疾病诊断必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，,AIDS,，淋巴瘤，结节病，,GVH,病，抗乙酰胆碱药的应用。,干燥综合征护理PPT幻灯片课件,九、治疗,干燥综合征目前尚无理想的治疗方法,1,、局部治疗：针对口干眼干等的对症治疗。,2,、全身治疗：,关节炎、关节痛、肌肉痛：非甾体抗炎药,皮疹：羟氯喹,系统受累（间质性肺病、神经系统病变、,血管炎、肾小管酸中毒、肝脏损害）：,糖皮质激素及免疫抑制剂。,九、治疗,十、预后,干燥综合征的预后良好，无内脏受累生存时间接近普通人群。死亡原因主要为纤维性肺泡炎、肺动脉高压、肾功能衰竭、恶性淋巴细胞增生、中枢神经病变。,十、预后,谢 谢,谢 谢,硬 皮 病,中国医科大学第一附属医院风湿免疫科,段宏梅,硬 皮 病中国医科大学第一附属医院风湿免疫科,硬皮病及其相关的综合征,概念：硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，此病可以引起多系统损害。,硬皮病及其相关的综合征,分类：,（一）系统性硬化（,SSC,）,1,、弥漫性系统性硬化,累及远端、近端肢体，广泛对称性面部、,躯干 皮肤增厚、进展迅速，,早期出现内脏损害。,分类：,2,、肢端硬皮病（或称局限性系统性硬化）,限于远端肢体和面部的对称性皮肤增厚，,进展缓慢，较迟出现内脏损害,（包括,CREST,综合征,皮下钙化、雷诺现象、,食管功能障碍、指端硬化、毛细血管扩张）,3,、重叠综合征、未分化的结缔组织病、,混合性结缔组织病。,2、肢端硬皮病（或称局限性系统性硬化）,（二）局灶性硬皮病,硬斑病、线状硬皮病、点滴状硬皮病。,（三）嗜酸性筋膜炎,（四）硬皮病样疾患,（二）局灶性硬皮病,系统性硬化（,SSc,）,一、流行病学,发病年龄,30-55,岁，女性高于男性，局灶性硬皮病多见于儿童及中年人。,二、病因,SSc,的病因仍不明确。可能因素有：遗传、环境因素（病菌感染、化学物质如硅等）、女性激素、细胞及体液免疫异常。,系统性硬化（SSc）,三、发病机制,宿 主,内源因子,T,细胞激活,激活损伤,炎性细胞,B,细胞激活,成纤维细胞,内皮细胞,纤维化,缺血,自身抗体,球蛋白,炎性浸润,三、发病机制宿 主内源因子T细胞激活炎性细胞B细胞激活成纤维,四、病理,广泛的小血管病变和纤维化。,四、病理,五、临床表现,(,一,),雷诺现象,患者在受凉或紧张时突然手足发冷，脚趾端颜色苍白。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现。,90%,以上患者有此现象。,(,二,),皮肤,分别为水肿期，硬化期。萎缩期。,(,三,),肌肉与骨骼,关节痛，肌痛是硬皮病最早的表现,五、临床表现,(,四,),肺,1,）纤维化肺泡炎,肺间质纤维化,2,）血管内膜纤维化及平滑肌增生,肺血管病变（肺动脉高压）,(,五,),胃肠道,食道蠕动功能障碍、反流性食管炎,(,六）心脏,表现千变万化，病程晚期出现，大部分表现为左心功能不全。,(,七,),肾脏,SSc,常伴有肾脏受累。硬皮病性肾危象是弥漫性,SSc,的一个主要死亡原因。,(四)肺 1）纤维化肺泡炎肺间质纤维化,六、实验室检查与影像学检查,（,1,）血红蛋白可减低，蛋白尿提示肾损伤，,血沉增快，血清球蛋白增高，,类风湿因子可呈低低度阳性。,（,2,）约,90%,的,SSc,患者,ANA,阳性。,抗,Scl-70,抗体为,SSc,特异性抗体，,但阳性率降低（约,20%-30%,）,六、实验室检查与影像学检查,(3),双手,X,线可有不规则的骨侵蚀，,关节间隙变窄，,少数患者有末节指骨吸收。,食管钡餐检查早期即可发现食管下端,1/2,或,2/3,轻度扩张，蠕动减弱。胸部,X,线或肺,CT,检查早期示下肺纹理增强。,(3)双手X线可有不规则的骨侵蚀，,七、诊断与鉴别诊断,（一）诊断标准（,1980masi,等提出）,1,、主要标准 近端硬皮病,即指,(,趾,),端至掌,(,跖,),指（趾）关节近端皮肤对称性增,厚，发紧和硬化。并可累及整个,肢体,面部,颈及躯干。,2,、次要标准 手指硬皮病指尖凹陷性瘢痕或指,腹组织消失。双侧肺间质纤维化。,七、诊断与鉴别诊断,符合主要标准或两项以上（含两项）次要标准者。可诊断为,SSc,符合主要标准或两项以上（含两项）次要标准者。可诊,鉴别诊断,需与混合结缔组织病、类风湿关节炎、硬肿病及嗜酸性筋膜炎相鉴别。,鉴别诊断,八、治疗,SSc,的治疗一直是一个棘手的问题，早期诊断、早期治疗有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，但无特效药物。,1,、针对血管及改善微循环的药物。,前列环素类似物、钙通道阻滞剂、,血管紧张素转换酶抑制剂等。,2,、糖皮质激素及免疫抑制剂,泼尼松（,30-40mg/d,）、青霉胺、,环磷酰胺等。,八、治疗,九、预后,发病初期已有肾脏、,心和肺受累者提示预后不佳。,九、预后,谢 谢,谢 谢,MOMODA POWERPOINT,Lorem ipsum dolor sit amet,consectetur adipiscing elit.Fusce id urna blandit,eleifend nulla ac,fringilla purus.Nulla iaculis tempor felis ut cursus.,感谢您的下载观看,专家告诉,MOMODA POWERPOINTLorem ipsum d,