,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,病例讨论血管周,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,病例讨论血管周,*,*,病史：,5,岁儿童，头痛，呕吐，左侧肢体乏力,1,月余，左侧肢体肌力,3,级,1,病例讨论血管周,11/17/2024,1病例讨论血管周8/11/2023,1,CT,2,病例讨论血管周,11/17/2024,CT2病例讨论血管周8/11/2023,2,3,病例讨论血管周,11/17/2024,3病例讨论血管周8/11/2023,3,4,病例讨论血管周,11/17/2024,4病例讨论血管周8/11/2023,4,5,病例讨论血管周,11/17/2024,5病例讨论血管周8/11/2023,5,6,病例讨论血管周,11/17/2024,6病例讨论血管周8/11/2023,6,7,病例讨论血管周,11/17/2024,7病例讨论血管周8/11/2023,7,8,病例讨论血管周,11/17/2024,8病例讨论血管周8/11/2023,8,9,病例讨论血管周,11/17/2024,9病例讨论血管周8/11/2023,9,病例特点,1,、儿童,5,岁，病程,1,个月；,2,、主要表现：颅内压增高表现及左侧肢体无力；,3,、查体：左侧肢体肌力,3,级；,4,、影像学：,CT,：右侧顶叶等、高混杂密度，似有囊变，周围明显水肿，占位效应明显；,MR,：,T1,等或稍低信号，侧脑室水平层面混杂高信号，周围似有假包膜征，,T2,等高混杂信号，周围明显水肿。增强见较均匀强化，边界清楚。诊断：,？,定位：,？,定性：,？,10,病例讨论血管周,11/17/2024,病例特点 1、儿童5岁，病程1个月；2、主要表现：颅内压,10,病理结果,血管周细胞瘤（血管外皮细胞瘤）,11,病例讨论血管周,11/17/2024,病理结果血管周细胞瘤（血管外皮细胞瘤）11病例讨论血管周8/,11,颅内血管外皮细胞瘤,12,病例讨论血管周,11/17/2024,颅内血管外皮细胞瘤12病例讨论血管周8/11/2023,12,概述,血管外皮细胞瘤（,hemangipericytoma,HPC,）：,是一种不常见的软组织肿瘤，可发生于身体各部位软组织中，以肺、骨骼最多见，其次可见于肾、肝脏和皮肤，在中枢神经系统是一种少见的富血管性肿瘤,.,13,病例讨论血管周,11/17/2024,概述血管外皮细胞瘤（hemangipericytoma,HP,13,HPC,的起源及,WHO,分类,1942,年,Stout,和,Marry,首先报道并命名,HPC,。,目前认为,HPC,起源于毛细血管的,Zimmerman,细胞，又称血管周细胞，它是紧贴毛细血管网状纤维断续排列的梭形细胞，具有多分化潜能。,1954,年,Begg,和,Garret,首次报道原发于颅内的,HPC,。,Kawashima,认为颅内,HPC,与外周,HPC,存在不同的分子表型，并且其起源可能与蛛网膜细胞存在密切关系。这尚有待于进一步的研究证实。,14,病例讨论血管周,11/17/2024,HPC的起源及WHO分类1942年Stout和Marry首先,14,临床表现,HPC,患者的病程一般较短，从发病到确诊多在,12,个月以内，多见于男性，男女比例可达,2:1,左右。可发生于任何年龄，以成年人多见，且年龄多在,45,岁以下。,症状无特殊性，主要为局灶压迫和颅内压增高症状为主，也有以自发性颅内出血起病者。,颅内,HPC,除了容易原位复发和中枢神经系统转移外，还可以出现颅外转移，最常见的部位是骨、肝、肺。,15,病例讨论血管周,11/17/2024,临床表现HPC患者的病程一般较短，从发病到确诊多在12个月以,15,影像学诊断,CT,：平扫多表现为类圆形或分叶状等、略高或混杂密度颅内占位，边界清晰，周边颅骨多有侵蚀，瘤内多无钙化。增强后肿瘤明显强化。,MRI,：,T,1,WI,等或稍低信号，,T,2,WI,等或稍高信号，且随回波时间的延长信号有所衰减。肿瘤多有明显边界，形态呈分叶状或瘤周有,“,蘑菇样,”,小结节，瘤组织内可见丰富血管流空信号和血窦样结构。增强后病灶呈明显持续强化，强化效应类似于动脉瘤的强化征象。,DSA,：典型的表现为静脉期延长的螺旋状血管性结构。,PET,：蛋氨酸摄取量增加,5,倍，肿瘤呈高灌注，且高灌注区葡萄糖利用率降低。,16,病例讨论血管周,11/17/2024,影像学诊断CT：平扫多表现为类圆形或分叶状等、略高或混杂密度,16,影像学诊断,17,病例讨论血管周,11/17/2024,影像学诊断17病例讨论血管周8/11/2023,17,病理学特点,肉眼观：呈分叶团块状，灰红或红色，质地坚韧。,光镜下：瘤内有许多内衬扁平细胞的毛细血管，壁菲薄，或扩张成血窦，或受压呈裂隙状，相互吻合似,“,鹿茸,”,状。短梭形、圆形或卵圆形肿瘤细胞围绕毛细血管呈,“,洋葱皮,”,样或片状排列。瘤细胞胞浆中等，胞质染色普遍较淡，细胞边界欠清，胞核圆形或卵圆形，核膜明显，核仁明显,1-2,个，染色质较细多靠近核膜。,18,病例讨论血管周,11/17/2024,病理学特点肉眼观：呈分叶团块状，灰红或红色，质地坚韧。18病,18,病理学特点,免疫组化：发现瘤细胞间富有,CD34,和血管平滑肌肌动蛋白（,SMA,）阳性的血管及裂隙，且波形蛋白（,Vim,）阳性，上皮膜抗原（,EMA,）阴性。,电镜下：肿瘤细胞散在分布于毛细血管周边，细胞间无桥粒和缝隙连接，细胞浆相对丰富，细胞膜表面可见一层清晰的基板，胞浆内可见线粒体粗面内质网轻度扩张，细胞核形态不甚规则，可见核膜凹陷及异常形态的胞核，核仁较大。,19,病例讨论血管周,11/17/2024,病理学特点免疫组化：发现瘤细胞间富有CD34和血管平滑肌肌动,19,病理学特点,20,病例讨论血管周,11/17/2024,病理学特点20病例讨论血管周8/11/2023,20,HPC,与脑膜瘤的鉴别诊断,HPC,病程较短，多不超过,1,年；而脑膜瘤的病程相对较长。,HPC,多见于男性，男女发病比例可达,2:1,；而脑膜瘤则多见于女性。,HPC,的,CT,扫描以毗邻骨质破坏多见，少见骨质增生及瘤内钙化；而脑膜瘤则多见骨质增生及钙化，少有骨质破坏。,MRI,扫描可见,HPC,瘤体多分叶，周边水肿少见，基底多窄，信号可混杂，瘤内常可见坏死囊变，时有血管流空现象及血管窦；而脑膜瘤无上述表现。,21,病例讨论血管周,11/17/2024,HPC与脑膜瘤的鉴别诊断HPC病程较短，多不超过1年；而脑膜,21,HPC,与脑膜瘤的鉴别诊断,DSA,可见,HPC,可有颈内动脉、颈外动脉及椎基底动脉系统供血，并可见静脉期延长及特征性的螺旋状血管结果；脑膜瘤则无上述表现。,病理检查光镜下,HPC,多见毛细血管，可形成,“,鹿茸状,”,的血管窦；而脑膜瘤则多为沙砾样或纤维团结构。,免疫组化：,HPC,的,Vim,阳性，而,EMA,阴性；脑膜瘤则两者均为阳性。,22,病例讨论血管周,11/17/2024,HPC与脑膜瘤的鉴别诊断DSA可见HPC可有颈内动脉、颈外动,22,治疗方法及预后,手术全切或扩大切除是目前最佳的治疗方法。因肿瘤血供丰富，术中可见肿瘤表面及周边硬膜密布增生的丛状血管，手术的关键在于控制和减少出血。,有学者提出对于术前怀疑,HPC,的患者应行,DSA,，栓塞其主要供血血管后再行手术切除以减少术中出血。,Soyuer,等研究结果：全切除的无复发率为,84%,，部分切除的为,38%,，组间差异明显。,23,病例讨论血管周,11/17/2024,治疗方法及预后手术全切或扩大切除是目前最佳的治疗方法。因肿瘤,23,治疗方法及预后,对于术后放疗，很多研究认为有必要。,Kim,等报道单纯的全切肿瘤与全切肿瘤并术后常规放疗的,5,年无复发生存率分别为,70%,和,100%,，且差异显著。,Dufour,等报道,9,例未行术后放疗的患者有,88%,的复发率，而术后常规放疗的患者复发率仅为,12%,。,因此对于,HPC,，目前的治疗观点认为首次手术争取全切，随后的术后放疗能延缓原位复发，延长生存期。,24,病例讨论血管周,11/17/2024,治疗方法及预后对于术后放疗，很多研究认为有必要。24病例讨论,24,治疗方法及预后,立体定向放射治疗也是一种选择,Someya,等报道肿瘤直径小于,2cm,，,50%,等剂量线的照射剂量大于,15Gy,时，,9,例患者均反应良好。,Galanis,等对复发的直径小于,25mm,的肿瘤，边缘照射剂量在,12-18Gy,，,10,例患者的,20,枚肿瘤均反应良好，中位随访时间为,3,年时未见复发。,25,病例讨论血管周,11/17/2024,治疗方法及预后立体定向放射治疗也是一种选择25病例讨论血管周,25,谢谢大家,26,病例讨论血管周,11/17/2024,谢谢大家26病例讨论血管周8/11/2023,26,