,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,与肥厚型心肌病猝死相关的危险因素、危险分层及猝死预防,2012,年,11,月,24,日,与肥厚型心肌病猝死相关的危险因素、危险分层及猝死预防201,1,说明（1）,肥厚型心肌病是年轻人发生猝死的首要原因。以住院患者为基础的队列研究显示，肥厚型心肌病患者年猝死率约,6%,，而以社区为基础的研究显示肥厚型心肌病的年死亡率,1%,。植入型心脏除颤器可以有效预防猝死，但目前的问题是如何区分猝死高危患者。下面将一些与肥厚型心肌病猝死相关的危险因素分别加以介绍。,说明（1）肥厚型心肌病是年轻人发生猝死的首要原因。以住院患者,2,传统危险因素（1）,既往发生过室颤或持续性室速,在植入型心脏除颤器进入临床之前，此类患者年死亡率约,4%,植入植入型心脏除颤器后，年放电率,10%,此类患者应植入植入型心脏除颤器作为猝死的二级预防,传统危险因素（1）既往发生过室颤或持续性室速,3,传统危险因素（2）,猝死家族史,指的是患者一级亲属（父母、子女以及兄弟姐妹）,应考虑植入植入型心脏除颤器作为猝死的一级预防,传统危险因素（2）猝死家族史,4,传统危险因素（3）,不能解释的晕厥,约,30%,的肥厚型心肌病患者会出现晕厥或晕厥先兆。,无法解释的晕厥是儿童与青少年肥厚型心肌病患者猝死高危因素。,近期（,6,个月之内）没有原因的晕厥者，猝死风险,5,倍于没有晕厥的患者,近期没有原因的晕厥者应考虑预防性植入植入型心脏除颤器,老年人的远期晕厥（,5,年）与猝死危险不相关,传统危险因素（3）不能解释的晕厥,5,传统危险因素（4）,非持续性室性心动过速,年死亡率,8%,可增加青年患者（,30,岁）的猝死危险,即使没有其他危险因素，亦应考虑植入植入型心脏除颤器,传统危险因素（4）非持续性室性心动过速,6,传统危险因素（5）,左心室极度肥厚,最大室壁厚度,30 mm,10,年猝死风险约,20%,伴有左心室极度肥厚的青年患者，不管有无其他危险因素，应当考虑植入,ICD,传统危险因素（5）左心室极度肥厚,7,传统危险因素（6）,运动中不正常的血压反应,血压较运动前降低,血压较运动前升高,20 mmHg,在青年人多见,正常的血管压力反应阴性预测值为,97%,，是一个较为准确的低危预测指标,应考虑植入植入型心脏除颤器作为猝死的一级预防,传统危险因素（6）运动中不正常的血压反应,8,其他危险因素（1）,心尖室壁瘤,约,2%,的肥厚型心肌病患者伴有左心室心尖部室壁瘤,往往不是冠状动脉粥样硬化所致,左心室远端的广泛的心肌瘢痕是发生心律失常的病理基础，增加致命性心律失常发生的风险,在室壁瘤局部易导致血栓形成，并增加体循环栓塞的风险,具有植入植入型心脏除颤器的指征,其他危险因素（1）心尖室壁瘤,9,其他危险因素（2）,心脏终末期,肥厚型心肌病终末期时左心室收缩功能异常，左心室射血分数（,LVEF,）,50%,，常伴有左心室壁变薄，心室腔扩张,见于,3%-5%,的肥厚型心肌病患者,往往合并广泛的心肌瘢痕,具有心脏移植的指征,是心律失常猝死的高危人群,在等待移植的过程中应考虑植入植入型心脏除颤器,其他危险因素（2）心脏终末期,10,其他危险因素（3）,静息状态下左心室流出道压力差,30 mmHg,阳性预测值较低,不作为主要危险因素,不是植入型心脏除颤器植入的主要指征,其他危险因素（3）静息状态下左心室流出道压力差30 mmH,11,其他危险因素（4）,心脏磁共振成像显示晚期延迟增强,不是植入型心脏除颤器植入的主要指征,其他危险因素（4）心脏磁共振成像显示晚期延迟增强,12,其他危险因素（5）,经皮室间隔心肌消融术后,通过化学消融剂造成心肌坏死，瘢痕形成,在降低左心室流出道压力差的同时,瘢痕也成为心律失常的潜在来源,经皮室间隔心肌消融术后植入植入型心脏除颤器者多于外科手术者,但,是否作为植入型心脏除颤器指征，尚不确定,其他危险因素（5）经皮室间隔心肌消融术后,13,其他危险因素（6）,特殊类型的肌小节蛋白基因突变,TNNT2,等基因的突变可在无明显心肌肥厚的状态下诱发猝死,不是植入型心脏除颤器植入的主要指征,其他危险因素（6）特殊类型的肌小节蛋白基因突变,14,其他危险因素（7）,心房颤动,不是植入型心脏除颤器植入的主要指征,其他危险因素（7）心房颤动,15,其他危险因素（8）,心肌缺血表现,不是植入型心脏除颤器植入的主要指征,其他危险因素（8）心肌缺血表现,16,其他危险因素（9）,从事高强度体力劳动或运动,不是植入型心脏除颤器植入的主要指征,其他危险因素（9）从事高强度体力劳动或运动,17,猝死风险分层,多种危险因素,单个强危险因素,终末期肥厚型心肌病,心尖部室壁瘤,ICD,高危,中危,低危,猝死风险分层多种危险因素ICD高危中危低危,18,谢谢！,更多资讯：,谢谢！更多资讯：,19,