单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,儿童健康管理基本技能,体格生长的偏离和管理方法,儿童健康管理基本技能体格生长的偏离和管理方法,1,内容,生长评价,、,生长曲线的应用,矮小症的定义,矮小症的诊断流程,病例反馈,性早熟的指南解读,病例反馈,h,内容h,2,儿童保健服务流程,出院后一周内,3,月龄,满月,8,月龄,6,月龄,18,月龄,12,月龄,30,月龄,24,月龄,龄,4,岁,3,岁,5,岁,6,岁,询问一般情况，预防接种和先天性疾病筛查情况；观察家居环境、进行体格检查等；指导新生儿护理和母乳喂养,询问发育和患病情况，体格检查和生长发育评估；,健康指导，包括科学喂养、合理膳食、生长发育、疾病预防、预防伤害和口腔保健等,正常,可疑或异常,不需要预防接种，告知下次健康管理或疫苗接种时间,需预防接种，若无禁忌症，按照免疫程序进行预防接种。接种后观察,30min,，无异常可回家。填写预防接种记录。,分析原因，进行针对性健康指导或及时转诊。,儿童保健,生理,心理,儿童保健服务流程出院后一周内3月龄满月8月龄6月龄18月龄1,3,生长的重要性,生长,发育是儿童的基本特征；,适宜生长有赖于遗传特征、正常内分泌功能、合理营养、没有慢性疾病及良好的生活环境；,生长和成熟的状态是健康水平和营养状况的重要体现，不适宜的生长意味着可能存在着身体的病理状况，也可能存在慢性疾病的危险因素。,生长的重要性 生长发育是儿童的基本特征；,4,生长评价,通过生长评价衡量儿童生长水平，检测生长过程中存在的问题和缺陷；监测和评价干预治疗的效果；,生长评价是儿科临床和儿童保健实践的基础；,生长监测体系的建立和准确的生长评价是早期发现异常、早期诊断疾病、早期治疗及改善治疗预后的关键。,生长数据的收集常常比化验检查更有用，而这一点目前仍被忽视或轻视。,生长评价 通过生长评价衡量儿童生长水平，检测生长过程中存,5,生长曲线的应用,生长曲线在筛查生长发育异常问题上足够敏感，,而且所采用的身高，体重等指标简单，数据获取,简便，易行，无创，结果评价直观，快速，因此，,在儿童保健服务中发挥着越来越重要的作用。,生长曲线的应用生长曲线在筛查生长发育异常问题上足够敏感，,6,2-18,岁的生长曲线,2-18岁的生长曲线,7,生长速度监测,黄,X,，男,出生日期：,2005,年,1,月,父亲身高：,166,母亲身高：,153,测量日期,年龄,身高（cm）,体重（,kg,）,2014.06.20,9岁,5,个月,124,33,2015.08.19,1,0,岁,7,个月,128.4,32,2017.01.14,12岁,132.2,33,2018.01.21,13岁,137.4,35,生长速度监测黄X，男测量日期年龄身高（cm）体重（kg）2,8,秦,X X,男。诊断：完全性生长激素缺乏症,年龄,骨龄,身高（cm）,体重（,kg,）,4,岁,11,个月,3,岁,103,15,5,岁,6,个月,105.2,16.2,6,岁,1,个月,4.2,岁,108,17.3,6,岁,2,个月,109.3,18.2,6,岁,6,个月,4.8,113.5,19,6,岁,9,个月,116,19.9,7,岁,5.2,岁,119.1,20.7,7,岁,3,个月,122,22.3,7,岁,6,个月,126,23,秦X X,男。诊断：完全性生长激素缺乏症年龄骨龄身高（cm）,9,注意孩子的身高增长速率,:,婴幼儿期,(2-3,岁,):,生长速率生长速率,7,厘米,/,年,儿童期,(4,岁,青春期前,):,生长速率,5,厘米,/,年,青春期生长速率,4cm/年，智力,和,性,发,育,正,常，,提,示家,族,性矮小,如有慢性肝炎、肾炎、长期腹泻等提示由慢性疾病导致矮,Turner,综合征有时伴有不同程度智力低下,PWS,综合征患者伴有智力低下歧视虐徃等不良环境中成长，提示精神心理性身材矮小,当前体态,外观,第二性征,发,育情,况,全身各器官检查,身高，坐高、体重、生长速率（至,少,观察3,个月以上,的,身高,变,化）,头、颈、胸、四肢、手掌、毛,发,、,皮,肤等,乳房、阴毛、睾丸,心、肺、肝、脾、肾体检,用坐高身高比值评价身材匀称度,，,可初,步,筛查,匀,称,性,(,下,肢生,长,正常,),或,非,匀,称性(,下,肢生,长,不良,),矮小：,匀称性矮小：如生长激素缺乏症GHD、家,族,性矮,小,，体,质,性青,春,期延,迟,、小,于,胎龄,儿,SGA,、,Turner,综合征、PWS综合征、Laron综合征、严,重,营养,不,良、,精,神心,理,性矮,小,、严,重,慢性,疾,病等 非匀称性矮小：先天性甲状腺功能,减,低症,、,软骨,发育不,全,、粘,多,糖贮,积,症,(短躯干)等,颈蹼，肘外翻，乳距宽、后,发,际低,，,面部,多,痣、,盾,形胸,，,第,4、,5,掌,骨短,等,提示Turner综合征,提示是否有性,发,育提早,或,延迟,心脏杂音、肝脾肿大提示继,发,性疾病,初 诊 评 估,询问病史,体格检查,中,华,医学会儿科分会内分泌遗传代,谢,学组,.,矮身材儿童诊治指南,.,中,华,儿科杂志,2008,46(6):,428-430,中,华,医学会儿科学分会儿童保健学组,.,中国,儿,童体,格,生长,评,价,建议,.,中,华,儿,科,杂,志,2015,53(12):,887-892,项目母亲妊娠情况出生身长体重出生史生长发育史父母亲青春期发育,15,儿童矮身材诊断流程,-,实验室检查,项目,内容,提示,血常,规,、尿常,规,、大便,常,规,；,血象分析、尿细胞学检,查,/PH,值,血液系统疾病（如贫血,），,肾,小,管酸,中,毒,肝功能、乙肝两对,半,；,ALT,AST，总,蛋,白,/,白蛋白,肝炎，严重营养,不,良,肾功能、电解质,血尿素氮、肌酐,慢性肾功能,不,全,甲状腺功能、,T3、T4、,TSH,、,FT3,、,FT4,FT3/FT4,降低提示甲状腺,功,能减,退,，FT3/FT4,正,常,，TSH,升,高,，提示亚临床甲减,血脂、血糖,甘油三酯，胆固醇,，LDL/HDL，,空腹,及,餐后,血,糖,代谢异常,骨龄,左手腕、掌、指骨正位,X,片,骨龄,与,年龄癿差距在1岁,之,间，,超,前,或,落,后过,多,均为,异,常,垂体,MRI（怀疑肿瘤时需,强,化）,垂体,发,育异常，肿瘤占位,生长激素,激发,试验,包括精氨酸激,发,试验、,胰,岛素,激,发,试,验,、可,乐,定激,发,试验、左旋多巴，必选2项,，,其中,前,两项,必,选一项,GH,峰值在药物刺激试验,过,程中,10,ug/L，即排除,GHD,完全性,GHD,：GH,峰值,5,ug/L,部分性GHD,：510,ug/L,中,华,医学会儿科分会内分泌遗传代,谢,学组.,矮身材儿童诊治指南.,中,华,儿科杂志,2008,26(6):,428-430,颜纯、王幕逖,.,小儿内分泌学第,2,版,M.,北京,:,人民卫,生,出版社,2006:,738,生长激素激发试验试验方法采血时间胰岛素0.075U/kg,19,进行特殊检查,的,指征,身高低于正常参考值,-2SD（,或,低,于,第3百,分,位数）,骨龄低于实际年,龄,2,岁以上者,身高增长率在第25百分位,（,按骨,龄,计）,以,下者,2,岁：,7,cm/年,4.5岁至青春期开始,：,5,cm/年,青春期：,6,cm/年,临床有内分泌紊乱症状,或,畸形,综,合症,表,现者,有慢性疾病史（肝、肾,疾,病）,其他原因需进行垂体功,能,检查者,中,华,医学会儿科分会内分泌遗传代,谢,学组.,矮身材儿童诊治指南.,中,华,儿科杂志,2008,26(6):,428-430,进行特殊检查的指征身高低于正常参考值-2SD（或低于第3,20,染色体核型分析,染色体核型分析：矮身,材,女性,均,应做,染,色体,核,型分析,Turner,综合征，唐氏综合征即21-三体,综,合征,的,确诊,依,赖于,染,色体,核,型分析,染色体核型分析：,一般,取,外周血淋巴细胞检测,若患者外周血淋巴细胞核型分析正常，但患儿出现难以解释,的,生长落后、性,发,育迟缓，临床高度怀 疑,Turner,综合征，则有必要进行皮肤成纤维细胞,的,培养以排除嵌合体,的,情,况,染色体核型分析染色体核型分析：矮身材女性均应做染色体核型分析,21,矮身材,的,诊断流,程,从临,床,体征方面,颜纯、王幕逖,.,小儿内分泌学第,2,版,M.,北京,:,人民卫,生,出版社,2006:,111,矮小,上下部量比例正常,生长速率正常,家族性矮小,体质性青春 収育期延迟,生长速率低,消瘦,营养,不,良（神经性厌食）精神心理性身材矮小,慢性疾病（如：慢性肾功能 衰竭、先天性,或,后天性心脏 病、慢性肠炎）,肥胖,生长激素缺乏 甲减,柯兴氏病,假性甲旁减,上下部量比例异常,不,对称身材,四肢短小,骨软,发育不,良,四肢脊柱短小,粘多糖沉积病,畸形,畸形综合征,染色体异常（,21,三体综合征、,Turner,综合征,矮身材的诊断流程从临床体征方面颜纯、王幕逖.小儿内分泌学第,22,矮身材,的,诊断流,程,从激素水,平,方面,颜纯、王幕逖,.,小儿内分泌学第,2,版,M.,北京,:,人民卫,生,出版社,2006:,111,身材匀称性矮小,生长速率减慢,（,2,5,%,）头颅接,受,放射性治疗 颅内下丘,脑,-,垂体肿瘤,甲状腺功能检查,和,骨龄,甲状腺功能异常，骨龄,延,迟,FT,4,下降，,TSH,升高 原,发,性甲减,FT4,下降,，,TSH,下降,TRH,试验,垂体下丘脑功能减退,FT,4,正常,，,TSH,升高 亚临床甲减,甲状腺功能正常，骨龄,延,迟,IG,F,-,1,，,IG,B,P,-,3,正常,排除,IGF,缺乏症,减少,GH,激,发,试验,GH,峰值 明显升高,GH,抵抗,GH,峰值增加,10-40ug/L,垂体功能正常,或,GH,神经分泌功能障碍,GH,峰值,1,0,ug,/L,GHD,矮身材的诊断流程从激素水平方面颜纯、王幕逖.小儿内分泌学第,23,基本信息,姓名：,陈,杰,主诉：,从小身材矮小,性别：男,出生日期：,2010.1.4,就诊日期：,2017.7.27,年龄：,7,岁,6,个月,身高：,114.5cm,（,-2.4SD,）,体重：,19kg,BMI:,14.5,父身高：,162cm,母身高：,162cm,靶身高：,167.5cm,查体：一般情况好,外观：未见明显异常,病例反馈,1,基本信息姓名：陈杰病例反馈1,24,还需询问哪些患者信息？询问这些患者信息的原因？,还需询问哪些患者信息？询问这些患者信息的原因？,25,病史,主诉,：,从小身材矮小,现病史,：,近,3,年长,12cm,、平素胃纳可、睡眠可、不挑食、智力正常,抵抗力尚可,既往史,：,平时无多饮多尿,个人史,：,G2P2,、足月剖腹产、,Bw 3.5kg Ht 50cm,、无抢救史、出生无黄疸窒息史,家族史,：两代直系身高未见明显矮小，无遗传疾病,体检,：,神清、面容无特殊、心率齐、腹软、肝脾肋下未触及、均匀性矮小（上下部量正常）,PH1A1,病史主诉：从小身材矮小,26,实验室检查,骨龄片：,7,岁,3,个月,血、尿常规：正常 血生化：正常,IGF-1,：,100ug/mL,空腹胰岛素：,2.87uU/ml,血糖：,5.15umol/L C,肽：,0.378nmol/L,皮质醇：,250nmol/L(240-618,nmol/L,)(8:00,AM,)ACTH:1.68pmol/L(1.60-13.9,pmol)(8:00AM),甲,胎蛋白：,0.97ng/ml,癌胚抗原：,1.33U/ml,肝功：正常 肾功：正常 乙肝：,乙肝两对半、丙肝无异常,甲功：正常,T4,：,77.8nmol/L,（,78-158nmol/L,）,血脂,:,正常,血,Na,：,134.5 mmol/L,电解质微量元素正常,尿常规（,-,）,肝