,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,2011-10-24,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,多发性肌炎,-,皮肌炎,神经内科护理查房 程娜,多发性肌炎-皮肌炎神经内科护理查房 程娜,病例分析 纪玉梅汇报病例,患者：,诊断：,症状：近,1,个月出现双侧肩关节疼痛，抬举困,难、无力，呈进行性加重，以右侧为甚；,查体：神情，消瘦外貌，双侧肩关节压痛，右上,肢肌力,3,+,级，左上肢肌力,4,级，双上肢皮,肤感觉功能正常，全身皮肤未见皮疹。中,上腹轻压痛，余无特殊。,2,病例分析 纪玉梅汇报病例患者：2,病例分析,辅助检查：,生化：肌酸磷酸激酶（,CK,）,62U/L,；谷丙转氨酶（,ALT,）,23U/L,，谷草转氨酶（,AST,）,54U/L,，谷氨酰转肽酶（,GGT,）,206U/L,，碱性磷酸酶（,ALP,）,182U/L,，乳酸脱氢酶（,LDH,）,1081U/L,ECT,：未见明显异常；,右侧肩关节,X,线片：右侧肩关节及肱骨骨质疏松；,肌电图：周围神经病变；,3,病例分析辅助检查：3,概 述：,多发性肌炎,-,皮肌炎（,polymyositis-dermatomyositis,，,PM-DM,）是一组主要累及,肌肉,和,皮肤,的亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病；,病因及确却发病机制尚不清楚；耿婷汇报,病理：受累肌肉有炎症细胞浸润和肌纤维退行性或坏死性病变；,PM,：以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主要临床表现；,DM=PM+,典型皮疹,本组疾病对,皮质类固醇激素,治疗反应良好，推测其发病机制可能与,自身免疫异常,有关。,4,概 述：多发性肌炎-皮肌炎（polymyositis-der,分 类,多发性肌炎,30%-40%,皮肌炎,20%-30%,重叠综合征,20%,伴恶性肿瘤,10%-15%,儿童皮肌炎,10%,多发性肌炎,-,皮肌炎,5,分 类多发性肌炎皮肌炎重叠综合征伴恶性肿瘤儿童皮肌炎多发性肌,恶性肿瘤相关的,PM/DM,先有恶性肿瘤 多发性肌炎或皮肌炎,多发性肌炎或皮肌炎若干年后 恶性肿瘤,DM,合并恶性肿瘤,PM,合并恶性肿瘤,病理：合并恶性肿瘤的肌炎常看不到肌肉有肌炎的改变；,年龄：,40,岁以上病人肿瘤发生率高，尤其是,60,岁以上的老年人；,PM/DM,伴恶性肿瘤的类型：,香港、新加坡、中国南部：鼻咽癌,日本：胃癌、肺癌、乳腺癌,北欧：卵巢癌、肺癌,6,恶性肿瘤相关的PM/DM先有恶性肿瘤 多,临床表现 张文婷,症状：,A,、对称性进行性肌,无力,B,、肌痛,C,、肌压痛,D,、肌萎缩,受累肌群：,A,、近端肢带肌,B,、颈肌,C,、眼、咽、喉、膈,、肋间肌,D,、心肌,表现：,A,、步行障碍,B,、举臂抬头困难、,严重者不能梳头穿衣,C,、复视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难,D,、心律失常、心衰,7,临床表现 张文婷症状：受累肌群：表现：7,8,8,9,9,10,10,11,11,皮肤病变,1,Gottron,征：,掌指关节和近端指关节伸面红色鳞状斑丘疹，日久后中心萎缩，色素减退。为,DM,的特异性皮疹，具诊断价值。,2,向阳性皮疹：,眶周出现淡红色水肿性斑疹，以上睑为主，约,50%,早期即可出现此征，为,DM,特征性皮疹之一。,3,暴露部位皮疹：,30%,出现面、颈、胸部,V,字区、颈后披肩状以及四肢暴露部位红色皮疹，伴毛细血管扩张，部分光敏感。,4,技工手：,1/3,患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑，与职业性技工操作者的手相似,。,12,皮肤病变1Gottron征：2向阳性皮疹：3暴露部位皮疹：4,13,13,14,14,15,15,16,16,17,17,18,18,19,19,20,20,21,21,其他临床表现,肺脏,间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎,胸闷、咳嗽、咯痰、气喘、呼吸困难,心脏,心肌炎、心包炎、心内膜炎,心悸、气短、胸闷、心前区不适,肾脏,蛋白尿、血尿、管型尿,爆发型,PM,可见：横纹肌溶解、肾衰,22,其他临床表现肺脏间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎心脏心肌炎、心包,实验室检查 李丽,肌酸磷酸肌酶,CK,、,醛缩酶,ALD,、谷草转氨酶,AST,、谷丙转氨酶,ALT,、乳酸脱氢酶,LDH,；,这些酶升高程度依次递减，升高程度反映肌肉损伤程度；,肌酶升高可早于肌炎；,血 清 肌 酶,1,肌 电 图,2,自 身 抗 体,3,23,实验室检查 李丽血 清 肌 酶1肌 电 图2自 身 抗 体,诊断标准,1,、肢带肌：,（肩胛带肌、骨盆带肌、四肢近端肌肉）和颈前屈肌对称性软弱无力，有时尚有吞咽困难或呼吸肌无力；,2,、肌肉活检可见受累的肌肉有变性、再生、坏死、被吞噬和单核细胞浸润；,3,、血清中肌酶，特别是,CK,、,AST,、,LDH,等升高；,4,、肌电图呈肌源性损害；,5,、皮肤的典型皮疹：,Gottron,征；,向阳性皮疹；暴露部位皮疹；技工手。,24,诊断标准1、肢带肌：（肩胛带肌、骨盆带肌、四肢近端肌肉）和颈,诊断标准,确诊,PM,：,1-4,条中任何,3,条标准；,可疑,PM,：,1-4,条中任何,2,条标准；,确诊,DM,：第,5,条,+1-4,条中任何,3,条；,拟诊,DM,：第,5,条,+1-4,条中任何,2,条；,可疑,DM,：第,5,条,+1-4,条中任何,1,条。,25,诊断标准确诊PM：1-4条中任何3条标准；25,PM/DM,的治疗 高冉,糖皮质激素,首选药物,免疫抑制剂的联合应用,免疫抑制剂,如：甲氨蝶呤,MTX,硫唑嘌呤,AZA,静脉注射免疫球蛋白,血浆置换法,生物制剂,PM/DM,26,PM/DM的治疗 高冉糖皮质激素首选药物免疫抑制剂的,27,27,28,28,多发性肌炎护理及健康教育：王晓媛 李秀梅,1,、保持良好的精神状态，学会自我调节，积极与外界环境相和谐，减轻紧张和恐惧。树立坚持长期治疗的信心。患者家人要关心、体贴、理解类风湿关节炎患者的身心痛苦，主动协助病人生活，多与他们沟通交流。帮助病人面对现实，自勉、自励、自强，消除依赖，激发他们对家庭、子女、社会的责任感。,2,、加强营养摄入由于肌纤维炎症损伤,修复需要大量蛋白质,患者应选择高蛋白、高维生素、低盐、易消化软食,禁辛辣及刺激性食物，多食含钾高的食物如瘦肉、豆制品、大白菜、马铃薯等。对吞咽困难者可进流质或半流质,进食时取坐位或半卧位,防止食物呛入气道引起吸入性肺炎。,3,、糖皮质激素不良反应的观察及护理糖皮质激素为治疗单纯多发性肌炎首选药,用药期间必须严格遵守给药时间、剂量,治疗过程中严密观察体温、大便颜色、血常规,定期复查电解质,严防感染、低血钾、低血钙、消化道出血等并发症。,4,、对药物治疗应有长远的思想准备，不要急于求成。肾上腺皮质激素及细胞毒药物是目前治疗多发性肌炎的主要药物，长期应用可导致诸多副作用。当出现脱发、满月脸等容貌改变时，不要情绪低落、忧心忡忡，这只是药物暂时的的副作用。如出现明显不适，应及时来医院就诊，不可擅自停药。,5,、患者的活动量视病情轻重而定，急性期绝对卧床休息,避免活动,以免加重症状。为防止肌肉萎缩待症状减轻后鼓励患者适当进行床上主动或被动运动,如屈伸肘、膝关节,抬双臂双腿等动作,;,病情进一步好转可以在护士或家人扶持下行走、自行洗漱、如厕等。锻炼以循序渐进的方式进行,逐步增加锻炼的强度和时间,切忌剧烈运动。对已有肌肉萎缩者应予以按摩或其他物理治疗。,6,、加强自我保健意识由于糖皮质激素具有免疫抑制作用,长期应用病人自身抵抗力下降,从而增加感染机会。用药期间嘱患者尽量少去人群密集的公共场所,预防上呼吸道感染,保持口腔卫生,预防霉菌感染,保持皮肤清洁干燥,防止皮肤破损。女性患者注意外阴清洁,预防泌尿系统逆行性感染。,定期复诊为了观察疗效和药物反应,更改药物或剂量,患者需定期来院复诊。特别需嘱患者抽血查肌酶前避免剧烈运动,影响检验结果的准确性。行肌电图检查者嘱穿宽松衣裤,以利暴露被检查肌肉,天冷时注意保暖。,29,多发性肌炎护理及健康教育：王晓媛 李秀梅1、保持良好的精,多发性肌炎预后 吕萍,本病病情多在,2,3,年趋向逐步恢复，仅少数死亡；少数急性发作呈显著乏力的病例，预后较差，常由于并发感染死亡。另有小部分病例病情加剧与缓解交替进行，最终获得缓解。一般儿童较成人预后为佳。,本病并发肿瘤的几率从,9%,52%,不等。一般在,40,岁以后，发病年龄愈大，伴发肿瘤的机会越大，有报道在,50,岁以上男性患者中可高达,71%,。皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的发生率远超过多发性肌炎。施守义等报道的,135,例中有,12,例（,8.89%,）伴发肿瘤，大多先诊断皮肌炎，随后发现肿瘤。发生肿瘤的部位依次为胃、卵巢、子宫、胆囊、鼻咽、肺、食管等。在成人患者若能及时地去除伴发的肿瘤，可能使皮肌炎得到缓解。,本病致死的常见原因有呼吸困难，或膈肌、肋间肌病变，或间质性肺炎引起呼吸衰竭，亦有因病变累及心肌后产生心力衰竭，亦可因咽、食管上部等病变导致吸入性肺炎，也有因蛛网膜下腔出血而死亡，合并恶性肿瘤者往往因恶病质或肿瘤转移影响重要脏器而致死。此外，常可死于并发症如肺炎、真菌性脑膜炎、长期应用糖皮质激素所致消化道出血和胃肠道穿孔等。另据报告，皮肌炎致死的危险因素主要为肺纤维化、恶性肿瘤和急性发病。,30,多发性肌炎预后 吕萍30,护士长总结,31,护士长总结31,Thank You!,Thank You!,