,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,出凝血疾病的诊断思路,出凝血疾病的诊断思路,1,血管异常,血小板异常,凝血异常,抗凝异常,纤溶异常,出凝血疾病的定位诊断,诊断思路:结合临床进一步检查,诊断原则:以原发病为主,出凝血疾病的定位诊断诊断思路:结合临床进一步检查诊断原,2,两种途径：分为内源性和外源性。,三个阶段：1.凝血活酶生成,2.凝血酶生成,3.纤维蛋白生成,凝血过程,内源性凝血途径,外源性凝血途径,两种途径：分为内源性和外源性。凝血过程内源性凝血途径外源性凝,3,内源性凝血系统,血管内皮损伤,a,a,a,a 2+,-2+,a,2+,纤维蛋白单体,2+,外源性凝血系统,组织损伤,a,可溶性纤维蛋白聚合体,不溶性纤维蛋白聚合体,a,磷脂,凝 血活 酶,纤维蛋白原,组织凝血,活酶,凝血酶,2+,2+,2+,T,T,凝,血,过,程,内源性凝血系统 血管内皮损伤a a a ,4,内源性凝血途径,(血管内皮损伤),外源性凝血途径,(组织损伤),凝血示意图,内源性凝血途径外源性凝血途径 凝血示意图,5,凝血因素,凝血因子共有14个，经典因子12个，激肽系统2个（前激肽释放酶、高分子量激肽原）。,除外，都存在于血浆；除（2+）外，均为蛋白质。,凝血因素凝血因子共有14个，经典因子12个，激肽系统2个（,6,因子、前激肽释放酶、高分子量激肽原等缺乏可引起明显延长，但无出血的临床表现，说明这类蛋白并非体内维持止血所必需.,组织因子可激活、启动体内的血液凝固,复合物不仅激活因子X，而且也激活因子，提示因子X、在组织因子启动的血液凝固过程中具有关键作用,因子缺乏并不一定都有出血表现,需要注意,因子、前激肽释放酶、高分子量激肽原等缺乏可引起明显延长，但,7,筛选试验,凝血常规，血常规，血小板功能,筛选试验,8,凝血异常,凝血异常,9,延长，正常：肝素抗凝。纠正实验可纠正：内源凝血因子缺乏，因子缺乏缺乏；不能纠正：凝血因子抑制物，狼疮抗凝物质，若伴有血栓形成查抗磷脂抗体,延长，正常：肝素抗凝。纠正实验可纠正：内源凝血因子缺乏，,10,（2）基本正常，延长：单纯凝血因子缺乏(少见)，多个因子缺乏(缺乏、鼠药中毒，双香豆素药物抗凝如华法林2-3),（2）基本正常，延长：单纯凝血因子缺乏(少见)，多个因子缺乏,11,(3），均延长：若低，抗纤溶药物使用，低纤维蛋白原血症；单因子缺乏（共同通路：X、V、凝血酶原、纤维蛋白原I），多因子缺乏（缺乏、肝病、等）,(3），均延长：若低，抗纤溶药物使用，低纤维蛋白原血症；单因,12,(4）正常、正常：应考虑因子缺乏;异常纤维蛋白原血症；a2-抗纤溶酶缺乏,单个凝血因子轻型缺乏;血管性疾病;血小板质和量异常,（5）、均缩短，升高：高凝状态，警惕血栓,(4）正常、正常：应考虑因子缺乏;异常纤维蛋白原血症；a,13,血小板减少,血液系统疾病,其他疾病血液系统表现：肝硬化，脾亢，冷凝集素综合征,血栓：，,排除假性血小板减少：柠檬酸钠,血小板减少,14,确诊试验,确诊试验,15,凝血异常：,延长内皮功能异常（检测）,延长纠正实验凝血因子，凝血因子抑制物,延长，升高，降低，正常：华法林中毒,缩短，高凝或血栓抗凝血酶，蛋白C，蛋白S,二聚体异常，血栓弹力图发现纤溶异常组织性纤溶酶原激活物，纤溶酶原激活抑制物，纤溶酶原,凝血异常：,16,血小板数量异常,肝素诱导的血小板减少：肝素4抗体，肝素诱导血小板聚集试验，血清素释放试验,：13及其抗体,基因检测,血小板功能异常,血小板糖蛋白辅助诊断巨大血小板及血小板无力症,血小板数量异常,17,先天性：如血友病；单凝血因子缺乏；血管性血友病等,获得性：维生素K缺乏，肝病，肾病综合征，肝素使用过量、鼠药中毒、抗磷脂抗体综合征，等,先天性：如血友病；单凝血因子缺乏；,18,血管/血小板性因素与凝血因子缺乏所致出血性疾病的临床鉴别,临床特点 凝血因子缺乏 血管/血小板出血性疾病,瘀点 少见 常见,特征性,深部血肿 特征性 少见,浅表瘀斑 常见,通常范围较大,呈单发 特征性，通常范围小,多发,关节血肿 特征性 少见,迟发性出血 常见 少见,浅表切口和划痕所致 较少 持续,量多,病人性别 80-90%为遗传性,多为男性 女性相对多见,阳性家族史 常见 少见(除外),血管/血小板性因素与凝血因子缺乏所致出血性疾病的临床鉴别临床,19,诊断思路,1.确定是否为出血性疾病,2.区分是血管、血小板异常、凝血障碍或其他疾病,3.判断数量异常或质量缺陷,4.确定先天性或获得性,5.特殊检查,诊断思路1.确定是否为出血性疾病,20,出凝血疾病诊断思路课件,21,凝血过程必备条件,1、全部凝血因子；,2、凝血因子的激活因素；,3、磷脂（血小板3因子）,4、钙离子,凝血过程必备条件,22,维生素K缺乏症,肝脏,1依赖性凝血因子,凝血酶原、X,N端的谷氨酸残基,加羧基化反应,1缺乏,凝血障碍,维生素K缺乏症肝脏1依赖性凝血因子凝血酶原、X加羧基化反,23,诊断依据,1 存在引起维生素K缺乏的基础疾病；,2 皮肤、粘膜及内脏出血；,3、延长，、X及凝血酶原抗原及活性降低；,4 1治疗有效。,诊断依据1 存在引起维生素K缺乏的基础疾病；,24,治疗,1 治疗相关基础疾病；,2 饮食疗法；,3 补充维生素K：A出血较轻：25-50 口服，维持半个月以上；B 出血严重：120-140静点，3-5日后改口服；,4 补充凝血因子：如新鲜血浆，凝血酶原复合物,治疗1 治疗相关基础疾病；,25,抗凝血鼠药中毒机制(如溴敌隆）,鼠药,维生素K,维生素K1,肝脏,、V、X,凝血活酶和凝血酶,凝血时间延长,出血,毛细血管壁,抗凝血鼠药中毒机制(如溴敌隆）鼠药维生素K维生素K1肝脏、V,26,鼠药中毒治疗,综合疗法,特效疗法,清水洗胃、催吐、导泻,胃管内注入活性炭50-100g,胃管内注入4导泻,1.特效对抗剂（1）1 10-20肌注每3-4小时1次（2）1 10-20静注后，改静滴维持（3）1 60-80静滴总量120，1-2周/疗程,2.输新鲜血浆,鼠药中毒治疗综合疗法特效疗法清水洗胃、催吐、导泻1.特效对抗,27,严重肝病,除2+和组织因子外，其他凝血因子几乎都在肝脏合成。,严重肝病 除2+和组织因子外，其他凝血因子几乎都在肝脏合成,28,内皮损伤,血小板减少,凝血因子减少,纤溶亢进,肝素样物质增多,出血原因,内皮损伤出血原因,29,治疗,1 肝病的治疗,2 止血治疗,3 补充止、凝血因子,4 其他治疗：比如纤溶亢进等,治疗1 肝病的治疗,30,出凝血疾病诊断思路课件,