,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,1,孤立性纤维瘤,(solitary fibrous tumor，SFT),1孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumo,2,一、命名,1931,年由,Klemperer,和,Rabin,首先命名,曾被命名为独立性纤维性间皮瘤、胸膜下纤维瘤和局限性纤维瘤等,临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，近年根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为是间质源性肿瘤，起源于树突状间质细胞，具有向成纤维细胞,/,肌纤维母细胞性分化的潜能。,有学者把胸膜外的,SFT,命名为胸膜外孤立性纤维瘤（,E-SFT,）,2一、命名1931年由Klemperer和Rabin首先命名,3,二、临床表现,患者从,5-87,岁均有报道，平均年龄,50,岁，无明显性别差异。,发生部位：可发生于身体任何部位，,40%,位于皮下组织，其他见于下述部位的深部软组织：四肢、头颈部（尤其是眼眶）、胸壁、纵隔、心包。腹膜后、腹腔。其它部位也有报道，包括：脑膜、脊膜、骨膜和多种器官（如涎腺、肺、甲状腺、肝、胃肠道、肾上腺、膀胱、前列腺、精索、睾丸）,临床表现多无症状，通常表现为缓慢生长的肿块，随着肿块增大出现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难，肺性骨关节病等。尤其是鼻腔、眼眶、脑膜者。恶性者常有局部浸润性。少数情况可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。,3二、临床表现患者从5-87岁均有报道，平均年龄50岁，无明,4,三、组织病理学,大体检查：大部分,SFT,表现为境界清楚的肿物，部分区域有包膜，大小,1-25cm,，平均,5-8cm,多为结节状，白色，质硬。偶见粘液样和出血。有肿瘤性坏死和边缘浸润性生长（约有,10%,病例）的肿物大多具有局部侵袭性或恶性肿瘤。,病理特征：瘤细胞梭形或卵圆形，胞质少或不清，核染色质均匀，核仁不明显。核无明显异型性，核分裂象罕见。约,10,的,SFT,为非典型性或恶性型,SFT,，组织学表现包括：细胞密度增加，核异型性明显，核分裂象易见,(4,个分裂相,10 HPF),，坏死和出血，向周围组织内浸润生长。,免疫组化：肿瘤细胞均表达,Vimentin,、,CD34,，大部分病例表达,bcl-2,。不表达,CK,、,EMA,，其中，,bcl-2,在,SFT,的诊断中具有重要的鉴别诊断价值，比,CD34,更为敏感，但,bcl-2,和,CD34,并不特异。,4三、组织病理学,5,四、影像表现,CT,平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，密度相对均匀，瘤内常见两种明显不同密度的软组织成分，偶尔，瘤内可因黏液样变性形成低密度区。良性肿瘤坏死少见，恶性肿瘤不规则低密度坏死区相对多见，但坏死区面积一般很小。肿瘤内一般无钙化，肿瘤大小和分叶与肿瘤的良恶性无关。,5四、影像表现CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，密度相对均匀,6,四、影像表现,MR,在,SFT,诊断中具有重要价值,MR T1WI,多呈等低或等信号，,T2WI,信号变化多样，分别表现为高信号、略高信号和低信号区。,T2WI,高信号反映肿瘤黏液样变区，略高信号反映肿瘤细胞密集区。低信号区反映致密胶原纤维。由于肿瘤以细胞密集区为主，因此，绝大多数,SFT,或,SFT,大部分区域表现为略高信号，同一种肿瘤可存在两种以上信号形式。文献认为，,T2WI,等或略高信号中存在片状或结节状低信号是大多数,SFT,典型,MR,表现。,T2WI,呈略高信号和低信号具有重要的鉴别诊断价值，有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围，因为绝大多数恶性肿瘤,T2WI,为高信号。,6四、影像表现MR在SFT诊断中具有重要价值MR T1WI多,7,四、影像表现,MRSFT,强化大致有三种表现形式：,轻度强化或无明显强化，各期扫描强化程度不超过平扫,CT,值,50,，强化可不均匀，多无坏死。,中等程度强化，强化在,50,100,之间，强化可均匀或不均匀，坏死少见。,显著强化，强化程度超过,100,，强化与血管外皮细胞瘤相仿，强化多不均匀，坏死相对常见。,动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化，持续时间长，动脉期偶可见瘤内血管。同一肿瘤可同时出现上述多种形式强化。实际工作中，大多数,SFT,肿瘤表现为中等程度强化，强化相对均匀，巨大肿瘤则多表现为轻度强化，内可见不规则坏死区。,SFT,不同强化形式与,SFT,肿瘤血管、瘤内细胞密集度和致密胶原的分布密切相关。,7四、影像表现MRSFT强化大致有三种表现形式：,8,五、胸部,男，,45,CT,平扫：等密度,CT,增强：明显强化,T1WI,等信号,T2WI,稍高信号，其内见点片状低信号,8五、胸部男，45,9,五、胸部,左前上纵隔巨大软组织影，与胸膜宽基底相连,CT,平扫：平均,CT,值约,26HU,，其内更低密度影,动脉期：不均匀团片状强化，平均,CT,值约,67HU,静脉期：进行性强化，强化范围向中心扩展,9五、胸部左前上纵隔巨大软组织影，与胸膜宽基底相连,10,五、胸部,左前中纵隔主动脉弓旁及后纵隔胸椎周围见弥漫性软组织块影，增强后轻中度强化，,PET,示病灶对,FDG(,18,F,一脱氧葡萄糖,）呈不均匀放射性摄取异常增高，,SUV,最大值为,5.0,，双侧胸膜腔见积液，双侧胸膜不均匀增厚，部分呈放射性摄取轻度增高，,SUV,最大值为,2.0,，延迟显像病变的最大,SUV,值为,2.3,。当,SFT,的,SUV,2.5,，往往提示恶性。,10五、胸部左前中纵隔主动脉弓旁及后纵隔胸椎周围见弥漫性软组,11,五、胸部,11五、胸部,12,五、胸部,12五、胸部,13,五、胸部,13五、胸部,14,五、胸部,增强扫描，动脉期肿瘤的周边强化明显并见多支供血动脉显影的“地图样”强化，静脉期瘤体呈现明显不均匀强化，这与肿瘤内的细胞密集区富有薄壁的“鹿角状”分支血管密切相关。肿瘤的血管丰富区、细胞密集区强化明显，强化早期肿瘤的供血血管从肿瘤的边缘向肿瘤内部沿伸，因此，强化早期瘤内迂曲血管影显示清晰；细胞稀疏区、胶原纤维密集区、黏液变性强化相对较弱，呈现静脉期强化，坏死囊变区始终未见强化。由于,SFT,的病理学表现多样，因此其增强后可出现多种强化形式，动脉期肿瘤内可见迂曲的供血血管由肿瘤边缘向肿瘤内部延伸，静脉期进行性强化对于诊断及鉴别诊断具有重要意义。,14五、胸部,15,胸部鉴别诊断,鉴别诊断：,胸膜恶性间皮瘤：多有石棉接触史，多见于老年男性，表现为多发的胸膜结节或胸膜弥漫增厚，呈侵润性生长，单发病变少见，常伴有胸腔积液。,胸膜转移瘤：有原发恶性肿瘤病史，且病变常为多发。,来源于后胸壁胸膜主要与神经源性肿瘤鉴别,肿瘤主体贴近后胸壁或同侧肺组织，提示来源于胸膜,神经源性肿瘤主体贴近脊柱，且长轴与脊柱平行,15胸部鉴别诊断鉴别诊断：,16,六、腹部,呈分叶状，与周围组织界限清楚，动脉期肿瘤边缘及实质部分强化明显，,CT,值约,62HU,，静脉期肿瘤进一步强化，强化最明显处,CT,值达,105HU,，边缘可见低密度无强化区。,16六、腹部呈分叶状，与周围组织界限清楚，动脉期肿瘤边缘及实,17,六、腹部,盆腔、骶前多发肿块，,T2WI,以等信号为主（黑箭），前上病灶以不均匀长,T2,信号为主（白箭）。增强实质期，白箭区强化减退呈快进快出型，黑箭区呈渐进延迟强化,17六、腹部盆腔、骶前多发肿块，T2WI以等信号为主（黑箭）,18,六、腹部,女，,56,岁,CT,平扫：混杂软组织密度，实性成分与邻近肌肉密度相等，直肠及子宫受压,CT,增强：实性成分明显强化，呈地图样改变明显强化,CTA,：病灶由左侧髂内动脉发出粗大的供血动脉,18六、腹部女，56岁,19,a.,胰腺三期,CT,扫描示胰腺体部,5cm,大小孤立性肿块,.,b.,细针抽吸标本细胞的,HE,染色显示梭形细胞,(40 x).,c.,肿瘤细胞标本的波形蛋白免疫组化染色显示强染色,(40 x).,d.,切除的胰腺标本证实胰腺体部有一个大小约,5.05.04.5cm,，分界清晰的无包膜肿块（箭头），对半切开显示,.,e.,被切开的肿瘤,HE,染色显示变异胶原背景下的梭形细胞有最小的细胞学异型性和罕见的有丝分裂活性,(40 x).,f.,被切除肿瘤的,Bcl-2,免疫组化染色显示肿瘤细胞强染色,(40 x).,六、腹部,19 a.胰腺三期CT扫描示胰腺体部5cm大小孤立性肿块.,20,六、腹部,腹部,CT,显示肿瘤与正常肝脏的边界，如箭头所示,腹部,CT,，箭头所示病灶,20六、腹部腹部CT显示肿瘤与正常肝脏的边界，如箭头所示腹部,21,增强,CT,扫描显示右肾见一强化，分界清晰的肿瘤，并有多个壁结节，肿瘤累及肾皮质和肾周脂肪组织,左肾上方较大软组织肿块，呈不规则性强化，可见内部坏死区,六、腹部,21 增强CT扫描显示右肾见一强化，分界清晰的肿,22,七、颅内,男，,47,岁,T1WI,：稍低信号,T2WI,：稍低信号为主，内见少量条形高信号,增强扫描：明显均匀强化,22七、颅内男，47岁,23,七、颅内,23七、颅内,24,七、颅内鉴别诊断,脑膜瘤：病灶在上表现为高低混杂信号，其中示低信号区在上均显示为低信号，等或稍长信号区在上显示为高信号，此征象在低信号区范围较大的病例中尤为明显。考虑示高信号区可能为富细胞区，细胞丰富，排列紧密，细胞间隙比较小，水分子弥散障碍，从而表现为高信号；而低信号区为细胞稀疏区，即富含胶原纤维区，无水分子弥散障碍。：中肌红蛋白峰不升高，而在中肌红蛋白峰升高。的术前诊断具有提示意义所示低信号区明显强化所示低信号区在上同样表现为低信号；缺乏脑膜尾征；血供丰富示肌红蛋白峰升高；以上表现在脑膜瘤中少见,血管外皮细胞瘤：呈分叶状侵袭，破坏范围及程度较明显，常见颅骨破坏继发性脑膜静脉窦闭塞。免疫组化示中明显表达，而在脑膜瘤血管外皮细胞瘤中呈现缺乏表达；另外血管外皮细胞瘤侵袭性更强，局部复发率更高。,24七、颅内鉴别诊断脑膜瘤：病灶在上表现为高低混杂信号,25,男，,34,岁，因咽喉部异物感,6,月就诊。纤维喉镜显示右侧声门上区黏膜下见一直径约,3.5cm,光滑肿块,八、其他部位,25男，34岁，因咽喉部异物感6月就诊。纤维喉镜显示右侧声门,26,八、其他部位,图,5,，下肢孤立性纤维瘤，左大腿异常信号，,T1WI,呈等信号，,T2WI,脂肪抑制呈明显高信号，,T1WI,早期增强病灶显著强化，门脉期持续强化。病灶边界清楚，边缘光整,26八、其他部位图5，下肢孤立性纤维瘤，左大腿异常信号，T1,27,九、恶性孤立性纤维瘤,27九、恶性孤立性纤维瘤,28,MRI,鉴别诊断,血管外皮细胞瘤：,MR T2WI,多呈略高信号。缺乏,SFT,致密胶原纤维形成的低信号，坏死区几乎见于所有肿瘤，且坏死显著；动态增强肿瘤强化显著。少数,SFT,与血管外皮细胞瘤影像学征象有重叠。,滑膜肉瘤：,不仅病理和组织学方面与孤立性纤维瘤有重叠，且滑膜肉瘤,T2,期呈等或略高信号，动态增强中等程度强化，与,SFT,影像表现相仿。滑膜肉瘤一般位于关节邻近，肿瘤钙化常见。此外，滑膜肉瘤内常见形态规则的囊变和出血，邻近骨骼常见侵蚀。,肌肉淋巴瘤：,来源于单一细胞的肌肉淋巴瘤，细胞排列密集，,MR T2WI,一般呈略高或等信号，肿瘤内可见血管流空，因此，与,SFT,容易混淆。但肌肉淋巴瘤境界多不清楚。边缘常见“羽毛征”。淋巴瘤内血管为包绕的体内正常血管，而非真正的肿瘤血管，故血管形态多正常。,28MRI鉴别诊断血管外皮细胞瘤：MR T2WI多呈略高信号,29,六、治疗与预后,SFT主要是手术切除，术中根据肿物侵犯情况决定切除范围。为了确保肿瘤的完整切除，我们建议对肿物行术中冰冻