,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Company name,*,Click to edit Master title style,多发性硬化患者护理查房,2,1,定义,病因与发病机制,2,3,临床症状与体征,4,辅助检查,5,治疗要点,病案护理,6,7,健康教育,3,定义,多发性硬化（,Multiple sclerosis，MS）,是一种病因未明的中枢神经系统脱髓鞘为主要特征的自身免疫性疾病。病变最常侵犯的部位是脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干以及小脑。,症状体征的空间多发性与病程的时间多发性为其主要临床特点,4,5,病因与发病机制,subject,subject,自身免疫反应,Example 02,遗传因素,病毒感染,环境因素,病因,6,自身免疫,分子模拟,(molecular mimicry),学说认为患者感染的病毒可能与,CNS,髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原，即病毒氨基酸序列与,MBP,等神经髓鞘组分的某段多肽氨基酸序列相同或极为相近推测病毒感染后使体内,T,细胞激活并生成抗病毒抗体可与神经髓鞘多肽片段发生交叉反应，导致脱髓鞘病变,7,病毒感染,导致人体出现免疫异常的诱发因素之一是,病毒感染,。,没有,MS,病毒，,疱疹病毒和带状疱疹病毒,和发病的关系更大。,目前认为在青少年期的病毒感染可以致敏人体，第二次感染后导致人体对病毒抗原和髓鞘上含有类似抗原分子的蛋白产生交叉反应导致发病（,Molecular mimicry,分子模拟机制），,8,遗传因素,MS具有遗传易感性,。在MS患者家庭中，一级亲属患病的危险性比普通人,高,10-15倍。最近的研究提示此病和多基因遗传有关，MS的易感性还和位于第14对染色体上的GM复合基因以及19对染色体的 补体C3等位基因相关。,9,环境因素,地理学研究提示MS,发病,和地理纬度存在一定的关系,，,维生素D的缺乏可能和MS的发病有关,。（,Hayes CE,Proc Nutr Soc 2000;59(4):531-5）,一般离赤道越远发病率越高，在北欧、北美、南澳大利亚和新西兰为高发区。一般44-64纬度在30-60/10万，32-47纬度在4-30/10万，15岁以前移入的居民具有移入地区的发病率，而15岁以,后移出流行地区的居民仍保持出生地的发病率。,提示15岁以前与某种外界环境因素接触可能在MS发病中起重要作用。,10,流行病学,11,临床表现,发病情况：,起病多在2040岁，10岁以下和50岁以上患者少见，男女患病比约为 1：2。多存在发病诱因，以上呼吸道感染最常见，其次为过度劳累和应急，日照、,发热,、手术、外伤和妊娠,。,起病形式：多为急性或亚急性起病。,临床特点：空间和时间的多发性构成MS的临床特点,空间多发性是指病变部位的多发,时间多发性是指缓解-复发的病程,12,临床症状与体征,视力障碍：最常见且常为首发症状。多为急性单眼视力下降，23周后出现另一侧眼受累，常伴眼球疼痛；核间性眼肌麻痹被认为是MS的重要体征之一，表现为病人双眼向病变对侧注视时患侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴有眼震，双眼内聚正常；旋转性眼球震颤常高度提示本病,肢体无力：运动障碍一般下肢较上肢明显，以不对称瘫痪较常见,感觉异常:常见的浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部的针刺感、瘙痒感或异常的肢体发冷、烧灼样疼痛以及定位不明确的感觉异常,13,临床症状与体征,共济失调:病人有不同程度的共济运动障碍，部分晚期病人可见典型的Charcot三主征（眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言）,自主神经功能障碍：一般不单独出现，常伴肢体运动和感觉障碍。常见症状为尿频、尿失禁、便秘或便秘与腹泻交替，也可出现半身多汗或流涎等。,精神症状：多表现抑郁、脾气暴躁或易怒，部分病人出现兴奋、欣快，也可表现嗜睡、淡漠、被害妄想等,14,临床症状与体征,发作性症状：常见的症状为构音障碍、单肢痛性发作、共济失调、面肌痉挛、阵发性瘙痒和强制性发作等，一般持续数秒或数分钟。,其他症状：还可伴有周围神经损害和多种自身免疫性疾病，如风湿病、干燥综合征、重症肌无力等。,15,实验室及其他检查,诱发电位检查,听觉、视觉和体感诱发电位在没有,相应的,症状以前可以发现诱发电位的异常。,发现,亚临床改变。,脑脊液检查,60-80%的MS病人发现异常；30%的患者细胞可轻度升高，40-60%的患者蛋白升高，,特别是,球蛋白升高，24小时IgG合成,率,增加，(鞘内24小时IgG合成率正常为3.3-9.9mg/d）。,影像学检查,CT和MRI检查对于MS的诊,断具有,重要意义,，MRI显,示,多发性,脱髓鞘斑块或病,变。,16,MS诊断,诊断要点,诊断要点,3、,神经系统病史、查体,和辅助检查,提供2个以上的CNS,白质,受累证据,2、,CNS受损主要累及白质,1、,查体发现CNS的体征。,6、,CNS表现不能被其他疾病解,释。,5、,首次发病时间在10-50岁之间,4、,临床,病程,具备下列条件之一,:,A：,缓解复发病程，,每次症状,持续24小时以上，间隔至少一个,月。,B：,进行性加重,症状持续6个,月以上,17,圆形,病灶,环形,病灶,18,点状,病灶,19,活动病灶之一，新病灶。,20,活动病灶之二，病灶扩大。,21,MRI,22,MRI,23,Before,Treatment,After,Treatment,24,治疗要点,治疗主要目的是,1）抑制炎性脱髓鞘病变进展,2）防止急性期病变恶化及缓解期复发,3）晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能,障碍带来的痛苦,尚无特效,治疗方法,25,发作期治疗,急性发作时首选糖皮质激素,1、静滴甲泼尼龙1g/d,，加入5,葡萄糖500ml静滴，34小时滴完，连用35天后改泼尼松60mg/d口服，46周后逐渐减量至停药,2、泼尼松80mg/d,口服一周后依次减至60mg/d,5天后改为40mg/d,然后每5天减少 10mg,46周为1疗程,26,缓解期治疗,主要为预防复发和治疗残留的症状,1、免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺等,2、转移因子及免疫球蛋白,3、,IFN-,治疗,4、功能锻炼及认知及精神障碍治疗,27,病案护理,患者崔敬慧，女，,40,岁，因,“,左侧肢体麻木无力,1,周,”,于,2014,年,3,月,14,日入院；患者于入院,1,周前无明显诱因出现左侧肢体麻木无力，走路不稳，双上肢疼痛，无头痛头晕，无恶心呕吐，无饮水呛咳，无视物旋转，无四肢抽搐，无口吐白沫，无意识不清。为进一步诊治，就诊于我院以,多发性硬化,收住我科。,患者既往右眼视神经炎病史。,神经系统查体：神清，精神尚可，对答切题，查体合作。双侧瞳孔等大等圆，直径,3mm,，光反应灵敏，眼球诸方向运动充分，无眼震。双侧鼻唇沟对称无变浅，伸舌居中。颈软，左上肢肌力,4,级，右上肢肌力,5,级，双下肢肌力,4,级，四肢肌张力正常，双侧腱反射活跃，右侧病理征阳性。,外院头颅颈椎,MR,示：颈,3-6,平面脊髓增粗并脊髓内异常信号。,28,护理评估,病史及身体评估：,患者崔敬慧，女，40岁，因,“,左侧肢体麻木无力1周,”,于2014年3月14日入院；患者于入院1周前无明显诱因出现左侧肢体麻木无力，走路不稳，双上肢疼痛，无头痛头晕，无恶心呕吐，无饮水呛咳，无视物旋转，无四肢抽搐，无口吐白沫，无意识不清。神清，精神尚可，对答切题，查体合作。双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，光反应灵敏，眼球诸方向运动充分，无眼震。双侧鼻唇沟对称无变浅，伸舌居中。颈软，左上肢肌力4级，右上肢肌力5级，双下肢肌力4级，四肢肌张力正常，双侧腱反射活跃，右侧病理征阳性，外院头颅颈椎MR示：颈3-6平面脊髓增粗并脊髓内异常信号。脑干诱发电位未见明显异常。视觉诱发电位示：右眼刺激P100潜伏期延长，波幅降低；左眼刺激P100潜伏期、波幅均正常。张振昶主治医师查房后指示：患者诊断多发性硬化，且右眼VEP异常，考虑是多发性硬化的并发症，已请眼科会诊。,29,项目名称,缩写,结果,单位,异常提示,参考范围,药敏结果,危急提示,白细胞计数,WBC,12.79,109/L,H,4.00-10.00,中性粒细胞比率,NE%,0.76,H,0.50-0.70,淋巴细胞比率,LY%,0.19,L,0.20-0.40,单核细胞比率,MO%,0.05,0.03-0.08,嗜酸性粒细胞比率,EO%,0.00,L,0.01-0.05,嗜碱性粒细胞比率,BA%,0.00,0.00-0.01,中性粒细胞数,NE#,9.69,109/L,H,2.00-7.00,淋巴细胞数,LY#,2.38,109/L,0.80-4.00,30,项目名称,缩写,结果,单位,异常提示,参考范围,药敏结果,危急提示,颜色,C-COLOR,无色,透明度,C-TMD,透明,潘氏试验,Pandy,阴性,葡萄糖,C-Glu,阳性,*,红细胞,C-RBC,9,106/L,H,0-0,白细胞,C-WBC,1,106/L,0-8,中性粒细胞百分比,C-NE%,0,%,淋巴细胞百分比,C-LY%,0,%,单核细胞百分比,C-MO%,0,%,31,鉴别诊断,1.,脑出血：患者一般为老龄，常伴有高血压等危险因素，于活动中动态下发病，多数表现突然起病头痛，频繁呕吐，一侧上下肢无力，重症大量出血者呈迅速进行性颅内压增高，很快进入昏迷。多在,48,小时内因枕大孔疝而死亡。颅脑影像学可以明确诊断,.,2.,脑梗塞：多见于患有动脉粥样硬化高血压、糖尿病或冠心病史的老人，常在安静或睡眠中起病，一般无头痛、呕吐昏迷等全脑症状。突然发病，迅速出现局限性神经功能缺失症状、体征，持续,24,小时以上，可用某一血管综合症解释。,CT,或,MRI,发现梗死灶 即可确诊。,32,护理诊断,与肢体麻木无力，走路不稳有关,2、知识缺乏,缺乏疾病知识和自我护理知识,与应用激素，免疫功能低下，机体抵抗力降低,有关,1、自理缺陷,3、有感染的危险,33,护理目标,病人不发生因肢体无力，走路不稳而受伤的情况，自理能力提高。,病人积极配合治疗，积极了解疾病知识，提高自我护理能力。,预防感染，发生感染时能及时有效治疗。,34,护理措施,自理缺陷,提供安全方便的住院环境：将呼叫器及日常用品置于病人伸手可及处，保持病房明亮整洁，由于病人视力欠佳，保持病房灯光明暗适宜，夜间休息拉防护栏，病人走路不稳，予以工具辅助，增加安全。休息时防止麻木肢体长时间受压多注意活动和康复锻炼,35,护理措施,知识缺乏,1、疾病知识指导：用简单直接的方式告知病人及家属本病的病因、病程特点、累及部位、症状体征、治疗的目的、方法及疾病预后。鼓励病人坚持功能锻炼，减少其他并发症的发生。,2、饮食指导：遵医嘱给予低盐低脂饮食，多饮水，预防便秘。,36,护理措施,3、用药指导：指导病人了解本病常用的药物及用法、可能出现的不良反应和用药注意事项。,甲泼尼龙琥珀酸钠是本病主要治疗药物，常采用大剂量短程疗法，因易出现钠潴留、低钾、低钙等电解质紊乱，应加强对血钾、血钠、血钙的监测，并注意辅助用药。,37,护理措施,4、自我护理指导：MS病人免疫调节异常加上反复应用免疫抑制剂治疗，机体抵抗力降低。应注意营养均衡，增强体质。避免感冒、发热、感染、外伤、妊娠、分娩、精神紧张、过度劳累等诱因。,38,护理评价,病人在住院期间能够生活自理，左上肢无力症状得到了缓解。,病人经过积极的配合治疗，了解了MS的知识，合理用药，达到了控制疾病的目的。,病人在住院期间合理饮食，加强锻炼，增强机体抵抗力，没有发生感染。,39,健康指导,疾病知识指导,告诉病人及家属MS容易在疲劳、感染、感冒体温升高后复发，应注意避免急性复发期最常见的症状为疲劳，应保证足够的卧床休息；缓解期注意适当运动，劳逸结合避免使体温升高的因素，如勿使用热敷，沐浴时水温不宜太高,一般认为女性分娩后3月左右容易复发，故女性病人在首次发作后2年内应避孕。,预