,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,疑难病例查房蚕豆病,1,疑难病例查房蚕豆病1,一、患儿病情介绍,(,一）,1.,患儿,*,，男，,2,岁,1,月，进行性面色苍黄、解葡萄酒样尿及发热三天。于,2013,年,5,月,13,日送至我科,就诊,2.,临床表现：三天前进食油炸蚕豆后开始出现面色黄染，尿色深黄，渐渐出现面色苍黄，尿色呈红葡萄酒样，伴频繁呕吐及间歇腹痛和发热，腹痛持续时间不长，程度不剧，发热体温最高,39,，精神渐差。,2,一、患儿病情介绍(一）1.患儿*，男，2岁1月，进行性面色,责任护士对患儿进行入院评估（,5,月,13,号）,患儿,*,，男，,2,岁,1,月，,WT13Kg,，,T38,，,HR166,次,/,分，,R57,次,/,分，,BP85/44mmHg.,双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；,精神极差，重度贫血貌，面色苍黄，口唇苍白，甲床、双眼脸结膜苍白，巩膜黄染，皮肤黄染,，,全身无皮疹及出血点。,3,责任护士对患儿进行入院评估（5月13号）3,完善三大常规、,肝,功能、,肾功能,及,电解质、交叉合血定血型、网织红细胞计数、凝血功能等检查,血常规：白细胞,9.83*10,9,/L,血小板,295*10,9,/L,血红蛋白,22g/L,完善相关检查,(5,月,13,日）,11/16/2024,4,完善三大常规、肝功能、肾功能及电解质、交叉合血定血型、网织红,1.,肝肾功能,结果异常项目,实际值,正常值,总胆红素,104umol/L,3.321umol/L,直接胆红素,7.7umol/L,06.8umol/L,间接胆红素,96.3umol/L,017umol/L,碱性磷酸酶,726U/L,10500U/L,尿酸,518umol/L,95320umol/L,尿素,12.7nmol/L,1.86.5nmol/L,5,1.肝肾功能结果异常项目实际值正常值总胆红素104umol/,胆红素的代谢,6,胆红素的代谢6,间接胆红素,(UCB),又称非结合胆红素，直接胆红素,(CB),又称结合胆红素。,1.,溶血性黄疸,UCB,明显增高（红细胞破坏过多）,2.,胆汁瘀滞性黄疸,CB,明显升高（胆汁中的胆红素反流入血）,3.,肝细胞性黄疸，因为同时有摄取、结合、排泄的障碍，因此,CB,及,UCB,均可升高,血清胆红素相关知识,7,间接胆红素(UCB)又称非结合胆红素，直接胆红素(CB)又称,尿胆红素,1+nmol/L,酮体,2+nmol/L,尿蛋白,3+g/L,隐血,3+cells/u,白细胞,1+cells/u,管型数量,1+/LP,颜色茶褐色,2.,尿常规,8,尿胆红素 1+nmol/L酮体 2+nmol/L尿蛋白,胆红素尿：尿内含有,大量结合胆红素,（非结合胆红素，为非水溶性，不能从肾小球滤过）,蛋白尿：血浆中小分子量蛋白异常增多，经肾小球滤过，超过肾小管重吸收能力,酮体：是体内脂肪代谢的中间产物，体内葡萄糖来源减少，于是脂肪分解加速而尿中出现酮体。在婴儿或儿童可因发热，严重呕吐，腹泻，未能进食等出现酮体。,尿常规相关知识,9,胆红素尿：尿内含有大量结合胆红素（非结合胆红素，为非水溶性，,网织红细胞计数：,0.052,（,0.0050.025,）,1.,网织红细胞是没有完全成熟的红细胞,2.,临床意义：直接反应骨髓的造血功能，两者成正比。,网织红细胞计数增多，表示骨髓红细胞系增生旺盛，如：溶血性贫血，急性失血性贫血等,网织红细胞计数降低，见于再生障碍性贫血。,3.,网织红细胞计数,10,网织红细胞计数：0.052（0.0050.025）3.网,提出的护理诊断：,p1,：知识缺乏，缺乏与疾病相关的知识。,11/16/2024,11,提出的护理诊断：p1：知识缺乏，缺乏与疾病相关的知识。8/3,11/16/2024,蚕豆病是食用干、新鲜蚕豆或蚕豆制品后引起的急性溶血性贫血，,G-6-PD,缺陷是发病的基本内因。但不是患者每年吃蚕豆后一定发病，发病是否与发病程度轻重亦与吃蚕豆量无关，乳母吃蚕豆，婴儿吸吮其乳，亦可发病。,（一）定义,12,8/3/2023蚕豆病是食用干、新鲜蚕豆或蚕豆制品后引起的急,1,发病年龄：发生于任何年龄，但,9,岁以下多见。,2发病具有地区性,：全球分布广泛，我国呈现“南高北低 ”的姿态发病率为,4%15%,3具有季节性,？,以,45,月蚕豆花果期多见。（我科今年收治蚕豆病,1,月,2,例，,3,月、,5,月各,1,例）,4具有家族史,？,性染色体不完全显性遗传，男性多见，因为基因位点位于,X,染色体上，男性患者只有一条,X,染色体，其表现型多显示酶活性显著缺乏。,（二）发病特点,11/16/2024,13,1发病年龄：发生于任何年龄，但9岁以下多见。（二）发病特点8,正常成熟红细胞的能量来源主要通过糖代谢产生,ATP,，红细胞糖代谢的主要途径：,1,、无氧糖酵解途径,2,、磷酸戊糖途径。,G-6-PD,所致的溶血机制尚未完全明了。一般认为,G-6-PD,是磷酸戊糖途径中必须的脱氢酶。,（三）,G-6-PD,缺陷溶血机制,11/16/2024,14,正常成熟红细胞的能量来源主要通过糖代谢产生ATP，红细胞糖代,G-6-PD,缺陷溶血机制,6-磷酸葡萄糖,6-磷酸葡萄糖酸,NADP,NADPH,GSSG,GSH,G SH,是维持红细胞膜完整性,保护血红蛋白酶类、辅酶免遭氧化,故,G,一,6,一,PD,缺乏最后结果使红细胞易于破坏。,G-6,-,PD,NADPH,为还原性辅酶,15,G-6-PD缺陷溶血机制6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸 NA,有的学者证明,在蚕豆中存在植物凝集素,可导致渗血。,近年来发现蚕豆含有潜在毒性成分；蚕豆嘧啶和异胺基巴比妥酸，它们具有氧化作用，通过对,G-6-PD,缺陷者的红细胞膜的一系列氧化和还原作用，使,GSH,减少而溶血。,具有氧化作用的药物如止痛退热药，抗疟药，磺胺药等，新生儿应用水溶性维生素,K,樟脑丸等亦可引起溶血。,蚕豆病的溶血机制,11/16/2024,16,有的学者证明,在蚕豆中存在植物凝集素,可导致渗血。蚕豆病,一般进食蚕豆或蚕豆制品后数小时至数天发生急性溶血。,轻者：不伴有黄疸和血红蛋白尿,重者：迅速贫血、伴有,黄疸及血红蛋白尿,。由于红细胞大量溶解时其分解产物对机体的作用，常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、口渴、腹痛、腰痛等。血红蛋白尿常提示溶血严重或溶血仍继续。尿色酱油色、浓茶色或血色。,极重者如不及时治疗，常于发病后,12,天内死亡。,四,.,临床表现,11/16/2024,17,一般进食蚕豆或蚕豆制品后数小时至数天发生急性溶血。四.临床表,黄染：皮肤黏膜发黄称黄染。因胆道阻塞、肝细胞损害或溶血性疾病致血清内胆红素浓度增高，使皮肤黏膜乃至,体液,及其他组织黄染者，成为黄疸。,苍白：皮肤黏膜苍白可由贫血、末梢毛细血管痉挛或充盈不足引起。见于贫血、寒冷、惊恐、休克、虚脱等,发绀：皮肤黏膜呈青紫色，主要由单位容积血液中脱氧血红蛋白量（氧合血红蛋白为红色，脱氧血红蛋白为紫红色）增高引起。见于心肺疾病，亚硝酸盐中毒等。,皮肤黄染、口唇苍白与发绀的比较,18,黄染：皮肤黏膜发黄称黄染。因胆道阻塞、肝细胞损害或溶血性疾病,五,.,治疗,11/16/2024,一般治疗,1.,卧床休息,:,减少活动,降低氧的消耗,减轻心脏负担,免使心衰发生,2.,高蛋白饮食,:,蛋白饮食补充红细胞及血红蛋白的消耗,;,3.,高糖供给,:,蚕豆病患者均有食欲不振、恶心呕吐等胃肠道症状,加之高胆红素血症、黄疽的影响进食减少,可使机体处于低血糖状态,低血糖可直接造成热卡供应不足,同时可增加敏感红细胞的溶血作用。多给葡萄搪亦利于肾脏的排泄与保肝。,。,19,五.治疗8/3/2023一般治疗19,1.,去除诱因,2.,保护肾脏，碱化尿液,3.,糖皮质激素的应用,4.,输血（,5-13,输入,O,型去白细胞悬浮红细胞,1u,5-14,输入,O,型去白细胞悬浮红细胞,1.25u,）,药物治疗,11/16/2024,20,1.去除诱因药物治疗8/3/202320,P2,：气体交换受损：与红细胞溶解，血红蛋白减少有关,11/16/2024,21,P2：气体交换受损：与红细胞溶解，血红蛋白减少有关8/3/2,13,日,14,日,15,日,16,日,体温,(),38,37.8,37,37,脉搏,(,次,/,分,),166,142,130,108,呼吸,(,次,/,分,),57,36,26,24,血压,(mmHg),85/44,98/42,92/52,尿色,茶褐色,浓茶色,淡茶色,黄色,肤色,面色苍黄，口唇白,面色苍黄，口唇淡红,苍黄程度减轻，口唇淡红,每日,11:00,的生命体征,22,13日14日15日16日体温()3837.83737脉搏(,1.吸氧：持续低流量吸氧,2.体位：抬高床头，有利于患儿呼吸,3.遵医嘱输入去白细胞悬浮红细胞,护理措施,11/16/2024,23,1.吸氧：持续低流量吸氧护理措施8/3/202323,P3,：焦虑：担心输血会传染疾病。（,5,月,13,日,15:00,体温,38.3,遵医嘱输血）,11/16/2024,24,P3：焦虑：担心输血会传染疾病。（5月13日15:00体温3,输血存在风险，输血界有句行话“输血是为了救命”可输可不输时不输。对于急性贫血当Hb低于60g/L时就需要输血，您宝宝Hb只有22g/L，此时输血对您宝宝是最好的挽救生命的方法。每次输血后我们将给您宝宝进行血常规复查，Hb大于80g/L时，将停止输血。,况且采血之前血站对供血者的血型、甲肝、乙肝、丙肝、梅毒、艾滋等都会进行严格的检测。,11/16/2024,25,输血存在风险，输血界有句行话“输血是为了救命”可输可不输时不,血常规（,13,日、,14,日、,15,日）,血常规异常项目,5,月,13,日,5,月,14,日,5,月,15,日,血红蛋白,(115142g/L),22,57,88(,停止输血）,血小板,(100300*109/L),295,314,368,红细胞,(3.95.5,*,10 12/L),0.64,1.9,3,白细胞,(212*109/L),9.83,11.21,11.4,26,血常规（13日、14日、15日）血常规异常项目5月13日,P4,：发热：与红细胞溶解有关,(,患儿,5,月,13,日,19,点腋温,38.6,）,11/16/2024,27,P4：发热：与红细胞溶解有关(患儿5月13日19点腋温38.,以物理降温为主，多饮水，以温水擦浴，冷疗。,及时更换汗湿衣物，以防感冒,饮食指导,皮肤护理,于,5,月,14,日,1:00,