,*,*,儿童股骨头缺血性坏死,（,Legg-Calv-Perthes,病）,重庆医科大学儿科学院外科教研室,宿玉玺 副主任医师、副教授,儿童股骨头缺血性坏死（Legg-Calv-Perthes病,教师简介,Su Yuxi,宿 玉 玺,骨科中心二病房,副主任医师、副教授,Email:,教师简介Su Yuxi,儿科学-15,掌握：,病理及,X,线表现、临床表现及体征 早期诊断、治疗原则,了解：,Catterall,分型及意义、治疗方法、鉴别诊断,难点：,病因、病理及,X,线表现,掌握：病理及X线表现、临床表现及体征,命名：,儿童股骨头缺血性坏死、儿童股骨头无菌性坏死、股骨头（幼年变形性）骨软骨炎（病）、扁平髋、巨髋症、,Legg,病、,Legg-perthes,病、,Legg-calv-perthes,病,（,LCP),。,习惯简称,-Perthes,病,一、历史与命名,1910,年分别由,Legg,（美）,Calv,（法）,Perthes,（德）描述了本病。,命名：一、历史与命名 1910年分别由Legg,起病隐匿,自然病程长（,2-3,年）,男孩多见，男：女,4,：,1,4,8,岁儿童多见,单侧多见（双侧约,10,）,世界各地发病率不相同（约,1,）,二、概述,股骨头骨骺缺血性坏死引起的疾病,二、概述股骨头骨骺缺血性坏死引起的疾病,确切致病原因目前尚不清楚,血供因素,研究发现儿童股骨头营养血管在解剖上存在缺陷或异常：,4-8,岁儿童圆韧带动脉尚未参与股骨头血供，干骺端动脉（来自旋股内侧动脉）有骺板阻隔不能在骨内形成吻合支，骺外侧动脉成为唯一,男孩好发的另一种解释：好动，损伤机会多，反复微损伤，损伤敏感性,三、病因,确切致病原因目前尚不清楚三、病因,1948,年,Chandlen,提出,血管栓塞因素,，称本病系“髋关节冠状血管疾病”,1973,年,Kemp,幼犬动物模型（髋关节囊内压力,150mmHg,网状血管阻塞，血供障碍）,1982-1983,年,Green,、国内马承宣提出股骨上段骨髓内压增高关节囊静脉淤血梗阻,1987,年刘尚礼博士研究证实有髋关节,周围静脉,有瘀血改变、压力增高,血管因素,（分动脉或静脉）,1948年Chandlen提出血管栓塞因素，称本病系“髋关节,发育障碍,许多学者认为,Perthes,病是一全身性骨骼发育异常的疾患，股骨头缺血坏死仅为该病的局部表现。如有人报道,Perthes,病同时伴有其他部位的先天性畸形,Ponseti,发现骨骺软骨增厚及骺结构紊乱,有研究发现单侧患儿健侧骺软骨有异常,发育障碍,凝血功能异常,血液中,C,蛋白或,S,蛋白缺乏或抑制,C,蛋白活性可导致静脉栓塞、髓内高压。,凝血功能异常,本病有一定的家族史,(,在,5,代谱系中的,63,人中有,28,人患此病,),被动吸烟、内分泌变化、代谢性疾病等有关,患病期，骨龄普遍性延迟,免疫功能紊乱：,1976,年,Neveloes,报道患儿血中的,IgG,明显升高,与人类种族和环境的关系：,黑种人群儿童患本病少,欧美地区为本病高发，非洲报告少,股骨头缺血性坏死为系全身性疾患的局部表现之一,其他,本病有一定的家族史(在5代谱系中的63人中有28人患此病),其他,早期,Legg,等均认为是一种感染疾患，但未得到病原菌证实,一些学者提出该病与,髋关节暂时性滑膜炎,关系密切，统计髋关节暂时性滑膜炎中,0.510%,以后会发生股骨头坏死,其他,病理研究显示,Perthes,病是骨骺,多次缺血性梗死,的结果，表现在同一病灶中既有骨坏死又有骨修复再生。此特点不同于其它骨坏死疾患，故是儿童特有。,四、病理及,X,线表现,病理研究显示Perthes病是骨骺多次缺血性梗死的结果，表现,关节囊影增宽，关节间隙增宽，股骨头外移，骨骼高度无变化,初期或滑膜炎或渗出期,(1,4,周,),第一期,关节中滑膜和关节囊水肿、充血、关节液渗出，关节压。骨质脱钙，骨质疏松,X,线,病理,关节囊影增宽，关节间隙增宽，股骨头外移，骨骼高度无变化初期或,X,线,主要是骨髓的坏死，骨小梁片、点状坏死，骨细胞核消失，坏死团内偶见残存骨组织，无再生迹象,股骨头骨骺密度加深，无透亮区，骺外侧开始出现扁平，干骺端开始增宽及囊性变,缺血期或坏死期,(,数月,1,年,),病理,第二期,X线主要是骨髓的坏死，骨小梁片、点状坏死，骨细胞核消失，坏死,X,线,股骨头全部扁平，分裂呈小块，股骨颈增宽，囊性变和骨质疏松明显,骨小梁碎片开始吸收，新生血管及肉芽进入，有不成熟的新生骨组织替代,碎裂期或恢复期,(1,3,年,),病理,第三期,X线股骨头全部扁平，分裂呈小块，股骨颈增宽，囊性变和骨质疏松,X,线,骨片吸收完成，新生骨大量出现，吸收坏死骨及再生完成,1,3,病例可完全康复,2,3,病例残留不同程度的巨髋畸形,愈合期或残余期,骺逐渐生长、增厚、透亮区消失并密度渐正常，出现正常骨小梁，但多有头扁平、蕈状畸形、半脱位、驼峰征、颈短宽伴大粗隆高位。,病理,第四,期,X线骨片吸收完成，新生骨大量出现，吸收坏死骨及再生完成愈合期,儿科学-15,X,线分型及意义,Catterall,分型,Herring,分型,Salter-Thompson,分型,X线分型及意义,1.Catterall,（,1971,）分型,型 仅仅是股骨头前部受累，无干骺端变化,型,50%,股骨头前外侧受累，内外侧柱未受累（中心出现,V,形透亮区）,型,75%,股骨头前外侧受累（成为死骨），仅内侧不受累，广泛干骺端反应（股骨颈增宽）,型 股骨头骨骺核全部受累，塌陷扁平，,蕈状,Catterall,分型对临床治疗及估计预后均有指导意义：,、,型预后良好，无需特殊治疗，密切观察,1.Catterall（1971）分型,Catterall,提出,X,线危象征（,head at risk),（提示预后不佳）,股骨头向外半脱位,头骺外侧,V,形透亮区（,Gage,征）,外侧骨骺钙化,骺板呈水平位,干骺端囊性变,Catterall提出X线危象征（head at risk),2.Herring,外侧柱分型,（外侧柱受累程度越重，预后越差）,A,型 外侧柱高度正常,B,型 外侧柱受累塌陷小于股骨头正常高度的,50,C,型 外侧柱塌陷大于正常股骨头高度的,50,2.Herring外侧柱分型（外侧柱受累程度越重，预后越差,3.Salter-Thompson,分型,(,省略,),根据软骨下骨折程度分,A,型 小于,50%,的股骨头受累,（相当于,Catterall,、,型）,B,型 大于,50%,的股骨头受累,（相当于,Catterall,、,型）,3.Salter-Thompson分型(省略),起病缓慢，病程长，数月来出现,间歇性跛行与疼痛,，可向膝部大腿内侧放射,疼痛症状可因活动而加重，休息后缓解,患髋可能有固定的屈曲内收畸形,五、临床表现及体征,起病缓慢，病程长，数月来出现间歇性跛行与疼痛，可向膝部大腿,1,、关节活动范围减小，髋关节内、外旋活动受,限,“4”,字试验（）,2,、内收肌及髂腰肌痉挛,3,、大腿及臀部肌肉萎缩,4,、晚期症状和体征可减轻甚至消失,体征,1、关节活动范围减小，髋关节内、外旋活动受体征,六、诊断及鉴别诊断,诊断,病史、临床症状及体征、,X,线、,B,超、磁共振检查,疑诊时定期,3-6,月专科随访！,六、诊断及鉴别诊断诊断病史、临床症状及体征、X线、B超、磁,核素骨扫描,(ECT),ECT,检查是本病早期诊断的主要方法之一,灵敏度达,95%,以上,早于,X,线改变,3-6,月,核素骨扫描(ECT)ECT检查是本病早期诊断的主要方法之一,核磁共振（,MRI,）,MRI,在早期诊断方面具有高度敏感性、可靠性和预测价值（灵敏度,ECT,）,股骨头不规则或信号强度减弱,核磁共振（MRI）MRI在早期诊断方面具有高度敏感性、可靠性,MRI,检查,MRI检查,CT,检查,可以从三维方向观察,CT检查可以从三维方向观察,早期与,暂时性髋关节滑膜炎,后期与,髋关节结核,鉴别诊断,早期与暂时性髋关节滑膜炎鉴别诊断,LCP:,股骨头骨骺破坏,而髋臼基本正常,TB:,髋关节间隙变窄,髋臼破坏,LCP:股骨头骨骺破坏TB:髋关节间隙变窄,休息和避免股骨头的负重受压（,2-3,年以上）,改善和维持髋臼对股骨头的包容,七、治疗,总原则,目的,保护股骨头的球形结构，减少头骺扁平和外移、关节僵硬和退行性变,休息和避免股骨头的负重受压（2-3年以上）七、治疗总原则,非手术治疗,卧床休息，避免负重,石膏固定,：,1971,年,Petric,采用外展,45,0,、内旋,5,0,-10,0,位支架或行走石膏,牵引治疗,外展支具,治疗方法,非手术治疗 卧床休息，避免负重治疗方法,手术治疗,股骨近端截骨术,骨盆截骨术,Chiari,骨盆内移截骨术,改良,Chiari,截骨术（滑膜切除术）,Salter,骨盆截骨术,骨盆三联截骨术,髋臼成形术,大粗隆下移术,手术治疗 股骨近端截骨术,Chiari,术示意图,Chiari术示意图,改良,Chiari,截骨滑膜切除术,改良Chiari截骨滑膜切除术,Steel,手术,Salter,手术,Salter,术及其改良,(,三联截骨,),Steel手术Salter手术Salter术及其改良(三联截,儿科学-15,术前,X,片,型,患儿男，,7,岁，右侧股骨头坏死,术前X片型患儿男，7岁，右侧股骨头坏死,术后及随访,X,片表现，头臼包容满意,术后及随访X片表现，头臼包容满意,男，,8,岁，左侧股骨头坏死,型，三联截骨克氏针固定术,2,年,男，8岁，左侧股骨头坏死型，三联截骨克氏针固定术2年,儿科学-15,巨髋症，双角畸形,股骨颈短宽畸形,大转子高位,骨关节炎,八、,Perthes,病治疗存在问题,手术均无法有效阻断,Perthes,病病程进展，晚期不可避免出现股骨头变形、塌陷，关节软骨退变，甚至骨性关节炎的发生,巨髋症，双角畸形八、Perthes病治疗存在问题 手,思考题：,为什么有如此多名称,?,病理改变特点、如何分期,?,最早辅助检查有哪些,?,治疗原则和目的是什么,?,思考题：,谢谢！,谢谢！,