单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,.,*,单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,.,*,2020年系统性红斑狼疮指南解读,.,2020年系统性红斑狼疮指南解读.,1,主要内容,指南形成背景及方法,指南推荐意见,.,主要内容指南形成背景及方法指南推荐意见.,2,SLE,全球患病率,SLE,患病率地域差异较大，目前全球,SLE,患病率为,0241/10,万,1,中国大陆地区,SLE,患病率约为,3070/10,万,1,男女患病比为,11012,1,中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志,2020，,59(3),：,172-185.,Carter E E,Barr S G,Clarke A E.The global burden of SLE:prevalence,health disparities and socioeconomic impactJ.Nature Reviews Rheumatology,2016,12(10):605-620.,全球SLE的总体患病率范围（n代表研究数）,2,.,SLE全球患病率SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病,3,中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志,2020，,59(3),：,172-185.,规范的诊疗方案使,SLE,生存率大幅提高,2008-2016,年,1950s,1990s,SLE,患者,5,年生存率,50%60%,高收入国家：,95%,中低收入国家：,92%,90%,.,中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，,4,更新中国指南以规范,SLE,的诊疗实践,中国指南亟待更新,CSTAR,：,Chinese Lupus,Treatment and Research Group,，中国系统性红斑狼疮研究协作组,我国上一版指南于,2010,年制定,CSTAR,注册队列研究显示，我国,SLE,患者的发病、临床表现和主要临床转归等与欧美国家不完全相同,国际,SLE,诊疗指南未纳入中国的研究，不符合我国的诊疗实践,中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志,2020，,59(3),：,172-185.,.,更新中国指南以规范SLE的诊疗实践中国指南亟待更新CSTAR,5,指南采用国际通用的,GRADE,分级,使用推荐意见分级的评估、制订及评价（GRADE）方法对证据体和推荐意见进行分级,证据的检索和评价由兰州大学循证医学中心/GRADE 中国中心完成,项目,内容,证据质量分级,高（,A,）,中（,B,）,低（,C,）,极低（,D,）,非常有把握：观察值接近真实值,对观察值有中等把握：观察值有可能接近真实值，但亦有可能差别很大,对观察值的把握有限：观察值可能与真实值有很大差别,对观察值几乎无把握：观察值与真实值可能有极大差别,推荐强度分级,强（,1,）,弱（,2,）,明确显示干预措施利大于弊或弊大于利,利弊不明确或无论质量高低的证据均显示利弊相当,中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志,2020，,59(3),：,172-185.,.,指南采用国际通用的GRADE分级使用推荐意见分级的评估、制订,6,2020,年指南就,12,个临床问题形成推荐意见,SLE,的诊断、评估及治疗原则,SLE,的药物治疗,患者管理的相关建议,如何诊断SLE,SLE 患者的治疗原则和目标是什么,如何选择评估SLE 疾病活动和脏器损害程度的工具,如何使用糖皮质激素（以下简称激素）对SLE 患者进行治疗,如何使用羟氯喹治疗SLE,如何使用免疫抑制剂对SLE 患者进行治疗,如何使用生物制剂对SLE 患者进行治疗,SLE 患者出现器官和系统受累时，应如何处理,还有其他哪些措施可用于治疗SLE,如何预防和控制SLE 患者的感染,SLE 围妊娠期患者如何进行管理,如何选用非药物干预措施对SLE 患者进行治疗,.,2020年指南就12个临床问题形成推荐意见SLE的诊断、评估,7,主要内容,指南形成背景及方法,指南推荐意见,.,主要内容指南形成背景及方法指南推荐意见.,8,01,SLE的诊断、评估及治疗原则,如何诊断,SLE,SLE,患者的治疗原则和目标是什么,如何选择评估,SLE,疾病活动和脏器损害程度的工具,.,01SLE的诊断、评估及治疗原则如何诊断SLE.,9,临床问题,1,：如何诊断,SLE,？,中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志,2020，,59(3),：,172-185.,推荐意见,1,：,推荐使用2012年SLICC或2019年EULAR/ACR 制定的SLE分类标准对疑似SLE者进行诊断（1B）；在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊（2C）,验证队列研究,诊断准确性研究,敏感性,特异性,敏感性,特异性,2019年EULAR/ACR,96%,93%,93%,73%,2012年SLICC,97%,84%,100%,75%,1997,年,ACR,83%,83%,83%,82%,2012 年 SLICC 分类标准相对最优,2019年 EULAR/ACR的SLE分类,标准的敏感性与特异性均最优,.,临床问题1：如何诊断SLE？中华医学会风湿病学分会，国家皮肤,10,国际广泛使用,2012年SLICC或2019年EULAR/ACR SLE分类标准,Aringer M,Costenbader K,Daikh D,et al.2019 European League,Against Rheumatism/American College of Rheumatology,classification criteria for systemic lupus erythematosusJ.Ann,Rheum Dis,2019,78(9):11511159.DOI:10.1136/annrheumdis2018214819.,Michelle Petri,Ana-Maria Orbai,Graciela S Alarcn,等.Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosusJ.Arthritis&Rheumatology,2012,64(8):2677-2686.,2019年EULAR/ACR SLE分类标准,（,要求至少包括,1,条临床分类标准以及总分,10,分可诊断,）,临床领域,定义,权重,全身状态,发热,38.3,2,血液系统,白细胞减少症,4000/mm,3,血小板减少症,0.5g/24,小时,肾脏病理,WHO II,或,V,型狼疮肾炎,肾脏病理,WHO III,或,V,型狼疮肾炎,4,8,10,免疫学,抗磷脂抗体,:,抗心磷脂抗体,/,2,GP1/,狼疮抗凝物一项及以上阳性,补体,:C3,或,C4,下降,C3,和,C4,下降,dsDNA,或,Sm,抗体阳性,2,3,4,6,2012,年,SLICC SLE,分类标准（满足上述4项标准，包括至少一项临床标准和1项免疫学标准；或肾活检证实狼疮肾炎，同时ANA抗体阳性或抗-dsDNA抗体阳性）,临床标准,免疫学标准,急性或亚急性皮肤型狼疮,慢性皮肤型狼疮,口鼻部溃疡,脱发,关节炎,浆膜炎：胸膜炎和心包炎,肾脏病变：,24,小时尿蛋白,0.5g,或有红细胞管型,神经病变：癫痫、精神病、多发性单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、急性精神混乱状态,溶血性贫血,至少一次白细胞减少（,4x10,9,/L,）或淋巴细胞减少,（,1x10,9,/L,）,至少一次血小板减少,（,4和/或泼尼松 7.5 mg/day和/或IS（诱导）,校正后,缓解（是,/,否治疗）,LDAS,HR,（,95%CI,）,p,值,HR,（,95%CI,）,p,值,死亡率,0.56,（,0.20-1.55,）,0.2623,0.81,（,0.21-2.02,）,0.6476,新发损伤,0.60,（,0.43-0.85,）,0.0042,0.66,（,0.48-0.93,）,0.0158,严重新发损伤,0.32,（,0.15-0.64,）,0.0033,0.54,（,0.28-1.03,）,0.0614,新发损伤（无激素）,0.51,（,0.35-0.75,）,0.0006,0.62,（,0.43-0.87,）,0.0067,严重新发损伤（无激素）,0.31,（,0.12-0.75,）,0.0101,0.35,（,0.14-0.85,）,0.0206,新发损伤（激素）,0.99,（,0.53-1.84,）,0.9697,1.34,（,0.74-2.42,）,0.3333,LDAS,：,low disease activity state,，低疾病活动状态,.,达到疾病缓解或最低疾病活动度可预防和减少复发GLADEL（拉,15,临床问题,3,：如何选择评估,SLE,疾病活动和脏器损害程度的工具,推荐意见,3,：,对初诊和随访的,SLE,患者，建议选择,SLE,疾病活动指数,（,SLEDAI2000,）评分标准,，并结合临床医师的综合判断进行疾病活动度评估（,2C,）；,基于,SLEDAI2000,评分标准，可将疾病活动分为轻度活动（,SLEDAI20006,）、中度活动（,SLEDAI2000 712,）和重度活动（,SLEDAI200012,）（,2D,）；,对处于,疾病活动期,的,SLE,患者，建议,至少每,1,个月,评估,1,次疾病活动度（,2C,），对处于,疾病稳定期,的,SLE,患者，建议,每,36,个月,评估,1,次疾病活动度,如果出现复发，则应按照疾病活动来处理（,2D,）,中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志,2020，,59(3),：,172-185.,.,临床问题3：如何选择评估SLE 疾病活动和脏器损害程度的工具,16,02,SLE的药物治疗,如何使用糖皮质激素（以下简称激素）对,SLE,患者进行治疗,如何使用羟氯喹治疗,SLE,如何使用免疫抑制剂对,SLE,患者进行治疗,如何使用生物制剂对,SLE,患者进行治疗,SLE,患者出现器官和系统受累时，应如何处理,还有其他哪些措施可用于治疗,SLE,.,02SLE的药物治疗如何使用糖皮质激素（以下简称激素）对SL,17,临床问题,4,：如何使用糖皮质激素对,SLE,患者进行治疗,?,推荐意见,4,：,激素是治疗,SLE,的基础用药（,1A,）；应根据疾病活动及受累器官的类型和严重程度制定个体化的激素治疗方案，应采用控制疾病所需的最低剂量（,1B,）；,对轻度活动的,SLE,患者，羟氯喹或非甾体抗炎药疗效不佳时，可考虑使用,小剂量激素,；,对中度活动的,SLE,患者，可使用,激素联合免疫抑制剂,进行治疗（,2C,）；,对重度活动的,SLE,患者，可使用,激素联合免疫抑制剂,进行治疗，待病情稳定后，适当调整激素用量（,2C,）；,对狼疮危象的,SLE,患者，可使用,激素冲击联合免疫抑制剂,进行治疗（,1B,）；,临床医师需密切关注,SLE,患者的疾病活动，并根据疾病活动度来调整激素用量，对病情长期稳定的患者，可考虑逐渐减停激素（,1C,）,中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志