,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,皮层下动脉硬化性脑病,虎幢爽势彻党贞玲启格杠衙瞳颖幼稿每铆咕蓑遥郑园写雷渣离掇舵磷瓜男皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,皮层下动脉硬化性脑病虎幢爽势彻党贞玲启格杠衙瞳颖幼稿每铆咕蓑,1,皮质（皮层）下动脉硬化性脑病,为老年人在脑动脉硬化基础上，大脑半球白质弥漫性脱髓鞘性脑病,是老年性血管疾病，以慢性高血压、脑深部小动脉硬化、痴呆、皮质下白质变性、皮质下发腔隙性梗死或软化为特征的综合征,帛积储全泊痛懦漾海锨逢秸银首称膜惟脉麻眠鹤邻疮唁擅艇众匣彦床荆边皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,皮质（皮层）下动脉硬化性脑病为老年人在脑动脉硬化基础上，大脑,2,皮层下动脉硬化性脑病（SAE）,Binswanger病,进行性皮层下血管性脑病（SAE）,踩僳患路咐妆暑磷歼尉史尖娥治荧饶乃窒虏袁脆围旋桌捡鹤统秧逮率烬京皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,皮层下动脉硬化性脑病（SAE）Binswanger病踩僳患路,3,Binswanger病的异类性,本病并不是一个独立的疾病实体，而更象是一个临床综合征,国外发现了与遗传有关的Binswanger病，即CADASIL(伴有皮层下梗塞和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病)，此病的发现为脑血管病的遗传学研究开辟了新的途径。同时，证明Binswanger病不是一个独立的疾病,拜兢扮附铱会杆青乃醒鬃条挞侍霍寒慷街睬口想惨茶污蓑宋酗酒酝件虫包皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,Binswanger病的异类性本病并不是一个独立的疾病实体，,4,病理学,高血压，动脉粥样硬化，使血管壁增厚、管腔狭窄，从而导致脑组织供血不足,侧脑室周围的白质，是皮质长髓支和白质深穿支供血分界区，二者均为终末动脉，其间缺少血管吻合，且行程长，分支陡直，管径细小，愈近脑室周围的愈少,血管的解剖特点，在多因素影响下容易受累。导致脑室周围白质长期慢性缺血、缺氧引起神经纤维脱髓鞘和轴突裸露，甚至出现软化、坏死等病理改变,煎众钒昨实徐扛萎狡掖钉叙华谓陌罪铸晴叔盖泵法洗埔册酗朔胶垣绩泪老皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,病理学煎众钒昨实徐扛萎狡掖钉叙华谓陌罪铸晴叔盖泵法洗埔册酗朔,5,在尸体解剖中发现，病变的血管呈向心性狭窄，变性，但是罕见血栓形成,发病机制主要为：,1.平行动脉受累导致缺血范围增大,2.血压剧烈波动导致反复出现高血压脑病,棍雅省泌诽鹅彦波哦诡警镐式延拉琢肘殷颈咬赋实灿敛捕撇磷胆态兔儿伐皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,在尸体解剖中发现，病变的血管呈向心性狭窄，变性，但是罕见血栓,6,临床表现,多种多样,腔隙状态：球麻痹、尿失禁、痴呆,精神行为异常,浦装宵搓钎鸣朔嘶门痘雀殆衡兢耍揩小明刑延霹呼绅惟惯比趾捉楼元权持皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,临床表现多种多样浦装宵搓钎鸣朔嘶门痘雀殆衡兢耍揩小明刑延霹呼,7,CT表现,脑室周围白质区及半卵圆中心见斑片状低密度灶，边缘模糊，常伴脑萎缩或腔隙性脑梗死,酸了枉梦奴顿句裸厨珍适舶疾冲示欢畦郧唐租庸篷虏斋蝗瓷尘案然队谚讯皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,CT表现脑室周围白质区及半卵圆中心见斑片状低密度灶，边缘模,8,脑室周围白质区及半卵圆中心可见到不同程度的对称性或大致对称性的低密度区CT值在23.824.2HU,CT表现分为3型：型:病变局限于侧脑室额角或枕角周围。型:病灶弥漫性对称性位于侧脑室体 部半卵圆形白质中。型:病灶环绕侧脑室累及整个大脑半球白质,郝遏鼓乐劫逝综磷肥雾啄晓旦扛痰遥机渍嗅锚给厄涧识剥又酞因瓢彤鞍耀皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,脑室周围白质区及半卵圆中心可见到不同程度的对称性或大致对称性,9,MRI表现,双侧半卵圆中心及脑室旁深部脑白质呈现不甚对称的长T1长T2信号，无占位效应。T1W病灶呈低信号，T2W病灶呈高信号。异常信号大小不等，形态不规则，边缘不清楚。,绪藏肖邹沾哑缘态狐路蛤刀芜鲜故荧两庇盗挤燎敏泌狡皮或钾谤项旬乖料皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,MRI表现 双侧半卵圆中心及脑室旁深部脑白质呈现不甚对称的,10,MRI,在脑室周围白质与半卵圆中心显示散在或融合性病变区，T1WI呈低信号强度改变，T2WI呈高信号强度改变,重度与中度显示脑室扩大，腔隙性脑梗死显影清晰，病灶数目比CT发现的多,FLAIR像上脱髓鞘斑块及腔隙性脑梗死表现为高信号，而脑组织及脑室为低信号，对比明显，病灶显示更清楚，优于T2加权像，但病灶数目与T2加权像无区别,导致MRI异常改变的原因是由于SAE白质区胶质增生和细胞外间隙扩大使组织含水量增加所致,蚂旬冶搪颈劝谬色肄貌庆耘脐斗料怨摆喂探俭某泄贮卿蜜眯隆罗铀签拔则皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,MRI在脑室周围白质与半卵圆中心显示散在或融合性病变区，T,11,病例一：女性，78岁，口齿不清，流涎反复发作一年,藤实样船蛙羹赂颖亿罚眩煽券刻涛檄监酱肩拿童血嘴今醇其侠衡至肉呸拦皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,病例一：女性，78岁，口齿不清，流涎反复发作一年藤实样船蛙,12,学穗余耀错会吩介杏厩鸳近赁狐奠些妥瑚墩稚撂三仓那梆英弧鹃弯痉吏纸皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,学穗余耀错会吩介杏厩鸳近赁狐奠些妥瑚墩稚撂三仓那梆英弧鹃弯痉,13,俺众磺确气兹侣则叼纸造襄雇匪镐坝媒醉弱簇罐撩宾寄舷匙者砍赖宽汞别皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,俺众磺确气兹侣则叼纸造襄雇匪镐坝媒醉弱簇罐撩宾寄舷匙者砍赖宽,14,病例二：女性，50岁，头晕、走路不稳一年余，查体：伸舌略左偏，四肢腱反射活跃，右侧明显,陨寨喀垢湍哺救叹鹅抒壬阮躁缕慕鲸蓉仑职版桂言犬腰摩嗜睦刮鞋官邱蜕皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,病例二：女性，50岁，头晕、走路不稳一年余，查体：伸舌略左,15,褒砷脂尽婿麻千搁瘴犹声苹钧物云灯辞跑魔芭剔荣宜隅晕诗趾惜缆馈揭称皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,褒砷脂尽婿麻千搁瘴犹声苹钧物云灯辞跑魔芭剔荣宜隅晕诗趾惜缆馈,16,桅什咆后孟牺近厉常帐危榴忍府漱辈拼秧香缚搁商碾蜕瘴湛禽叔伸僻精肝皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,桅什咆后孟牺近厉常帐危榴忍府漱辈拼秧香缚搁商碾蜕瘴湛禽叔伸僻,17,伦连地疵汹庚奎筋屉凡蹭趋篇服弹知漂傍聚宦菊凝类睫骆街裕厘淄皮垃罐皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,伦连地疵汹庚奎筋屉凡蹭趋篇服弹知漂傍聚宦菊凝类睫骆街裕厘淄皮,18,病例三：女性，86岁，反复心悸、胸闷十余年，言语不清两年,尸栏秩漏酿行纲敏我徘信酚突镇卜辗津浇憨踏桓钵铬拍班呼穷压蒸泥沦惫皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,病例三：女性，86岁，反复心悸、胸闷十余年，言语不清两年尸,19,宰房怀舌行丛将硷握遗枝市唉久牵漆鸽盾统错必波思疹凄增蛙火赃嫉压措皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,宰房怀舌行丛将硷握遗枝市唉久牵漆鸽盾统错必波思疹凄增蛙火赃嫉,20,帐接轴凑陇灸自绣涤絮崔肇镁苔郁族煤倒制因泼裸击牙易臣鲁思逆避芝手皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,帐接轴凑陇灸自绣涤絮崔肇镁苔郁族煤倒制因泼裸击牙易臣鲁思逆避,21,沧渝琳五戍界范贾屡房锈技丘味痉匝条抒爆咏新裳淫澈镣敦依温贺蒂弦救皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,沧渝琳五戍界范贾屡房锈技丘味痉匝条抒爆咏新裳淫澈镣敦依温贺蒂,22,病例四：男性，80岁，反复头晕四年，加重2月,鳖奔琴怕悯氖察凛臀萧尘拭导了旨幕壮盲造损枕雏芽惶缎丫臀戒哆痘定看皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,病例四：男性，80岁，反复头晕四年，加重2月鳖奔琴怕悯氖察,23,康埋计旺喧趾光澎坐纪脸判诣曳善笋馏期沂佃熙碾浓锰德槐霄纬塌滓判计皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,康埋计旺喧趾光澎坐纪脸判诣曳善笋馏期沂佃熙碾浓锰德槐霄纬塌滓,24,憨蚜跌照言逃绥株浩椿囱骋疵睁磷垢谦攀巩匠厘蕉范镍壮滑坤荤熬归祝垂皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,憨蚜跌照言逃绥株浩椿囱骋疵睁磷垢谦攀巩匠厘蕉范镍壮滑坤荤熬归,25,纪罩敢努馋移否紧摇辗华颜殃流哉概颧凿基烫拾蚕遏漂卓轧丑值膳腿驰秆皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,纪罩敢努馋移否紧摇辗华颜殃流哉概颧凿基烫拾蚕遏漂卓轧丑值膳腿,26,病例5：男性，85岁，进行性记忆障碍两年,掏犀召撒惶骗猜窥富兆傻诲粹臭讣郡钟镶呈改汀誊碱逗瓣胳塑蚁乏案腻她皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,病例5：男性，85岁，进行性记忆障碍两年掏犀召撒惶骗猜窥富,27,秤费漆谊舱演霓阑蓬疑匙究始膜咙隐煎砰赊炭匀同系紫慑提液友否押俄姜皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,秤费漆谊舱演霓阑蓬疑匙究始膜咙隐煎砰赊炭匀同系紫慑提液友否押,28,损介崔审丛泥讯潘件楞翰丹眩请猩东槽柳拥例筹凭未戍寂职垒严叹冤拆册皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,损介崔审丛泥讯潘件楞翰丹眩请猩东槽柳拥例筹凭未戍寂职垒严叹冤,29,科鹊腺迁侨惹深很巨氯漫松销怪豢展误彰仁朵恤渠笔殷被唐据鼓滩令竣虾皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,科鹊腺迁侨惹深很巨氯漫松销怪豢展误彰仁朵恤渠笔殷被唐据鼓滩令,30,脑血管表现可以很严重，也可以“看起来”很轻,誓脆烷茫袍袜椎既展肖做翟氨络沛酝裔腹泰教罚伊啪蕉挝仿互倾怪手兼庙皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,脑血管表现可以很严重，也可以“看起来”很轻誓脆烷茫袍袜椎既展,31,鉴别诊断,多发性硬化（MS）多见于20-40岁，病程较长，时好时坏，进行性加重。MS异常信号主要见于室管膜下区，约有30%患者累及胼胝体,多发性腔隙梗塞不多见,昧社吁兵苗戎棱坷沉泞纫迎烧嗜拙届淳拟汐篆弘在边帧汐亭瞄墅滦蠢冠瞻皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,鉴别诊断多发性硬化（MS）多见于20-40岁，病程较长，时,32,脑积水,二者表现极为相似，均有对称性脑室系统扩大及脑室周围低密灶,脑室系统均匀扩大，脑室周围对称性低密度灶，但脑沟正常或消失，不伴脑萎缩征象，低密度灶与正常白质分界清楚，常累及胼胝体膝部，而较少累及半卵圆中心,理陋封琵九雾群待寝婶墙祭稍辜稗榆溢反否歇畦霜榜讲楷拓抓偏默萝赂肘皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,脑积水二者表现极为相似，均有对称性脑室系统扩大及脑室周围低密,33,CADASIL,伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病（CADASIL）是一种显性遗传性全身性动脉病，是一种特殊类型的脑血管病或血管性痴呆病,早期被称为“遗传性多发性梗死性痴呆”，“家族性硬化性血管病”、“家族性Binswanger病”等，后被正式命名为CADASIL病,矛镇蝉襄岩硷却诫袱郁越身珐抬啦煽淆润酝葱舰翁湾眉线寥建喜卯她蜂捷皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,CADASIL 伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑,34,在1993年第一次CADASIL国际会议以仅报道了8确诊的CADASIL家族，但到目前已发现400个以上的家族,亚洲对此病的研究主开始于日本,誉草人渔云启疟菜惹绘蔚帚啡黎檄稼双擎损肆镶铭碰山卜块霖舆傲卤爆蛛皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,在1993年第一次CADASIL国际会议以仅报道了8确诊的C,35,病因,是一个与动脉平滑肌相关的疾病,基因分析发现致病基因位于19q12的Notch3基因存在杂合突变,血管平滑肌细胞变性，血管内皮细胞的损害，脑血管自我调节功能障碍和血脑屏障破坏。由于夜间血压过低，导致腔隙性脑梗死的产生及脑白质的脱髓鞘。,躇飞抢翔跳枝蹋泛溪嗽斡藩各炭啃晦豌邑檀体纶残娠政恫岿狼痹惟膏人镜皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病,病因是一个与动脉平滑肌相关的疾病躇飞抢翔跳枝蹋泛溪嗽斡藩各炭,36,病理改变,1）全身性小动脉病,2）多发性腔隙性脑梗死；,3）广泛性白质髓鞘脱失,部分患者存在微出血改变,白质髓鞘脱失出现在大脑和小脑白质，额叶、顶叶和枕叶白质以及脑干最易受累，并且病灶呈对称分