,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,造血干细胞移植,血液科,造血干细胞移植血液科,造血干细胞（,Stem cell,，,SC,）,定义,:,造血干细胞是指尚未发育成熟的细胞，是所有造血细胞和免疫细胞的起源，它不仅可以分化为红细胞、白细胞和血小板，还可跨系统分化为各种组织器官的细胞，具有自我更新、多向分化和归巢（即定向迁移至造血组织器官）潜能。,造血干细胞（Stem cell，SC）定义:造血干细,造血干细胞特点,高度的自我更新或自我复制能力；,多项分化潜能。,归巢。,造血干细胞特点高度的自我更新或自我复制能力；,造血干细胞分化示意图,造血干细胞分化示意图,自我复制,CFU-GEMM,BFU-E,CFU-Meg,CFU-GM,CFU-Eo,CFU-Ba,CFU-Mast,Pro-B,细胞,Pro-T,细胞,淋巴细胞系干细胞,CFU-E,CFU-M,CFU-G,Pre-T,细胞,Pre-B,细胞,网织红细胞,红细胞,血小板,单核细胞,中性粒细胞,嗜酸性粒细胞,嗜碱性粒细胞,肥大细胞,B,细胞,T,细胞,浆细胞,巨噬细胞,抗体,巨核细胞,TPO,EPO,造 血 干 细 胞 的 增 殖 分 化,造血干细胞,G-CSF,G-CSF,基质细胞,自我复制CFU-GEMMBFU-ECFU-MegCFU-GM,造血干细胞移植术,清除受者的造血和免疫系统，从供者体内取出造血干细胞，用供者的干细胞予以重建的一种方法。,造血干细胞移植术清除受者的造血和免疫系统，从供者体内取出造,造血干细胞移植的适应症,血液病,实体瘤,免疫缺陷病,自身免疫性疾病,重度急性放射病,遗传代谢性疾病,等等,造血干细胞移植的适应症血液病,造血干细胞移植的适应症,造血干细胞移植的适应症,造血干细胞移植的种类,按造血干细胞的来源部位可分为,骨髓,移植、外周血干细胞移植和脐血干细胞移植。,按造血干细胞来自患者自身与否可分为自体移植、同基因移植和异基因移植。,造血干细胞移植的种类按造血干细胞的来源部位可分为骨髓移植、外,造血干细胞移植的条件要求,移植前的预处理,受者和供者应有相匹配的,人类白细胞抗原,(HLA),系统。,要有一定量的造血干细胞数。,造血干细胞移植的条件要求 移植前的预处理,注意,:,HLA,系统,:,它存在于人类第六对,染色体,上，医生称其为,HLA-A,，,B,，,C,和,DR,位点，在移植能否成功上，,HLADR,位点关系尤大。,只有,HLA,一半以上相同的才可以移植成功，否则会由于存在巨大的排斥作用而失败！,注意:HLA系统:它存在于人类第六对染色体上，医生称其为HL,造血干细胞移植过程,受者预处理,供者造血干细胞动员,造血干细胞回输,造血干细胞移植过程受者预处理,受者预处理,受者预处理,供者造血干细胞动员,供者造血干细胞动员,干细胞捐献者,1,Rain,干细胞捐献者1Rain,干细胞捐献者,2,干细胞捐献者2,造血干细胞回输,造血干细胞和骨髓基质细胞,造血干细胞回输造血干细胞和骨髓基质细胞,造血干细胞移植的并发症,1,移植物抗宿主病,移植物抗宿主病,(graft-versus-host disease,，,GVHD),是骨髓移植,(BMT),后出现的多系统损害,(,皮肤、食管、胃肠、肝脏等,),的全身性疾病，是造成死亡的重要原因之一。有急性,(aGVHD),和慢性,(cGVHD),之分，前者发生在,BMT,后,3,个月内，后者发生在,BMT 3,个月以后。免疫功能低下者输入,HLA,不同的血液也会发生,GVHD,，并可能是致死性的。,造血干细胞移植的并发症1 移,造血细胞移植术并发症,1,一、移植物抗宿主病,急性,-,红斑、丘疹、水疱，甚至皮肤剥脱。,慢性,-,色素沉着、脱屑、角化不良、苔藓化。,造血细胞移植术并发症1一、移植物抗宿主病急性-红斑、丘疹、,移植物抗宿主病 食管、胃肠,症状：恶心、呕吐、腹泻、吞咽困难、难以忍受的胸痛。,组织病理学检查有数量较多的淋巴细胞及少量浆细胞、中性粒细胞及嗜酸性细胞浸润。,移植物抗宿主病 食管、胃肠,移植物抗宿主病 肝脏,轻症：无症状,重症：肝区不适黄疸。肝功能异常是,GVHD,的主要表现。,ALT,、,AKP,黄疸有不同程度的升高,移植物抗宿主病 肝脏轻症：无症状,造血细胞移植术并发症,2,二、感染：在移植过程中感染是常见的合并症,也是移植失败的重要的原因之一。,造血细胞移植术并发症2二、感染：在移植过程中感染是常见的合并,造血干细胞移植的并发症,2,感染,细菌感染,大肠埃希菌肛周脓肿,金葡肛周脓肿,金黄葡萄球菌皮肤感染,小肠耶尔森菌小肠结肠炎,造血干细胞移植的并发症2感染细菌感染大肠埃希菌肛周脓肿,造血干细胞移植的并发症,2,感染,霉菌感染,霉菌性口炎,霉菌性尿道炎,霉菌性脑炎,霉菌性肺炎,造血干细胞移植的并发症2感染霉菌感染 霉,造血干细胞移植的并发症,2,感染,病毒感染,水痘,-,带状疱疹病毒感染,Epstein-Barr Virus,造血干细胞移植的并发症2感染病毒感染水痘-带状疱疹病毒感,造血干细胞移植术并发症,3,三、间质性肺炎（,IPN,）：是,All0,BMT,后仅次于,GVHD,第二位致命性并发症，发生率约为,40,。,造血干细胞移植术并发症3三、间质性肺炎（IPN）：是All0,造血干细胞移植术并发症,4,四、,肝静脉栓塞综合征,(VOD),在造血干细胞移植的发生率约,20%,40%,死亡率约,50%,70%,系移植后前,2,个月的主要死因,血小板在肝窦内聚集过多,肝静脉窦内皮的损伤是,VOD,的主要病因,损伤致使纤维蛋白原沉积,肝内回流受阻,肝内后静脉窦高压,形成,VOD,它的危险因素包括术前肝功不良,高剂量的放,/,化预处理等,临床表现主要为肝区疼痛、肝大、黄疸、腹水。,造血干细胞移植术并发症4四、肝静脉栓塞综合征(VOD),造血干细胞移植的并发症,5,出血,皮肤出血点,皮肤瘀斑,颅内出血,造血干细胞移植的并发症5出血 皮肤出血点,造血干细胞移植的其他并发症,6,五、出出血性膀胱炎（,HE,）,六、渗透综合症（或称肺水肿综合症）,八、移植后出现的晚期并发症有白内障、白质脑病、甲状腺功能低下、性腺功能低下、儿童生长发育迟缓、以及继发第二肿瘤等。,造血干细胞移植的其他并发症6五、出出血性膀胱炎（HE）,造血干细胞移植改变了什么,最常见的改变是血型,内分泌系统改变,人体干细胞具有“横向分化”的功能，比如造血干细胞可能转化为肌肉细胞、神经细胞、成骨细胞等等,(1999,年，美国科学家首先证明,),造血干细胞移植改变了什么 最常见的改变是血型,我院血液内科造血干细胞移植历史,被嘲笑的梦想就不是,梦想,我院血液内科造血干细胞移植历史,我院血液内科造血干细胞移植历史,2005,年在,血液科师晓东,主任的主持下，开展造血干细胞移植工作。,统计至,2014,年,11,月我院血液科独立开展造血干细胞移植术,70,例,其中包括：异基因造血干细胞移植,59,例，自体干细胞移植术,11,例。,涉及疾病：,1,急性非淋巴细胞白血病，,2,急性淋巴细胞白血病，,3MDS-RAEBT,，,4,恶性淋巴瘤，,5,神经母细胞瘤，,6,噬血细胞综合征，,7,重症难治性皮肌炎，,8,范可尼贫血,我院血液内科造血干细胞移植历史2005年在血液科师晓东主任的,我科第一例自体造血干细胞移植患者,我科第一例自体造血干细胞移植患者,我科第一例单倍体造血干细胞移植术,我科第一例单倍体造血干细胞移植术,我科第一例熊猫血移植,RH,阳性供者成功,患者的感谢信,感恩北京,我，今年,39,岁，是一名普通的铁路工人，有一个幸福的小家庭，虽然一家三口紧靠着我每月不足三千的薪水过日子，但是有了爱人和我的宝贝女儿豆豆的陪伴，一切都是那么的美好。,2011,年,4,月,15,日，直到现在我都不敢轻易的触碰那撕心裂肺一般的回忆，我的宝贝豆豆被发现患有,M6,型白血病，当听到这一切的时候，我的天彻底的塌了，看着女儿天真的小脸，我无法抑制的浑身颤抖，爱人的那悲痛欲绝的眼神让我无力思考，为什么,!,为什么是我的宝贝，她还不到两岁，为什么要让这一切发生在我的身上，我恨。然而这些并不是全部的灾难，我的女儿是,RHO,阴性血型，俗称熊猫血，很难找到合适的血源，看着女儿原本光滑细嫩的小脸因为输血过敏而长满的红点，青肿的小手和满头的针孔，我的心狠狠的揪在了一起。,每天只能在无菌仓外徘徊，隔着厚厚的玻璃挥手看着我的爱人和我的女儿，想伸手抱抱她都成为了不切实际的梦想。,我科第一例熊猫血移植RH阳性供者成功患者的感谢信,我科第一例自体干细胞移植术治疗重症难治性皮肌炎,我科第一例自体干细胞移植术治疗重症难治性皮肌炎,我科首例噬血细胞综合症造血干细胞移植治疗成功,我科首例噬血细胞综合症造血干细胞移植治疗成功,我科独立熟练开展造血干细胞采集、白细胞单采、血浆置换术,我科独立熟练开展造血干细胞采集、白细胞单采、血浆置换术,我们的团队,我们一直在为提高中国儿童血液肿瘤治愈率而努力！,我们的团队我们一直在为提高中国儿童血液肿瘤治愈率而努力！,谢谢大家！,谢谢大家！,