,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,溶血性贫血,Hemolytic Anemia,概念,溶血：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。,溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。,溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。,临床分类,一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血,二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血,一、,红细胞内部异常所致的溶血性贫血,（一）红细胞膜异常性溶血性贫血,1,、异传性红细胞膜缺陷,2,、获得性红细胞膜糖化肌醇脂（,GPI,）锚链蛋白异（,PNH,）,（二）遗传性红细胞内酶缺乏（,G6PD,）,（三）珠蛋白和血红素异常,二、,红细胞外部因素所致的溶血性贫血,1,、免疫性溶血性贫血,2,、血管性溶血性贫血,3,、生物因素 蛇毒、疟疾、黑热病等,4,、理化因素,5,、同种免疫性溶血性贫血,发病机制,红细胞易于破坏寿命缩短,一）、红细胞膜的异常,红细胞膜支架异常,红细胞膜对阳离子的通透性发生改变,红细胞膜吸附有抗体或补体,红细胞膜化学成分改变,二）、血红蛋白的异常,三）、机械性因素,溶血性黄胆疸发生机制示意图,异常红细胞的清除,血红蛋白可被分解为铁、珠蛋白和卟啉粪胆原的肠肝循环,骨髓中红糸造血代偿性增生,临床表现,一、急性溶血：,起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。,严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭。,二、慢性溶血性贫血,以血管外溶血多见，有贫血，黄疸，肝、脾大三大特征。长其高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。婴儿时期起病者可有骨骼改变。,由于血清中胆血素升高（,34.2,mol/L,）致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。,黄疸的定义,结合胆红素：,0 3.4,mol/L,非结合胆红素：,1.7 13.68,mol/L,正常胆红素水平（,1.717.1,mol/L,）,胆红素在,17.1,mol/L 34.2,mol/L,之间称为,隐性黄疸,实验室检查,提示红细胞破坏的实验室检查,提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查,提示红细胞寿命缩短的实验室检查,一、提示红细胞破坏的实验室检查,一）、血管外溶血,高胆红素血症：游离胆红素增高为主,粪胆原排出增多：可增至,4001000mg,尿胆原排出增多,二）、血管内溶血,血红蛋白血症：正常仅约,110mg/L,血清结合珠蛋白降低：正常为,0.51.5g/L,血红蛋白尿：游离血红蛋白,1300mg/L,时出现,含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。,三）其他提示,RBC,破坏增多的检查,1,、,RBC,寿命测定,15,天（正常半衰期,25,32,天）,2,、血片见,RBC,碎片,3,、血清乳酸脱氢酶升高,二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查,1,、网织红细胞增多：达,0.050.2,2,、周围血液中出现幼红细胞：约,1%,，还可见豪,-,胶（,Howell-Jolly),小体,3,、骨髓幼红细胞增生,三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查,1,、红细胞形态改变：如球形、靶形、镰形、椭圆形、口形等,2,、吞噬红细胞现象及自身凝集反应,3,、海因,(Heiz),小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的,12,m,大小颗粒折光小体,4,、红细胞渗透性脆性增加,5,、红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标,红细胞内酶缺陷的检验,1,、自身溶血试验及纠正试验,原理：,细胞内酶缺陷（葡萄糖,-6-,磷酸脱氢酶,G-6PD,）,(,丙酮酸激酶,),，葡萄糖效解障碍，不能提供足量,ATP,，红细胞在自身血浆中温育,48,小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作为能量来源，,ATP,减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和,ATP,作纠正物，看溶血能否纠正。,参考值：,正常人轻微溶血，溶血度,3.5%,；,加葡萄糖、,ATP,溶血明显纠正，,溶血度,1%,。,临床意义：,（葡萄糖,-6-,磷酸脱氢酶,G-6PD,缺乏症 蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、,ATP,溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正。加入,ATP,能纠正。,珠蛋白合成异常的试验,血红蛋白电泳检测：,醋酸纤维膜电泳法，检查有无,异常血红蛋白区带,诊断海洋性贫血,地中海贫血,异常,HB,带,+,免疫性溶血的检验,抗人球蛋白试验,(Coombs),原理,直接抗人球蛋白试验：自身免疫性溶血性贫血（,AIHA,）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。来证实红细胞表面有不完全抗体。,抗人球蛋白直接试验阳性；,间接抗人球蛋白试验：检查血清中有无游离的不完全抗体，敏感性差。,抗人球蛋白,IgG,不完全抗体,RBC,诊断,第一步,确定是否有溶血,第二步 哪一类溶贫,诊断的步骤如下：,1,、详细询问病史,2,、根据实验室检查确定哪类贫血,二、鉴别诊断,有贫血及网织红细胞增多的其他贫血,兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者,有非胆红素尿性黄疸而无贫血者,有幼粒,-,幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多,理化因素接触史、感染史,易肯定病因,血红蛋白尿,酸溶血试验,PNH,抗人球蛋白试验,阳性,免疫性,阴性,血片有红细胞畸形,球形细胞,遗传球,椭圆形细胞,遗传椭圆,红细胞碎片,微血管病性,靶形细胞,海洋性贫血,血片无红细胞畸形,血红蛋白电泳,血红蛋白病,高铁血红蛋白还原试验,G6PD,缺乏,治疗,一、去除病因,二、药物治疗,糖皮质激素,免疫抑制剂,三、输血,四、脾切除术：遗传性球形细胞增多症,