Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,-,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,2018,脊髓亚急性联合,(linh),变性,韶关市中医院康复科 康智,第一页，共三十三页。,概述,(i sh),脊髓,(j su),结构,病因,(bngyn),及病机,病理,CONTENT,01,02,03,05,06,临床表现,&,MRI,03,04,诊断,&,鉴别,01,07,08,治疗,&,预后,小结,第二页，共三十三页。,SUMMARY,01.PART ONE,概述,(i sh),第三页，共三十三页。,概述,(i sh),CONSTRUCT MACHINERY COMPANY,由于,维生素12,的摄入、吸收(xshu)、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的,中枢和周围神经系统变性,病变主要累及(lij),脊髓后索、侧索及周围神经,等,临床表现,双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性,截瘫,及,周围性神经病变，常伴有,贫血,的临床征象,中老年多发，亚急性起病。,第四页，共三十三页。,概述,(i sh),CONSTRUCT MACHINERY COMPANY,后索：,本体感觉+深感觉踩棉花,(min hua),薄束：传导下肢躯干下部的冲动,楔束：传导上肢躯干上部的冲动,第五页，共三十三页。,概述,(i sh),CONSTRUCT MACHINERY COMPANY,侧索：,脊髓,(j su),丘脑束：痛、温、触觉,脊髓小脑前束：本体感觉,脊髓小脑后束：深感觉,皮质脊髓侧束：前角细胞运动,红核脊髓束：肌肉紧张和运动协调,延髓脊髓束：作用不清,第六页，共三十三页。,SPINAL STRUCTURE,02.PART TWO,脊髓,(j su),结构,第七页，共三十三页。,第八页，共三十三页。,ETIOLOGY&PATHPGENESIS,03.PART THREE,病因,(bngyn),及病机,第九页，共三十三页。,发病,(f bng),机制,发病,(f bng),机制,发病,(f bng),机制,病因,维生素,12,缺乏,维生素,B,12,是,DNA,和,RNA,合成时必需的辅酶，也是维持髓鞘结构和功能所必需的一种辅酶，若缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响中枢神经系统的甲基化，造成髓鞘脱失、轴突变性。,病因和病机,VitB12缺乏：,正常人每日需要量12g(27g)，体内总存储量36mg，停止摄入5年以上才会出现临床症状。,VitB12是人体核蛋白合成和髓鞘形成中必须的二种酶（甲硫氨酸合酶和甲基丙二酰辅酶A）的辅助因子。催化甲基丙二酰CoA转变为琥珀酰CoA，也影响脂肪酸的合成。,VitB12缺乏，神经髓鞘的合成受阻,，正常细胞膜结构破坏，神经髓鞘出现退行性变化。,VitB12缺乏，血红蛋白合成障碍，恶性贫血。,病机,第十页，共三十三页。,病,因,因,及,及,发,发,病,病,(f,b,ng),机,制,制,Vit.B12,缺乏,Vit.B12,摄入不足,Vit.B12,消耗增加,Vit.B12,吸收不良,Vit.B12,代谢障碍,核,蛋,蛋,白,白,合,合,成,成,、,、,髓,鞘,鞘,形,形,成,成,障,障,碍,碍,神,经,经,系,系,统,统,(sh,nj,ngx,t,ng),病,变,变,血,红,红,蛋,蛋,白,白,合,合,成,成,(h,ch,ng),障,碍,碍,巨,细,细,胞,胞,低,色,色,素,素,性,性,贫,贫,血,血,SCD,第,十,十,一,一,页,页,，,，,共,共,三,三,十,十,三,三,页,页,。,。,病,因,因,(b,ngy,n),&,发,病,病,机,机,制,制,维,生,生,素,素,B,12,核,蛋,蛋,白,白,合,成,成,(h,ch,ng),及,髓,鞘,鞘,形,形,成,缺,乏,乏,(qu,f,),髓鞘合,成障碍,脊髓后,索,侧,索病变,精神症状,参,与,与,血,血,红,蛋,蛋,白,白,合,成,成,恶,性,性,贫,贫,血,血,日,需,需,求,求,量,量,仅,仅,12,g,与,胃,胃,底,底,腺,腺,壁,壁,细,细,胞,胞,分,分,泌,泌,的,的,内,内,因,因,子,子,结,结,合,合,成,成,稳,稳,定,定,复,复,合,合,物,物,方,可,可,在,在,回,回,肠,肠,远,远,端,端,吸,吸,收,收,胃,大,大,部,部,切,切,除,除,术,术,后,后,大,量,量,酗,酗,酒,酒,伴,伴,萎,萎,缩,缩,性,性,胃,胃,炎,炎,先,天,天,性,性,内,内,因,因,子,子,分,分,泌,泌,缺,缺,陷,陷,叶,酸,酸,缺,缺,乏,乏,小,肠,肠,原,原,发,发,性,性,吸,吸,收,收,不,不,良,良,回,肠,肠,切,切,除,除,血,液,液,运,运,钴,钴,胺,胺,蛋,蛋,白,白,缺,缺,乏,乏,笑,气,气,吸,吸,入,入,第,十,十,二,二,页,页,，,，,共,共,三,三,十,十,三,三,页,页,。,。,PATHOLOGY,04.PARTFOUR,病,理,理,(b,ngl,),第,十,十,三,三,页,页,，,，,共,共,三,三,十,十,三,三,页,页,。,。,病,变,变,主,主,要,要,在,在,脊,脊,髓,髓,的,的,后,后,索,索,和,和,锥,锥,体,体,束,束,严,重,重,时,时,大,大,脑,脑,白,白,质,质,、,、,视,视,神,神,经,经,和,和,周,周,围,围,神,神,经,经,受,受,累,累,脊,髓,髓,切,切,面,面,显,显,示,示,白,白,质,质,脱,脱,髓,髓,鞘,鞘,样,样,改,改,变,变,(g,ibi,n),镜,下,下,可,可,见,见,髓,髓,鞘,鞘,肿,肿,胀,胀,，,，,空,空,泡,泡,形,形,成,成,，,，,及,及,轴,轴,突,突,变,变,性,性,病,理,理,(b,ngl,),第,十,十,四,四,页,页,，,，,共,共,三,三,十,十,三,三,页,页,。,。,CLINICALMANIFESTATION&MRI,05.PARTFIVE,临,床,床,表,表,现,现,和,和,MRI,第,十,十,五,五,页,页,，,，,共,共,三,三,十,十,三,三,页,页,。,。,的,临床表,现,现,中年以,上,上起病,（,（2070,岁,岁），,无,无性别,差,差异。,亚急性,或,或慢性,进,进展。,1、,周,周围,神,神经症,状,状：对称性,的,的末梢,神,神经,(msh,oshn j,n),主观和,客,客观感,觉,觉障碍,。,。下肢,重,重，持,续,续性。,2、,脊,脊髓,症,症状：,1),后,后索,：,：深感觉,障,障碍，,感,感觉性,共,共济失,调,调，Rombergsign(+),，,，肌张,力,力低。,2),侧,侧索,：,：锥体束,征,征,3),视,视神,经,经症状,：,：视力减,退,退，暗,点,点，失,明,明。,第十六,页,页，共,三,三十三,页,页。,的,临床表,现,现,4、大,脑,脑半球,白,白质症,状,状：精神症,状,状：易,怒,怒，抑,郁,郁，幻,觉,觉，精,神,神混乱,，,，偏执,，,，认知,功,功能差,，,，妄想,，,，躁狂,，,，痴呆,(ch,di),。,5、晚,期,期：括约肌,功,功能障,碍,碍，Lhermittesign(+)。（,属,属于感,觉,觉异常,，,，指的,是,是被动,屈,屈颈时,会,会诱导,刺,刺痛感,或,或闪电,样,样感觉,，,，从颈,部,部放射,至,至背部,甚,甚至到,大,大腿前,部,部，称,为,为莱尔,米,米特征,（,（Lhermitte sign,）,），是,因,因屈颈,时,时脊髓,局,局部的,牵,牵拉力,和,和压力,升,升高使,脱,脱髓鞘,的,的脊髓,颈,颈段后,索,索受激,惹,惹所致,，,，也是,多,多发性,硬,硬化（MS）,较,较特征,性,性的症,状,状之一,。,。）,6、内,科,科症状,：,：贫血或,正,正常。,消,消化道,症,症状。,第十七,页,页，共,三,三十三,页,页。,临床,(ln chun),症状,Q1,巨细胞,低,低色素,性,性贫血,(pnxu,),苍白、,倦,倦怠,(ju,ndi),、腹,泻,泻、舌,炎,炎,Q2,运动感,觉,觉障碍,双下肢,无,无力,踩,踩棉,花,花感,四肢末,端,端持续,、,、对称,感,感觉异,常,常,、,双下肢,不,不全硬,瘫,瘫,Q3,易激惹,、,、抑郁,、,、幻觉,、,、,精神混,乱,乱,精神症,状,状,Q4,膀胱括,约,约肌功,能,能障碍,第十八,页,页，共,三,三十三,页,页。,MRI,表现,(bi,oxin),CONSTRUCTMACHINERY COMPANY,病变常,累,累及上,胸,胸段脊,髓,髓和下,颈,颈段脊,髓,髓,病变主,要,要,(zh,yo),在脊髓,的,的后索,和,和锥体,束,束,病变部,位,位呈条,形,形点片,状,状病灶,，,，T1,低,低信号,，,，T2,高,高信号,横切位T2表,现,现为对,称,称性斑,点,点状高,信,信号,增强扫,描,描病灶,一,一般不,强,强化,第十九,页,页，共,三,三十三,页,页。,脊髓,(jsu,),MR,表现,第二十,页,页，共,三,三十三,页,页。,第二十,一,一页，,共,共三十,三,三页。,DIAGNOSIS&DIFFERENTIATION,06.PART SIX,诊断,(zh,ndun),和鉴别,诊,诊断,(zh,ndun),第二十,二,二页，,共,共三十,三,三页。,辅助,(fzh),检查：,红细胞,和,和血红,蛋,蛋白含,量,量较正,常,常降低,，,，多数,(du,sh,),患者提,示,示,巨幼细,胞,胞性贫,血,血,，也有,很,很多部,分,分患者,没,没有贫,血,血,。,多出现,周,周围神,经,经损害,，,，常常,以,以累及,下,下肢神,经,经为主,，,，大部,分,分是感觉神,经,经传导,速,速度减,慢,慢,。,深感觉,的,的传导,功,功能障,碍,碍可引,起,起体感,愈,愈发电,位,位的异,常,常，视,觉,觉诱发,电,电位可,以,以,(ky),反映视,通,通路功,能,能，听,性,性脑干,反,反应则,反,反映脑,干,干功能,。,。,脊髓背,侧,侧条片,状,状高信,号,号影，,可,可呈,“八字,征,征”、,“,“兔耳,征,征”或,“,“倒V 字,征,征,。维生,素,素 B12治,疗,疗后患,者,者在复,查,查,MRI,病变能,明,明显缩,小,小，甚,至,至消失,。,。,评估维,生,生素缺,乏,乏的金,标,标准是,能,能确切,反,反映组,织,织利用,维,维生素B12水平,的,的细胞,内,内维生,素,素 B12浓,度,度。我,国,国现阶,段,段无法,进,进行常,规,规检测,，,，常通,过,过检测血