单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,腺垂体前叶功能减退症,腺垂体前叶功能减退症,定 义,腺垂体激素分泌减少，可以是单一激素减少或多种激素同时缺乏。临床症状变化较大，可长期延误诊断，但补充所缺乏的激素后症状可迅速缓解。,定 义 腺垂体激素分泌减少，可以是单一激素减少或,2,腺垂体前叶功能减退症ppt课件,3,腺垂体前叶功能减退症ppt课件,4,腺垂体前叶功能减退症ppt课件,5,神经垂体，与下丘脑神经组织相连，储存下丘脑分泌 的抗利尿激素（,ADH,）、催产素（,Oxytocin,）,垂体,垂体前叶：,垂体后叶：,典型的内分泌腺，又称腺垂体，分泌,ACTH,、,GH,、,FSH,、,LH,、,PRL,、,TSH,神经垂体，与下丘脑神经组织相连，储存下丘脑分泌 的抗利尿激,6,腺垂体前叶功能减退症ppt课件,7,病因和发病机制,病因和发病机制,8,一、垂体瘤：最常见。腺瘤可分为功能性和无功能性。腺瘤增大可压迫正常垂体组织致功能减退。颅咽管瘤可压迫邻近神经血管组织，导致生长迟缓、视力减退、视野缺损、尿崩症等。,二、下丘脑病变：肿瘤、炎症、浸润性病变等,三、垂体缺血性坏死：希恩（,Sheehan,）综合征,四、蝶鞍区手术、放疗和创伤,五、感染和炎症,六、糖皮质激素长期治疗：突然停药,七、垂体卒中：垂体瘤内突然出血，压迫正常垂体组织和邻近神经组织，出现急症危象,八、其他 空泡蝶鞍等,一、垂体瘤：最常见。腺瘤可分为功能性和无功能性。腺瘤增大可,9,临床表现,临床表现,10,腺垂体破坏程度：,50%-,轻，,75%-,较明显，,95%-,严重,症状出现先后和程度：,LH,、,FSH,，,GH,和,PRL,最先受累，受损最严重；,TSH,受累次之；,ACTH,受累最晚。,可单一激素缺乏，但多为混合性。颅内肿瘤者除有垂体功能减退外，还伴有占位性病变的体征。,腺垂体破坏程度：50%-轻，75%-较明,11,一、性腺功能减退,女性有产后大出血、休克、昏迷病史，产后无乳、乳房萎缩、闭经、性欲减退，生殖器萎缩，不育。毛发脱落（腋毛、阴毛明显）。成年男性性欲减退、阳痿，睾丸松软缩小，胡须和阴毛、腋毛稀少肌力减弱，无男子气质。,一、性腺功能减退 女性有产后大出血、休克、昏迷病史,12,怕冷、思维迟钝、精神淡漠，皮肤干糙变粗、少汗、弹性差，食欲不振、便秘，心率减慢，,ECG,示低电压，,T,波低平或倒置。重者可见粘液性水肿面容、精神失常，有幻觉、妄想等。,二、甲状腺功能减退,:,怕冷、思维迟钝、精神淡漠，皮肤干糙变粗、少汗、弹,13,疲乏，软弱无力，厌食、恶心、呕吐，体重减轻，抵抗力降低，脉搏细弱，血压偏低。对胰岛素敏感者可有血糖降低，生长激素缺乏可加重低血糖发作。因缺乏黑素细胞刺激素，故有皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅淡，有别与原发性肾上腺皮质功能减退。,三、肾上腺皮质功能减退,疲乏，软弱无力，厌食、恶心、呕吐，体重减轻，抵抗,14,四、,GH,分泌不足症群：,成人中一般无症状（低血糖倾向加重），儿童则生长障碍,五、颅内肿瘤压迫症群,:,头痛，视野缺损，失明等。少数人,PRL,增高，有溢乳。,四、GH分泌不足症群：,15,六、垂体危象,即垂体功能减退性危象。在全垂体功能减退症基础上，各种应激及使用镇静、安眠、降糖药等均可诱发危象。,1,、高热型,(40,0,C),；,2,、低温型（,30,0,C,）；,3,、低血糖型；,4,、低血压、循环虚脱型；,5,、水中毒型；,6,、混合型。突出表现为消化系统、循环系统和神经精神方面的症状，如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态。,六、垂体危象 即垂体功能减退性危象。在全垂体功能减,16,实验室和其他检查,实验室和其他检查,17,一、性腺功能测定,：,女性,E,2,降低无排卵和基础体温改变，阴道涂片无雌激素作用的周期性改变；男性,T,降低或低值，精子数量减少，形态改变，活动度差,二、肾上腺皮质功能,：,血浆,F,降低，尿中皮质醇减少,三、甲状腺功能测定,：,T,4,低，,T,3,正常或降低,一、性腺功能测定：女性E2降低无排卵和基础体温改变，阴道涂,18,四、垂体促激素水平：,FSH,、,LH,、,TSH,、,ACTH,、,GH,、,PRL,均减少,；兴奋试验了解腺垂体内分泌细胞贮备功能，结果低于正常有判断意义，正常低值也属异常。,ACTH,试验对于判断原发或继发性肾上腺皮质功能减退症有重要意义。,老年人、冠心病、有惊厥和粘液性水肿者忌用胰岛素低血糖激发试验,五、影像学检查,：,颅脑及其他部位有无占位,四、垂体促激素水平：FSH、LH、TSH、ACTH、GH、,19,诊断与鉴别诊断,诊断与鉴别诊断,20,诊断,病史,症状,体征,实验室检查,诊断 病史,21,鉴别诊断,多发性内分泌功能减退症：原发与继发,神经性厌食：有精神症状和恶液质，闭经，但无腋毛、阴毛脱落，可伴神经性贪食交替出现；,失母爱综合征：与心理、社会因素有关，生长障碍与营养不良、情绪紊乱有关，改变环境及改善营养后显著恢复生长，有认为其垂体功能改变为暂时性，与中枢神经递质作用异常有关。,鉴别诊断 多发性内分泌功能减退症：原发与继发,22,治 疗,一、病因治疗,颅内占位性病变：手术、放疗和化疗等，解除压迫及破坏，减轻和缓解颅内高压症状，提高生活质量,希恩综合征：关键在预防,一般治疗：高热量、高蛋白和维生素，预防感染和预防过度劳累与激动。,治 疗 一、病因治疗,23,二、靶腺激素替代治疗,长期终生维持治疗，改善精神和体力活动，改善全身代谢及性功能，防治骨质疏松。,二、靶腺激素替代治疗 长期终生维持治疗，改善精神和,24,1.,补充肾上腺皮质激素,最重要，先于甲状腺激素的治疗，以免诱发肾上腺危象，首选氢化可的松，其次可的松、强的松，每日早,8,时服,2/3,量，下午,2,时服,1/3,量。如有感染等应激时，应加大剂量。,腺垂体前叶功能减退症ppt课件,25,2.,补充甲状腺激素,对老年人、冠心病的患者，应从小剂量开始，并缓慢增加剂量，以免增加心肌耗氧量，诱发心梗。,L-T,4,25g,每日，渐增加剂量，达维持量,100,200g,每日；也可使用干甲状腺片，,15,30mg,每日，渐增加剂量，达,60,120mg,每日。,2.补充甲状腺激素,26,3.,补充性激素,育龄妇女使用人工周期治疗：雌激素（月经周期低,125,天），安宫黄体酮,510mg/d,（月经周期第,1225,天）。,男性使用雄性激素,：十一酸睾酮或安雄。,3.补充性激素,27,4,、一般不必补充盐皮质激素,5,、除儿童垂体性侏儒症外，一般不必应用人生长激素。生长激素可使骨骼肌肉生长，减少体内脂肪量，但应防止肿瘤生长,4、一般不必补充盐皮质激素,28,三、垂体危象的处理,1.,静脉注射,50%GS40,60ml,以抢救低血糖；,2.,继而静滴,10%GNS5001000ml+,氢化可的松,50100mg,静滴以解除急性肾上腺功能减退危象；,3.,周围循环衰竭者及感染者,:,抗休克及抗感染治疗；,三、垂体危象的处理1.静脉注射50%GS4060ml以抢,29,4.,低体温者：保温，用保温毯逐渐加温；小剂量使用甲状腺制剂；,5.,高温者：降温，不要太强；,6.,水中毒者：加强利尿，口服强的松,1,或氢化可的松，不能口服者可静脉滴注。,7,、禁用或慎用吗啡等麻醉剂、催眠药、镇静剂或降糖药等，以防诱发昏迷。,4.低体温者：保温，用保温毯逐渐加温；小剂量使用甲状腺制剂,30,小结,腺垂体功能减退症病因不同，垂体瘤最常见。临床表现因累及不同腺体而变化较大，长期替代治疗疗效较佳；,产后大出血所致的希恩综合症最先累及性腺轴，其次为甲状腺轴及肾上腺皮质轴，危重者多因低血糖昏迷致死；,治疗时首先补充肾上腺皮质激素，后补充甲状腺激素，性激素的补充视病情而定；,抢救垂体危象首先静注高渗糖，继而静滴氢化可的松并对症治疗。,小结腺垂体功能减退症病因不同，垂体瘤最常见。临床表现因累及不,31,