,单击此处编辑母版标题样式,*,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,嗜酸性筋膜炎1例,刘毅,重庆市第一人民医院皮肤科,嗜酸性筋膜炎1例刘毅,1,临床资料,患者男，22岁。因四肢皮肤水肿、硬化1年入院。2006年2月连续工作48小时后双足及小腿出现凹陷性水肿，活动受限。半月后水肿减轻，皮肤变硬伴有双下肢疼痛，休息后无缓解。2个月后硬化皮肤逐渐扩展至双上肢及双大腿，曾于外院诊断为“系统性硬皮病”，未经治疗。于2007年3月27日来我院就诊。,临床资料 患者男，22岁。因四肢皮肤水肿、硬化1年入院。20,2,体格检查：系统检查未见异常。,皮肤科检查：双上肢及双大腿皮肤硬化呈弥漫性分布，皮肤不易捏起，沟槽症显著。表面光滑、边界不清，无明显蜡样光泽，触之坚实，双手足受累较轻（图1）。,体格检查：系统检查未见异常。,3,左上肢外侧弥漫分布皮肤硬化，沟槽症明显,图1 嗜酸性筋膜炎患者左上肢皮损,左上肢外侧弥漫分布皮肤硬化，沟槽症明显,4,实验室检查：,嗜酸性粒细胞计数34010,6,/L；,ANA（+）滴度1:40；核型为斑点型；,免疫球蛋白IgG 22g/L,IgM 3.34g/L；,血沉 96mm/h；,血常规和补体皆正常。,实验室检查：,5,皮肤组织病理学检查（右上肢）：,真皮血管周围少量淋巴细胞及组织细胞浸润，无胶原纤维增生、增厚和纤维化及毛细血管扩张、增生；皮下脂肪下筋膜层可见片状淋巴细胞，较多嗜酸性粒细胞（图2）。,皮肤组织病理学检查（右上肢）：,6,筋膜层大量淋巴组织细胞浸润，可见较多嗜酸性粒细胞 H E染色 100图2 嗜酸性筋膜炎患者左上肢皮肤组织病理像,筋膜层大量淋巴组织细胞浸润，可见较多嗜酸性粒细胞 H E染色,7,诊断：嗜酸性筋膜炎。,治疗：入院后给予强的松40mg/d、西米替丁0.2g每日2次口服，青霉胺25mg每日2次口服，同时进行局部蜡疗。治疗20d后皮肤硬度减轻，好转出院。随访4月，患者皮肤硬化明显好转，无全身皮肤紧绷感。,诊断：嗜酸性筋膜炎。,8,讨论,嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fascitis,EF）是一种累积肢体皮肤深筋膜伴有硬皮病样损害的结缔组织病，临床表现为躯干或四肢的硬皮病样的损害。,本病由Shulman于1974年首先报道，又称为Shulman综合征。本病好发于男性，男女比例为2:1，任何年龄均可发病。,本病发病原因尚未明确，目前有报导推测某些病毒与人体筋膜有相似的抗原决定簇，感染后机体产生的特异性抗体成为针对筋膜组织的自身抗体。其他致病因素还包括过度劳累和摄入大量L-色氨酸。,讨论嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fascitis,9,临床表现为急性发病，常有过度劳累病史。对称性出现皮肤肿胀、肿痛和僵硬，常发生于四肢，亦可累积其它部位。常见关节痛、关节炎、关节挛缩等，但无雷诺现象，内脏损害非常少见。,实验室检查表现为外周血嗜酸性粒细胞增多，高球蛋白血症。病理检查表现为深筋膜炎症，筋膜和筋膜下肌肉出现片状淋巴细胞和浆细胞浸润，血管周围嗜酸性粒细胞浸润。晚期出现筋膜呈弥漫性增厚、纤维化、硬化。,临床表现为急性发病，常有过度劳累病史。对称性出现皮肤肿胀、肿,10,本例患者发病前有过度劳累史，急性发病。临床呈现硬皮病样皮损，沟槽症明显。末梢血嗜酸性粒细胞显著增高。皮肤病理示深筋膜炎症，有明显的嗜酸性粒细胞浸润。根据以上特点嗜酸性筋膜炎诊断成立。,本例患者发病前有过度劳累史，急性发病。临床呈现硬皮病样皮损，,11,本病需与嗜酸细胞性多发性肌炎、灶性嗜酸细胞肌炎相鉴别，尽管这些疾病均为外周血嗜酸细胞增多，但是临床表现和预后有明显差别。,本病需与嗜酸细胞性多发性肌炎、灶性嗜酸细胞肌炎相鉴别，尽管这,12,嗜酸性筋膜炎和系统性硬皮病有相似的临床症状，但本病在大静脉或肌腱部位可呈明显条沟状凹陷，而硬皮病则不能见到类似损害；本病很少累及面部及指（趾），雷诺现象、指尖溃疡、毛细血管扩张非常少见，对皮质类固醇激素较敏感。组织病理学上硬皮病不能见到典型的嗜酸性粒细胞浸润。需与本病鉴别的还有硬肿病等，但是从病史和化验、病理结果看均不很支持。,嗜酸性筋膜炎和系统性硬皮病有相似的临床症状，但本病在大静脉或,13,谢谢！,谢谢！,谢谢！谢谢！,14,