单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,0,原 发 性 心 肌 病,原 发 性 心 肌 病,1,概 述,心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病和先心病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的，以,心肌病变及功能障碍,为主要表现的一组疾病。,心肌病包括原发性和特异性,特异性心肌病,：继发于全身性疾病的心肌病变，如：糖尿病性心肌病、酒精性心肌病,原发性心肌病,：目前病因不明了，以心肌病变为主的疾病。分扩张型、肥厚型、限制型、右室发育不良型。,概 述心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺,2,内 容,扩张型心肌病,1,肥厚型心肌病,2,限制型心肌病,3,内 容扩张型心肌病1肥厚型心肌病2限制型心肌病3,3,内 容,扩张型心肌病,1,肥厚型心肌病,2,限制型心肌病,3,内 容扩张型心肌病1肥厚型心肌病2限制型心肌病3,4,概 述,是心肌病的一种类型,心脏各房室扩大,多有心律失常和心脏收缩功能减退,最终呈现充血性心力衰竭为特征的综合征,病因：,不明，多因素：心肌炎、免疫、微循环障碍、遗传,概 述是心肌病的一种类型,5,这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。是扩张型心肌病的典型特征。,很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”,这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。是扩张型心肌,6,.,显微镜下可见有心肌病心脏的心肌纤维（同时可见明显的黑色的细胞核）肥大，还伴有心肌间质性纤维化,。,.显微镜下可见有心肌病心脏的心肌纤维（同时可见明显的黑色的细,7,.上海交通大学医学院,临 床 表 现,症状：,.上海交通大学医学院临 床 表 现症状：,8,临 床 表 现,症状：,主要为充血性心力衰竭症状：气促、乏力,心律失常：心悸,心绞痛、晕厥、猝死。,临 床 表 现症状：,9,临 床 表 现,体征：,心脏体征：,心界扩大,室性奔马律,返流性杂音,肺部体征：,两肺基底湿罗音,外周：,颈静脉怒张、肝脾肿大、双下肢浮肿,临 床 表 现体征：,10,临 床 表 现,心电图,各种心律失常，,ST-T,改变。,胸片,普大型心影，肺淤血,超声心动图,房、室腔增大,室壁运动普遍减低,瓣膜开放幅度减小,心室壁厚度变薄,临 床 表 现心电图,11,.上海交通大学医学院,临 床 表 现,症状：,.上海交通大学医学院临 床 表 现症状：,12,临 床 表 现,症状：,临 床 表 现症状：,13,治 疗,主要为心力衰竭的治疗,减轻心脏负荷,保存和改善心脏储备功能,预防和处理各种并发症,常用药物：,利尿剂、,ACEI,或,ARB,、,受体阻滞剂、洋地黄,预后不良，生存率低,治 疗主要为心力衰竭的治疗,14,内 容,扩张型心肌病,1,肥厚型心肌病,2,限制型心肌病,3,内 容扩张型心肌病1肥厚型心肌病2限制型心肌病3,15,概 述,肥厚型心肌病是以左心室心肌非对称性或对称性肥厚，心腔缩小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降为基本特性的原发性心肌病,肥厚心肌突出于左室流出道，致左室流出道梗阻,左室充盈受阻，致左房扩大和肺淤血,常染色体显性遗传病,概 述肥厚型心肌病是以左心室心肌非对称性或对称性肥厚，心,16,临 床 表 现,症状：,劳力性呼吸困难,突然站立和运动后晕厥,心绞痛,猝死,晚期呈充血性心力衰竭表现,临 床 表 现症状：,17,临 床 表 现,体征：,左室流出道梗阻：,胸骨左缘,3,5,肋间收中晚期喷射样杂音伴震颤,杂音增强：心脏前后负荷、心肌收缩性,杂音减弱：心脏前后负荷、心肌收缩性,二尖瓣关闭不全：,心尖部收缩期杂音,临 床 表 现体征：,18,.上海交通大学医学院,辅 助 检 查,心电图：,左室肥厚，,ST-T,改变,长期存在深倒,T,波,病理性,Q,波,.上海交通大学医学院辅 助 检 查心电图：,19,诊 断,肥厚型心肌病家族史,劳力性呼吸困难、非典型心绞痛,胸骨左缘,3,5,肋间收缩期杂音,超声心动图具确诊价值：,室间隔呈非对称性肥厚,舒张期室间隔与左室后壁厚度比大于,1.3,1.5,：,1,室间隔厚度大于,20mm,诊 断肥厚型心肌病家族史,20,治 疗,原则：,减低心肌收缩性，使增厚的心肌减薄，改善心肌顺应性,药物：,受体阻滞剂、钙通道阻滞剂,手术、消融、介入治疗,治 疗原则：,21,内 容,扩张型心肌病,1,肥厚型心肌病,2,限制型心肌病,3,内 容扩张型心肌病1肥厚型心肌病2限制型心肌病3,22,概 述,是以心内膜及心内膜下心肌纤维化，引起舒张期难于舒展及充盈受限，心脏舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常或仅轻度受损的原发性心肌病,病因不明,发病年龄轻,概 述是以心内膜及心内膜下心肌纤维化，引起舒张期难于舒展,23,临 床 表 现,症状：,呼吸困难、疲劳,舒张性心力衰竭表现：肺及全身性淤血,临 床 表 现症状：,24,辅 助 检 查（诊 断）,X,线：,主要为左右心房扩大，心脏呈球形。,超声心动图：,心腔狭小，心尖多闭塞,心内膜超声反射增强，心壁僵硬变形,辅 助 检 查（诊 断）X线：,25,治 疗,早期有活动性炎症：,肾上腺皮质激素,内科治疗：,改善舒张功能：,ACEI,、,受体阻滞剂、钙拮抗剂,手术治疗：,心内膜剥离,治 疗早期有活动性炎症：,26,.上海交通大学医学院,谢谢！,.上海交通大学医学院谢谢！,27,