Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,儿童非癫癎发作事件,第一页，共四十三页。,概 述,第二页，共四十三页。,概 述,凡临床表现为突然而反复地发作、发作间歇期能完全恢复正常者，均可称为阵发性临床发作,阵发性临床发作一般分为癫癎发作epileptic seizure，ES与非癫癎发作Non-epileptic seizure，NES；非癫癎发作又称为非癫癎发作疾病non-epileptic attack disorder，或称为非癫癎发作事件non-epileptic paroxysmal events，NEPE,临床上非癫癎发作较癫癎发作更为常见。在国外一些癫癎中心住院的患儿中，有10%40%是为明确诊断而被收住院的非癫癎发作疾病患儿,第三页，共四十三页。,概 述,据文献报道520的非癫癎发作被误诊为难治性癫癎，最高误诊报道高达36，由于误诊导致这些患者长期联合使用多种抗癫癎药物,而长期使用抗癫癎药带来的不良反响、盲目用药带来的社会经济负担以及给患者及其家庭带来的心理压力等多方面的问题不能无视，所以确切的诊断十分重要,小儿时期存在多种形式的非癫癎发作疾病，不仅需与癫癎发作鉴别，不同的非癫癎发作疾病间也需鉴别，各年龄组又有不同的表现，现将临床上常遇见的小儿NEPE概述如下,第四页，共四十三页。,一、新生儿时期,第五页，共四十三页。,新生儿时期,许多疾病或病症在新生儿时期都有其特殊表现，惊厥发作是其中一例。新生儿期最常见的惊厥形式为“微小发作subtle seizure，又称轻微发作，而强直及阵挛性发作少见,往往表现为眼的斜视、眼球震颤、转动、眨眼、瞳孔散大、面肌抽搐、咀嚼、吸吮或吞咽动作。肢体可表现为四肢做游泳样动作或下肢呈踏自行车样动作等,有时可有短暂的肌张力低下，伴有面色苍白或眼球上翻，还可有呼吸频率改变甚至呼吸暂停，有时伴全身松弛状态,第六页，共四十三页。,新生儿时期,因此，新生儿期惊厥很容易与一些非惊厥性事件混淆,新生儿时期需与惊厥鉴别的情况常见的有以下几种,1.周期性呼吸periodic breathing,2.非惊厥性呼吸暂停nonconvulsive apnea,3.过度警觉状态,4.颤抖jitteriness,第七页，共四十三页。,二、婴幼儿时期,第八页，共四十三页。,婴幼儿时期,1.屏气发作breath holding sepll,2.非癫癎性强直样发作,3.情感性交叉擦腿动作,第九页，共四十三页。,三、学龄前及学龄儿童时期,第十页，共四十三页。,学,龄,龄,前,前,及,及,学,学,龄,龄,儿,儿,童,童,时,时,期,期,1.睡,眠,眠,障,障,碍,碍,2.睡,眠,眠,肌,肌,阵,阵,挛,挛,3.,多,发,发,性,性,抽,抽,动,动,症,症,4.,偏,头,头,痛,痛,5.,复,发,发,性,性,腹,腹,痛,痛,6.,周,期,期,性,性,呕,呕,吐,吐,7.晕,厥,厥,8.癔,病,病,性,性,发,发,作,作,第,十,十,一,一,页,页,，,，,共,共,四,四,十,十,三,三,页,页,。,。,非,癫,癫,癎,癎,发,发,作,作,与,与,癫,癫,癎,癎,发,发,作,作,的,的,鉴,鉴,别,别,第,十,十,二,二,页,页,，,，,共,共,四,四,十,十,三,三,页,页,。,。,非,癫,癫,癎,癎,发,发,作,作,与,与,癫,癫,癎,癎,发,发,作,作,的,的,鉴,鉴,别,别,详,细,细,病,病,史,史,仔,细,细,了,了,解,解,发,发,作,作,的,的,过,过,程,程,、,、,发,发,作,作,的,的,特,特,征,征,及,及,发,发,作,作,的,的,时,时,间,间,；,；,有,有,否,否,疾,疾,病,病,、,、,外,外,伤,伤,、,、,药,药,物,物,、,、,毒,毒,素,素,、,、,发,发,热,热,等,等,病,病,史,史,；,；,发,发,作,作,后,后,表,表,现,现,、,、,过,过,去,去,史,史,、,、,类,类,似,似,事,事,件,件,的,的,家,家,族,族,史,史,；,；,还,还,包,包,括,括,生,生,长,长,发,发,育,育,、,、,仔,仔,细,细,体,体,检,检,根,据,据,临,临,床,床,状,状,态,态,选,选,择,择,必,必,要,要,的,的,检,检,查,查,、,、,化,化,验,验,、,、,寻,寻,找,找,发,发,作,作,性,性,疾,疾,病,病,的,的,病,病,因,因,在,诊,诊,断,断,癫,癫,癎,癎,发,发,作,作,之,之,前,前,一,一,定,定,要,要,排,排,除,除,非,非,癫,癫,癎,癎,发,发,作,作,性,性,疾,疾,病,病,；,；,在,在,诊,诊,断,断,非,非,癫,癫,癎,癎,发,发,作,作,性,性,疾,疾,病,病,，,，,也,也,必,必,须,须,认,认,真,真,除,除,外,外,癫,癫,癎,癎,发,发,作,作,第,十,十,三,三,页,页,，,，,共,共,四,四,十,十,三,三,页,页,。,。,非,癫,癫,癎,癎,发,发,作,作,与,与,癫,癫,癎,癎,发,发,作,作,的,的,鉴,鉴,别,别,一,些,些,发,发,作,作,后,后,病,病,症,症,可,可,以,以,帮,帮,助,助,鉴,鉴,别,别,癫,癫,癎,癎,发,发,作,作,与,与,非,非,癫,癫,癎,癎,发,发,作,作,EttingerAB,等,等,研,研,究,究16,例,例,癫,癫,癎,癎,局,局,部,部,继,继,发,发,全,全,身,身,发,发,作,作,或,或,全,全,身,身,强,强,直,直,发,发,作,作,病,病,例,例,与,与23,例,例,非,非,癫,癫,癎,癎,发,发,作,作,病,病,例,例,进,进,行,行,比,比,较,较,。,。,结,结,果,果,显,显,示,示,：,：,发,作,作,后,后,头,头,痛,痛,：,：,癫,癫,癎,癎,发,发,作,作38,，,，,非,非,癫,癫,癎,癎,发,发,作,作4.3,P,0.01,发,作,作,后,后,疲,疲,劳,劳,：,：,癫,癫,癎,癎,发,发,作,作58,，,，,非,非,癫,癫,癎,癎,发,发,作,作13,P,0.01,；,；,所,所,有,有16,例,例,癫,癫,癎,癎,发,发,作,作,至,至,少,少,有,有,一,一,种,种,发,发,作,作,后,后,病,病,症,症,，,，,而,而12,例,例,非,非,癫,癫,癎,癎,发,发,作,作,52,无,无,发,发,作,作,后,后,病,病,症,症,P=0.01,至,于,于,其,其,他,他,病,病,症,症,如,如,发,发,作,作,后,后,意,意,识,识,混,混,浊,浊,等,等,无,无,明,明,显,显,的,的,鉴,鉴,别,别,意,意,义,义,第,十,十,四,四,页,页,，,，,共,共,四,四,十,十,三,三,页,页,。,。,非,癫,癫,癎,癎,发,发,作,作,与,与,癫,癫,癎,癎,发,发,作,作,的,的,鉴,鉴,别,别,EEG,检,检,查,查,是,是,帮,帮,助,助,诊,诊,断,断,非,非,癫,癫,癎,癎,发,发,作,作,与,与,癫,癫,癎,癎,发,发,作,作,敏,敏,感,感,而,而,实,实,用,用,的,的,方,方,法,法,。,。,各,各,种,种,诱,诱,发,发,试,试,验,验,过,过,度,度,换,换,气,气,、,、,睡,睡,眠,眠,诱,诱,发,发,及,及,闪,闪,光,光,刺,刺,激,激,等,等,可,可,以,以,增,增,加,加EEG,检,检,测,测,的,的,阳,阳,性,性,率,率,Video-EEG,监,监,测,测,更,更,是,是,作,作,为,为,诊,诊,断,断,的,的,标,标,准,准,。,。,特,特,别,别,是,是,不,不,仅,仅,能,能,见,见,到,到,发,发,作,作,间,间,期,期,的,的,癎,癎,样,样,放,放,电,电,，,，,更,更,重,重,要,要,的,的,是,是,能,能,见,见,到,到,发,发,作,作,期,期,临,临,床,床EEG,同,同,步,步,的,的,发,发,作,作,期,期,癎,癎,样,样,放,放,电,电,，,，,更,更,有,有,助,助,于,于,癫,癫,癎,癎,发,发,作,作,的,的,诊,诊,断,断,此,外,外,还,还,应,应,该,该,识,识,别,别,在,在,儿,儿,童,童,时,时,期,期,生,生,理,理,状,状,态,态,的,的EEG,表,表,现,现,、,、,各,各,种,种,伪,伪,迹,迹,及,及,干,干,扰,扰,因,因,素,素,第,十,十,五,五,页,页,，,，,共,共,四,四,十,十,三,三,页,页,。,。,非,癫,癫,癎,癎,发,发,作,作,与,与,癫,癫,癎,癎,发,发,作,作,的,的,鉴,鉴,别,别,确诊癫癎，,一,一定要谨慎,、,、全面、确,凿,凿,神经科医生,临,临床工作中,易,易接诊各种,非,非癫癎发作,病,病例，临床,上,上想到与癫,癎,癎发作的鉴,别,别，切勿误,诊,诊,第十六页，,共,共四十三页,。,。,周期性呼吸,此情况是NS未发育成,熟,熟的反映，,其,其发生率与,小,小儿未成熟,的,的程度直接,有,有关，可见,于,于50%的,未,未成熟儿,表现为呼吸,很,很不规那么,，,，有时很慢,或,或完全停止,，,，但暂停的,时,时间很短，,通,通常为36s，很少,超,超过10s,，,，一般不伴,有,有HR、BP、T和肤,色,色的改变，,在,在快速眼动,睡,睡眠期发作,频,频率最高,在呼吸暂停,发,发作以后，,可,可能出现呼,吸,吸深快，可,达,达5060次/min，持续1015s,第十七页，,共,共四十三页,。,。,非惊厥性呼,吸,吸暂停,早产儿和足,月,月儿均可见,到,到，持续1019s,，,，,常伴有心率,减,减慢,。呼吸暂停,时,时间越长，,心,心率减慢越,明,明显。呼吸,暂,暂停以后可,有,有青紫发作,，,，伴肌张力,低,低下,而惊厥性呼,吸,吸暂停几乎,均,均伴有其他,形,形式的微小,发,发作，或伴,有,有躯体强直,性,性伸直。惊,厥,厥性呼吸暂,停,停，即使持,续,续时间很长,，,，也,不会引起心,搏,搏减慢,。要想严格,区,区分，需靠EEG监测,第十八页，,共,共四十三页,。,。,过度警觉状,态,态,在一些轻度,窒,窒息的新生,儿,儿还可见到,“,“过度警觉,状,状态，表,现,现为在生后,有,有短暂的嗜,唾,唾，随之即,转,转为过度兴,奋,奋状态，醒,觉,觉时间长，,眼,眼睁大，但,眼,眼球不随物,转,转动，拥抱,反,反射很容易,引,引出，易激,惹,惹，常常出,现,现颤抖，刺,激,激后更容易,见,见到,第十九页，,共,共四十三页,。,。,颤 动,是新生儿唤,醒,醒刺激的过,度,度反响，尤,其,其是嗜睡或,意,意识迟钝的,新,新生儿在被,唤,唤醒时出现,表现为下颌,及,及肢体有频,率,率较低的、,振,振幅较大的,抖,抖动，不伴,有,有眼球异常,运,运动、面部,肌,肌肉抽动或,肢,肢体的强直,，,，无呼吸暂,停,停，不伴有,面,面色改变，,检,检查者用手,轻,轻轻按住抖,动,动的肢体，,颤,颤抖能减轻,发作时EEG正常,第二十页，,共,共四十三页,。,。,表1 颤抖,与,与微小惊厥,的,的鉴别,类型 抽动,出现,眼球异,呼吸,面色,被动约,EEG,部位,时间,常运动,暂停,改变,束肢体,颤 动 下颌、睡眠唤醒 无 无 无 可减轻 正常,四肢 或刺激时 或停止,微小惊厥 眼面四肢 任何时 经常有 可能 可能 不能 异常,均可发生 间均可 出现 出现 停止,第二十一页,，,，共四十三,页,页。,屏气发作,5岁以下小,儿,儿发病率约,为,为4%，首,次,次发作多见,于,于6个月至1岁半之间,，,，35岁,以,以后逐渐减,轻,轻，6岁以,后,后极少见到,发作时多有,明,明显诱因，,如,如惊吓、疼,痛,痛或发怒时,