单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,臀肌挛缩症,张玉双,2011-8-6,臀肌挛缩症张玉双,1,概 述,是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床症候群。,多发生于儿童、青少年，多为双侧。,概 述是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋,2,病 因,注射因素：,1.为该病的常见病因;,2.肌注后局部形成硬块即为肌纤维炎表现；,3.受累肌肉频率依次为臀大肌、阔筋膜张肌、髂胫束、臀小肌、臀中肌、梨状肌等外旋肌群。,其他：特发性因素，免疫因素，家族遗传因素，年龄因素，疤痕体质，创伤医源因素，感染因素,多因一果,病 因注射因素：,3,病 理,大体：可见色泽苍白，无弹性，腱样组织。,光镜下表现为横纹肌萎缩、变性、间质纤维组织增生伴异物肉芽肿。,病理分型：,肿块型,膜型,束带型,病 理大体：可见色泽苍白，无弹性，腱样组织。,4,临床表现,尖臀征：外观臀部局部皮肤凹陷，臀部欠丰满,步态异常：外八字步态、“跳步征”,划圈征和蛙腿征,髋部弹响,挛缩带,Ober征阳性,临床表现尖臀征：外观臀部局部皮肤凹陷，臀部欠丰满,5,临床表现,临床表现,6,贺西京症状体征分度,度:同时屈髋、屈膝90时，双膝可以并拢，但双侧股部无法交叉到对侧（跷“二郎腿”）。尖臀畸形不明显。Ober征弱阳性。,度:生活能自理，行走时可不表现出“八字步”，但上下楼或跑步时“八字步”明显。同时屈膝、屈髋90，双膝无法并拢，不会跷“二郎腿”。臀部外上方塌陷，有明显“尖臀”畸形，Ober征阳性。,度:行走时呈明显的“八字步”，跑步困难，难以自己穿上裤袜，下蹲时髋关节被迫强力外展外旋，呈“蛙式腿”。Ober征强阳性，髋关节必须在强力极度外展位，才能同时屈膝、屈髋达90，臀部萎缩明显，有严重的“尖臀”畸形。骨盆变窄、变长，股骨颈干角增大。,贺西京症状体征分度 度:同时屈髋、屈膝90时，双膝可以并,7,A 型,A型,仅有髂胫束挛缩,，,此型症状：,双膝并拢可以下蹲但下蹲时臀部有弹响及条索状物滑动。,A1型,挛缩较轻，屈髋弹响后可交叉重叠双下肢(能翘二郎腿)；,A2型,挛缩较重的，屈髋弹响仍不能交叉重叠双下肢(不能翘二郎腿)。,A 型A型仅有髂胫束挛缩，此型症状：双膝并拢可以下蹲但下蹲时,8,B型,B型,髂胫束，臀大肌前部纤维和腱板及浅深筋膜中有两种以上组织挛缩,。,B1型:,髂胫束与臀大肌前部纤维及腱板同时挛缩，屈髋所需外展角度小于10；,B2型,：在B1型基础上，同时有浅筋膜挛缩，此型屈髋所需外展角度在1030之间；,B3型,：在 B2型基础上同时有臀大肌浅深两层深筋膜挛缩，此型屈髋所需外展角度大于30,B型B型髂胫束，臀大肌前部纤维和腱板及浅深筋膜中有两种以上组,9,C型,C型,除髂胫束，臀大肌前部纤维及腱板和浅深筋膜等浅层组织挛缩外，还有臀中肌臀小肌、臀大肌中部纤维、梨状肌部分纤维及髋关节上部韧带等深层组织挛缩,。,C1型,(有学者称,重度,)：挛缩组织之间无粘连或粘连较轻，屈髋时有索状物滑动及弹响，术中分离较容易；,C2型,(有学者称,特重度,)：挛缩组织之间粘连严重，无论髋处于何位屈髋均无滑动及弹响，臀部呈板块状凹陷，术中分离较困难。,C型C型除髂胫束，臀大肌前部纤维及腱板和浅深筋膜等浅层组织挛,10,骨盆倾斜,骨盆倾斜分型:（1）髋关节周围挛缩型;（2）下肢不等长型;（3）脊柱型。,根据骨盆倾斜的程度，分型:,（1）轻型:骨盆倾斜在15以下;,（2）中型:倾斜在1625之间;,（3）重度:倾斜在26以上。,骨盆倾斜骨盆倾斜分型:（1）髋关节周围挛缩型;（2）下肢不等,11,合并症,脊柱侧弯,骨盆倾斜,下肢不等长,髋臼发育不良,其他,合并症脊柱侧弯,12,辅助检查,骨盆X线：假性双髋外翻，颈干角大于130度，股骨小粗隆明显可见,B超：臀肌有不同程度萎缩，肌纤维排列紊乱，散在大小不等回声较强的斑块，筋膜增厚，回声增强，见体表挛缩带,MRI：臀大肌、臀中肌、臀小肌不同程度的萎缩变薄，重的甚至臀中、小肌消失，肌间隔明显增宽，形态不规则，能直接观察纤维条索的部位、范围和深度等，为手术提供了良好的参考。,血液检查和肌电图一般均为正常,辅助检查骨盆X线：假性双髋外翻，颈干角大于130度，股骨小粗,13,鉴别诊断,强直性脊柱炎,肌肉病,弹响髋,先天性髋关节脱位,其他,鉴别诊断强直性脊柱炎,14,治疗,传统切开手术治疗,关节镜手术治疗优越性在于：,手术视野清晰，血管神经清晰可辨，操作更安全；,关节镜手术不广泛剥离肌组织，创伤小，出血少，术后炎性反应轻，伤口愈合快；,切口小，对组织的影响小，可以早期进行功能康复训练；,关节镜手术只是切开臀肌挛缩带，并不切除臀肌挛缩带，所以对臀部的外观影响小，不会出现组织缺损。,能够达到与传统手术相同的治疗效果；,切口小，瘢痕小，美观，无需拆线，缩短住院时间，更快的恢复工作和学习,治疗传统切开手术治疗,15,关节镜手术治疗,关节镜手术治疗,16,术后并发症,血肿形成,术后复发,术后感染,坐骨神经损伤,术后下肢行走不稳,髋关节脱位,异位骨化,术后并发症血肿形成,17,康复,麻醉恢复后，即进行肌力训练，包括臀中肌、臀大肌以及屈髋肌、大腿内收肌等，每日坚持训练肌肉力量，特别是臀中肌和臀大肌的肌力训练。伸髋位内旋。,术后第1天在他人辅助下，在床上进行内收位屈髋，每天锻炼1-2次，每次均达到最大角度。,术后第3天患者可以下床，方法为采取床上腹卧位,移于床边一侧,双下肢滑落床边，同时双上肢支撑，坐于床边后再站立，这种方法可减轻因下床引起的疼痛。下床后进行一字步行走。,术后7天进行并膝下蹲、坐位翘二郎腿等动作，注意功能训练要循序渐进,因人而宜，不要急于求成，训练过程比较痛苦，要注意倾听患者主诉,随时调整训练计划。通过训练，患者均恢复到满意程度。,早期进行锻炼量少，逐渐增加锻炼量，防止出现血肿。,康复麻醉恢复后，即进行肌力训练，包括臀中肌、臀大肌以及屈髋肌,18,