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述肺错构瘤,起源于细支气管的结缔组织,正常组织的不正常组合和排列,成分:软骨、脂肪、平滑肌、腺体、上皮细胞、骨组织或钙化,未见恶变报告,边缘整齐、呈轻度分叶状,径约,16cm,病理学,肺错构瘤,起源于细支气管的结缔组织病理学肺错构瘤,呈分,叶,状,切面有光泽,肺错构瘤,呈分叶状,切面有光泽肺错构瘤,玻璃软骨与支气管上皮紧密相伴,肺错构瘤,玻璃软骨与支气管上皮紧密相伴肺错构瘤,肺部良性肿瘤第一位,一般为单发,多发者罕见,男:女 约为,2-4:1,多见于,40,岁左右,多无症状,极少咯血,右肺较左肺多见,下叶较上叶多见,临床表现,肺错构瘤,肺部良性肿瘤第一位临床表现肺错构瘤,X,线,直径多小于,2.5cm,境界清楚,圆形或分叶状肿块,可见钙化点,有时呈爆米花状,,23%64.7%,血管造影示不规则肿瘤血管,多为小动脉,影像学,肺错构瘤,X线影像学肺错构瘤,CT,HRCT,部分同,X,线表现,显示,脂肪,及,钙化,密度,结节中心层面的,CT,值,是诊断关键,可不强化,亦可显著强化,CT,引导穿刺阳性率较低,影像学,肺错构瘤,CT影像学肺错构瘤,MRI,平扫,T1WI,中等信号,T2WI,高信号,增强,T1WI,强化不明显,部分病变在,T1WI,和,T2WI,上显示,间隔,,将病变分为不同的小叶,间隔,不强化,为软骨组织,影像学,肺错构瘤,MRI影像学肺错构瘤,周围型支气管肺癌,-,毛刺、深分叶、空泡征、支气管充气征,-,肿瘤血管集束征、胸膜凹陷征、钙化少见,肺转移瘤,-,特别是骨肉瘤,-,可见钙化,常多发结节,软骨瘤,-,肺内极少见,术前确诊困难,鉴别诊断,肺错构瘤,周围型支气管肺癌鉴别诊断肺错构瘤,男,62岁,Case 1,男,62岁Case 1,肺部良性肿瘤及肿瘤样病变课件,肺部良性肿瘤及肿瘤样病变课件,肺部良性肿瘤及肿瘤样病变课件,肺部良性肿瘤及肿瘤样病变课件,肺部良性肿瘤及肿瘤样病变课件,肺部良性肿瘤及肿瘤样病变课件,男,59岁,Case 2,男,59岁Case 2,肺部良性肿瘤及肿瘤样病变课件,肺部良性肿瘤及肿瘤样病变课件,肺部良性肿瘤及肿瘤样病变课件,肺部良性肿瘤及肿瘤样病变课件,肺部良性肿瘤及肿瘤样病变课件,男 ,65岁,Case 3,男 ,65岁Case 3,肺部良性肿瘤及肿瘤样病变课件,肺,炎性假瘤,pulmonary inflammatory pseudotumor,肺炎性假瘤pulmonary inflammatory p,肺内良性肿块,肺内慢性炎症产生的肉芽肿、机化、纤维结缔组织增生及相关的继发病变形成的肿块,非真正肿瘤,较为常见,16岁以下患者最常见的孤立性肺原发病变,概 述,肺炎性假瘤,肺内良性肿块概 述肺炎性假瘤,一般位于肺实质内,累及支气管少见,绝大多数单发,,少数可以癌变,一般无完整包膜,但肿块局限、边界清楚,病理学特征是组织学的多形性,含有多种细胞及成分,又可称,-,假乳头状瘤型、纤维组织细胞瘤型,-,浆细胞瘤型、假淋巴瘤型,-,炎症性肌纤维母细胞瘤型,病理学,肺炎性假瘤,一般位于肺实质内,累及支气管少见病理学肺炎性假瘤,炎症性肌纤维母细胞瘤型,形态学表现特殊的肿瘤亚型,主要成分为梭形细胞,伴有重度单核细胞浸润,涉及,2p23,的染色体易位和表达,ALK-1,病理学,肺炎性假瘤,炎症性肌纤维母细胞瘤型病理学肺炎性假瘤,肺炎性假瘤,边界清楚,白色,质硬,肺炎性假瘤边界清楚,白色,质硬,肺炎性假瘤,炎症性肌纤维母细胞瘤,长梭性肌样细胞间伴有炎细胞,肺炎性假瘤炎症性肌纤维母细胞瘤长梭性肌样细胞间伴有炎细胞,肺炎性假瘤,炎症性肌纤维母细胞瘤,肺炎性假瘤炎症性肌纤维母细胞瘤,女性多于男性,多数年龄在50岁以下,1/3的患者没有临床症状,2/3的患者有慢性支气管炎、肺炎及肺脓肿症的病史,以及相应的临床症状,咯血量一般较少,临床表现,肺炎性假瘤,女性多于男性临床表现肺炎性假瘤,X,线,圆形或椭圆形,边缘光滑锐利,有些模糊,似有毛刺或呈分叶状,与支气管肺癌很难鉴别,无明确的好发部位,大小在,116cm,,多数在,4cm,以下,影像学,肺炎性假瘤,X线影像学肺炎性假瘤,CT,平扫特点(,1/3,),多数位于双肺下叶,靠近胸膜处,“方形征”,:病灶两侧边缘平行垂直于胸膜,“刀切征”,:病灶某一部分边缘平坦如刀切或略呈平行形,具有,特征性,“桃尖征”,:病灶某一边缘尖角状突起,形似桃尖,为炎性假瘤包膜的粘连牵拉,影像学,肺炎性假瘤,CT平扫特点(1/3)影像学肺炎性假瘤,肺部良性肿瘤及肿瘤样病变课件,CT,平扫特点(,2/3,),边缘特征,:病灶边缘毛糙,有较粗毛刺或锯齿状改变,有轻度分叶,大部分病灶边缘欠清楚,,肺窗,显示清楚,,纵隔窗,上消失或缩小,“晕征”,:病灶中心密度稍高,边缘密度稍低,病灶周围被一圈淡薄的云雾样略高密度阴影环绕,范围狭窄,呈晕圈样改变,影像学,肺炎性假瘤,CT平扫特点(2/3)影像学肺炎性假瘤,CT,平扫特点(,3/3,),炎性病变周围血管纹理稍多、增粗,但走行无异常改变,“支气管充气征”,:不是特征性表现,“胸膜尾征”,:病灶与胸膜呈多条弧形粘连带,以水样密度影向病灶外侧延伸,空洞:单个或多个,洞壁光滑,部分呈蜂房样透亮区 癌灶少见,影像学,肺炎性假瘤,CT平扫特点(3/3)影像学肺炎性假瘤,CT,增强特点,明显均匀性强化,增强后,CT,值,一般超过,100HU,常在,120HU,以上,-,首先考虑炎性假瘤、肺不张、良性肿瘤或,某些转移瘤(如甲状腺癌肺转移),研究表明:动态扫描,炎性结节增强的程度和持续时间比恶性结节更显著、更长,影像学,肺炎性假瘤,CT增强特点影像学肺炎性假瘤,MRI,T1WI,:较肌肉信号高信号或较高信号,-,一般肿瘤,T1WI,呈低信号,-,炎性假瘤,T1WI,呈较高信号,可能与其组织,结构较致密,细胞成分较多有关,T2WI,:较肌肉信号高信号或较高信号,影像学,肺炎性假瘤,MRI影像学肺炎性假瘤,支气管肺癌,临床症状明显,逐渐加重,倍增时间短、发展快,偏心性厚壁空洞,洞壁内有癌结节,结核球,上叶尖后段或下叶背段,密度均匀,可有钙化,卫星灶,炎性假瘤,临床症状轻,或无症状,增长缓慢,或无增长,单个或多个空洞,甚至呈蜂房样低密度影,鉴别诊断,肺炎性假瘤,支气管肺癌炎性假瘤鉴别诊断肺炎性假瘤,典型病例,C,ase,肺炎性假瘤,典型病例Case肺炎性假瘤,肺部良性肿瘤及肿瘤样病变课件,肺部良性肿瘤及肿瘤样病变课件,边缘变化,边缘变化,硬化,性血管瘤,pulmonary sclerosing hemangiom,sclerosing,hemangiom of the lung,PSH/SHL,硬化性血管瘤pulmonary sclerosing he,病因及发病机制尚不清楚,肺毛细血管内皮细胞产生的肿瘤,可有家族史,多数研究显示,其细胞来源为上皮细胞,概 述,硬化性血管瘤,病因及发病机制尚不清楚概 述硬化性血管瘤,PSH,组织学形态类型,-,实体型、乳头型、硬化型、血管瘤型,组织学特征,-,实性细胞团及黏液样基质内散在有白细胞,-,血管瘤样增生伴管壁硬化倾向,-,增生的小血管呈乳头状突向气腔内,-,存在出血及硬化区,研究表明,其为肺上皮细胞源性肿瘤,,即,II,型肺泡细胞瘤,病理学,硬化性血管瘤,PSH组织学形态类型病理学硬化性血管瘤,硬化性血管瘤,黄色实性区与新鲜出血灶及纤维化区相交错,硬化性血管瘤黄色实性区与新鲜出血灶及纤维化区相交错,硬化性血管瘤,低倍镜可见乳头状结构,硬化性血管瘤低倍镜可见乳头状结构,硬化性血管瘤,非肿瘤性细支气管肺泡上皮围绕肿瘤性“间质细胞”,硬化性血管瘤非肿瘤性细支气管肺泡上皮围绕肿瘤性“间质细胞”,女性多见,男女比约为,3:8,多发于,4060,岁,生长缓慢,多为咳嗽最突出,胸痛、胸背痛、发热,部分表现为咯血,也可无任何症状,一般为良性,-,文献报告少数病例发生局部淋巴结转移,临床表现,硬化性血管瘤,女性多见,男女比约为3:8临床表现硬化性血管瘤,X,线,肺野内孤立圆形或椭圆形阴影,边界清晰、密度均匀,部分呈分叶状,其内偶见钙化,X,线所见较难与支气管肺癌相鉴别,影像学,硬化性血管瘤,X线影像学硬化性血管瘤,CT,类圆形孤立性肺结节(,SPN,),轮廓清楚、边缘光滑、锐利,可有浅分叶和小钙化,多数位于肺边缘近胸膜下,影像学,硬化性血管瘤,CT影像学硬化性血管瘤,CT,平扫,-,薄层,见肿瘤内有,界限清晰,的,高,密度与,低,密度之分,-,密度均匀,偶见空气新月征,-,空气新月征,:特征性表现,空气半月征?,影像学,硬化性血管瘤,CT影像学硬化性血管瘤,病灶周围有纤维假性包膜形成,瘤组织因毛细血管增生延长,管壁玻璃样变,并形成乳突样突起深入气道,使气道变成不规则的裂隙,从而使肿瘤与包膜间形成半环状游离空气腔隙;,未分化的肺间质细胞不断增生和透明样变,围绕支气管导致远端的空气腔隙扩大,空气新月征象病理,硬化性血管瘤,病灶周围有纤维假性包膜形成,瘤组织因毛细血管增生延长,管壁玻,CT,增强,-,低密度区基本不强化,高密度区强化明显,-,肿块强化明显且出现混杂密度,-,逐渐均匀强化,-,贴边血管征,即位于肺门旁的病灶周围见血管呈绕球状强化,周围型的病灶与强化明显的支气管血管相连?,影像学,硬化性血管瘤,提示诊断,此表现较为特征,CT影像学硬化性血管瘤提示诊断此表现较为特征,MRI,T1WI,等信号为主,其内呈不均匀稍低信号,T2WI,等信号、不均匀高信号、低信号(钙化),增强 延迟扫描呈明显强化,影像学,硬化性血管瘤,MRI影像学硬化性血管瘤,错构瘤,-,爆米花状钙化,-HRCT,检出瘤内脂肪成分,-,基本不发生囊变,结核球,-,瘤周卫星灶,-,环形强化,支气管肺癌,-,不发生囊变,硬化性血管瘤,-,肺内结节(肿块)中发现囊变提示,PSH,-,增强薄层,CT,是关键,鉴别诊断,硬化性血管瘤,错构瘤支气管肺癌鉴别诊断硬化性血管瘤,男,,47, 173370,Case 1,男,47, 173370Case 1,肺部良性肿瘤及肿瘤样病变课件,肺部良性肿瘤及肿瘤样病变课件,界限清晰的高密度与低密度之分,界限清晰的高密度与低密度之分,女,35岁,162951,Case 2,女,35岁,162951Case 2,肺部良性肿瘤及肿瘤样病变课件,界限清晰的高密度与低密度之分,界限清晰的高密度与低密度之分,参考书图片,参考书图片,参考书图片,参考书图片,多形性腺瘤,pleomophic adenoma,多形性腺瘤pleomophic adenoma,良性混合瘤,无特殊致病因子,可复发和转移,一种具有上皮和结缔组织的肿瘤,由腺体、黏液样及软骨样基质和肌上皮细胞组织,有界限,无包膜,切面呈灰白色,概述及病理,多形性腺瘤,良性混合瘤概述及病理多形性腺瘤,上皮及肌上皮细胞包埋于,黏液样基质中,多形性腺瘤,上皮及肌上皮细胞包埋于黏液样基质中多形性腺瘤,可发生在,1174,岁,,6070,岁更为常见,性别无差异,大多数是中央型病变,-,位于,支气管内息肉样肿块,-,最常出现阻塞性症状,少数是外周型病变,-,偶尔体检发现,临床表现,多形性腺瘤,可发生在1174岁,6070岁更为常见临床表现多形性腺瘤,CT,大小在,1.5cm16cm,之间,气管内息肉样肿块,-,典型病变通常与一个大支气管或次支气管相关,-,不同程度的管腔闭塞,-,阻塞性肺气肿、炎症、肺不张,周围性肺肿块,影像表现,多形性腺瘤,CT影像表现多形性腺瘤,细胞学及纤维支气管镜提示诊断,确诊需要完全切除,鉴别诊断,多形性腺瘤,细胞学及纤维支气管镜提示诊断鉴别诊断多形性腺瘤,F,67,Case 1,F,67Case 1,肺部良性肿瘤及肿瘤样病变课件,肺部良性肿瘤及肿瘤样病变课件,肺部良性肿瘤及肿瘤样病变课件,肺部良性肿瘤及肿瘤样病变课件,肺部良性肿瘤及肿瘤样病变课件,脂肪瘤,lipomas of bronchus and lung,脂肪瘤lipomas of bronchus and lu,肺部脂肪组织形成的良性肿瘤,占肺良性肿瘤的0.1%,气管脂肪瘤更罕见,概 述,脂肪瘤,肺部脂肪组织形成的良性肿瘤概 述脂肪瘤,支气管脂肪瘤,-,来源于支气管黏膜下脂肪,通常有蒂,-,左主支气管及肺叶支气管多见,哑铃状,-,生长在中央支气管者:咳嗽、咯血、阻塞,性肺炎、肺不张、支气管扩张,-,经内镜切除后可,复发,胸膜下脂肪瘤,-,来源于肺边缘部的细支气管,接近脏层胸膜,-,一般无症状,病理学及临床表现,脂肪瘤,支气管脂肪瘤病理学及临床表现脂肪瘤,X,线,-,胸片表现一般和支气管阻塞有关,-,阻塞性肺气肿、阻塞性肺炎,-,容易漏诊:脂肪密度,CT,-,高特异性和高敏感性:脂肪组织,影像学,脂肪瘤,X线影像学脂肪瘤,错构瘤,脂肪密度,钙化成分,鉴别诊断,脂肪瘤,错构瘤鉴别诊断脂肪瘤,肺纤维瘤,pulmonary fibroma,肺纤维瘤pulmonary fibroma,肺部的一种罕见良性肿瘤,术前难以区别,需经病理明确诊断,概 述,肺纤维瘤,肺部的一种罕见良性肿瘤概 述肺纤维瘤,发生在支气管壁或外周肺组织内,病变呈白色、块状,与邻近支气管不相连接,边缘整齐,无包膜,由胶原束和成纤维细胞构成,中央呈玻璃样变,无骨化,病理学,肺纤维瘤,发生在支气管壁或外周肺组织内病理学肺纤维瘤,女性多见,好发于2040岁,无症状或症状轻,一般体检发现,临床表现,肺纤维瘤,女性多见临床表现肺纤维瘤,X,线,边缘整齐的致密阴影,CT,肺内肿块,大小不等,轮廓光滑,有或无浅分叶、无毛刺,内部密度均匀,可以沙粒样钙化,肿物周边明显强化,影像学,肺纤维瘤,X线影像学肺纤维瘤,病例少见,病理检查是唯一确诊手段,鉴别诊断,肺纤维瘤,病例少见鉴别诊断肺纤维瘤,平滑肌瘤,pulmonary leiomyoma,平滑肌瘤pulmonary leiomyoma,肺内良性肿瘤的2%,非常罕见,45%位于支气管内,55%位于肺实质内和气管内,近年文献报道,本肿瘤可见于伴有EBV和HIV感染的儿童,概 述,平滑肌瘤,肺内良性肿瘤的2%概 述平滑肌瘤,来源于气管壁平滑肌,好发于气管中上1/3区域(平滑肌纤维丰富),完整包膜,直径一般小于3.0cm,肿瘤切面灰红色,有漩涡结构,质地坚实,细胞与正常平滑肌细胞相似,间质内纤维组织较少,分为肺内型和支气管内型,病理学,平滑肌瘤,来源于气管壁平滑肌病理学平滑肌瘤,肺内型:女性多于男性,中青年人,气管型:性别无差异,,1572,岁,可有症状,或无症状,系肿物堵塞较大气道所致,-,支气管哮喘,-,支气管炎,-,端坐呼吸,临床表现,平滑肌瘤,肺内型:女性多于男性,中青年人临床表现平滑肌瘤,X,线,SPN,,边缘清楚锐利,可有浅分叶,无毛刺,CT,气管内平滑肌瘤,-,位于气管黏膜下,广基底,无蒂,表面光滑,-,轮廓光整,密度均匀,偶有囊变,明显强化,支气管内平滑肌瘤未见文献报道,影像学,平滑肌瘤,X线影像学平滑肌瘤,支气管肺癌,肺平滑肌肉瘤,错构瘤,纤维瘤,血管瘤,鉴别诊断,平滑肌瘤,支气管肺癌鉴别诊断平滑肌瘤,肺内神经源性良性肿瘤,肺内神经源性良性肿瘤,胸内神经源性肿瘤常发生在纵隔,肺内神经源性肿瘤少见,肺内神经源性肿瘤,-,恶性:神经源性肉瘤,-,良性:神经鞘瘤或神经纤维瘤,概 述,肺内神经源性良性肿瘤,胸内神经源性肿瘤常发生在纵隔概 述肺内神经源性良性肿瘤,肺内和肺外神经鞘瘤、神经纤维瘤具有类似的组织学表现,神经鞘瘤:有包膜,分为两型,-Antoni A,型,密集的梭形细胞组织,-Antoni B,型,瘤细胞少,有染色差的间质成分,神经纤维瘤:梭形细胞、嗜酸细胞、胶原纤维,二者:,s-100,蛋白阳性,病理学,肺内神经源性良性肿瘤,肺内和肺外神经鞘瘤、神经纤维瘤具有类似的组织学表现病理学肺内,75%肺内神经源性肿瘤在肺实质内,25%发生在支气管上,引起阻塞性症状,大多数为单发,不伴有神经纤维瘤病(Recklinghausen 病),一般通过内镜或开胸切除,预后较好,临床表现,肺内神经源性良性肿瘤,75%肺内神经源性肿瘤在肺实质内临床表现肺内神经源性良性肿瘤,X,线,肺实质:,SPN,,边缘光滑,密度低(相对,Ca,),支气管内:阻塞性炎症、阻塞性不张,CT,圆形、椭圆形或分叶状,边缘清晰,密度均匀,影像学,肺内神经源性良性肿瘤,X线影像学肺内神经源性良性肿瘤,肺内神经源性肿瘤罕见,临床及影像学缺乏特异性,大小和密度对于良恶性鉴别无意义,边缘不光整提示恶性可能,相邻结构侵犯提示恶性,鉴别诊断,肺内神经源性良性肿瘤,肺内神经源性肿瘤罕见鉴别诊断肺内神经源性良性肿瘤,
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