单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,原发性纵隔肿瘤,一、纵膈定义（,Mediastinal,definition,）,是指位于左右两侧纵隔胸膜之间的一个间隙。,纵隔是被间质组织充填的解剖腔隙，上连颈部（胸廓入口），下止于膈肌。,左右被纵隔胸膜所包绕，前方为胸骨、部分肋软骨和肋弓，后方为胸椎。,纵隔内包含：心脏、大血管、气管、食管、胸腺、胸导管、神经、丰富的淋巴组织和结缔组织。,二、纵膈分区,（,Mediastinal subregion,）,简单划分法：,以胸骨柄下缘与第四胸椎下缘连线为界将纵隔分为上、下纵隔两部。,纵膈,前纵隔：气管、心包前间隙,中纵膈：含很多重要器官的纵膈间隙,后纵隔：气管、心包后间隙（包括食管,及脊柱旁纵膈）,纵膈,上纵隔,下纵隔：,前上纵隔（气管前壁以前的部分）,后上纵隔（气管前壁以后的部分）,前下纵隔（心包前）,中下纵隔（心包、心脏、气管分 叉所在部位）,后下纵隔（心包后）,三、好发部位（,common sites,）,前上纵隔：胸内甲状腺肿、胸腺瘤。,前下纵隔：畸胎瘤、皮样囊肿,后纵隔： 神经源性肿瘤,中纵隔：支气管或支气管囊肿、心包囊肿、原发及继发淋巴结肿物最为常见。,纵隔肿瘤和囊肿的好发部位,前纵隔 上纵隔 后纵隔 中纵隔,胸腺瘤 胸腺瘤 神经原肿瘤 心包囊肿,畸胎瘤 淋巴瘤 肠原性囊肿 支气管囊肿,淋巴管瘤 甲状腺瘤 淋巴瘤,血管瘤 甲状旁腺瘤,脂肪瘤,四、纵膈肿瘤种类,纵膈组织和器官较多、胎生结构来源复杂，所以纵膈区内肿瘤肿瘤繁多；,有的原发、有的转移；,原发肿瘤中以良性多见，也有相当一部分为恶性。,五、常见的纵隔肿瘤,（,Common primary mediastinal tumors,）,神经源性肿瘤,畸胎瘤与皮样囊肿,胸腺瘤,纵隔囊肿,胸内异位组织肿瘤,淋巴源性肿瘤,其他肿瘤,1,、神经源性肿瘤,（,neurogenic tumor,）,多起源于交感神经,少数起源于外围神经,这类肿瘤多位于后纵隔脊柱旁肋脊区内,以单侧多见,一般无明显症状，长大压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛,纵膈神经源性肿瘤可分为两类：神经植物系统肿瘤、起源于外周神经的肿瘤,神经植物系统肿瘤,大多起源于交感神经,恶性的有神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤，良性的有神经节细胞瘤,尚有少数发生于迷走神经的神经纤维瘤,起源于外围神经的肿瘤,良性的有神经鞘瘤和神经纤维瘤临床上这两类肿瘤表现相似，故有人统称为神经纤维瘤,多发生于脊柱神经根或其近侧段，亦有少数来自肋间神经,恶性者有恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤,2,、畸胎瘤与皮样囊肿,（,teratoma,dermoid cydt,）,多位于前纵隔，接近心底部的心脏大血管前方,是一类由多个胚层来源的组织和细胞所构成的肿瘤，常见于身体中线各部位，如颅底、颅咽管、颈部、后腹膜、卵巢、骶前、睾丸等处，纵隔尤其是前上纵隔是畸胎瘤好发部位。,根据胚层来源可分为：表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤（含内中外三种胚层组织）三种类型，其发生学相同。,表皮样囊肿,来自外胚层，,囊肿内含有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织等。,皮样囊肿,来自中、外胚层，,囊肿内含有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织等外，还有肌肉、腺体。,畸胎瘤,畸胎瘤多为实质性。,内含大小不同，数目不等的囊肿。,囊壁常有钙化片，内有来自内、中、外胚层的组织，囊肿内含有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织；还有肌肉、腺体及支气管、肠壁等组织。,畸胎类瘤为恶性。,囊肿大部分为实性，切面上的外观与肿瘤所含的组织成分有关,囊肿内壁部分光滑，部分呈颗粒状,畸胎瘤临床表现,良性畸胎瘤多见于儿童和青年，在婴幼儿发病无性别差异，而在成人，男性多见。,纵隔良性畸胎瘤病人有,34%,62%,无临床症状，其余的病人由于肿瘤压迫纵隔器官而出现症状，包括胸痛、咳嗽、,呼吸困难,等，,纵隔畸胎瘤可以浸润支气管、肺、胸膜、血管，当累及心包时，可引起反复发作的心包炎。,当纵隔畸胎瘤破入支气管，临床上出现最典型的具有特征性的症状，咳出毛发和油脂样物；,当纵隔畸胎瘤破入心包腔时，可造成急性心包压塞；,当破入胸膜腔时，可引起急性呼吸窘迫。,良性畸胎瘤的治疗和预后,良性畸胎瘤在临床上无转移和局部浸润现象，但因常引起以上并发症，故无论瘤体大小均应手术切除，术后不需放、化疗。,一般很少术后复发，预后佳。,3.,胸腺瘤（,thymoma,）,胸腺瘤是最常见的前纵隔原发肿瘤之一，其发生率占纵隔肿瘤的,20%,26%,，仅次于纵隔畸胎瘤，占第二位。（好发于前上纵隔）,多位于前上纵隔呈椭圆形阴影或分叶状，边缘界限清楚多为良性，包膜完整。,分上皮细胞型，淋巴细胞型和混合型三类。,常迷走异位于气管前、甲状腺下极、肺门、心包、膈肌等处。,临床上常视为有潜在恶性，易浸润附近组织器官。,约合并重症肌无力反之，重症肌无力的患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常。,胸腺因涉及人体免疫功能，有些病症可能与自身免疫机制改变有关。,目前尚不清楚胸腺瘤的病因，因为在某些病人身上发现与肿瘤相关的,Epstein-Barr,病毒、,HIV,或,RNA,肿瘤病毒等，提示胸腺瘤可能与病毒感染有关，但绝大多数肿瘤未发现与感染有关的证据，故有人认为只是胸腺瘤合并了某些病毒的感染。,胸腺,中枢淋巴器官（胚胎期有造血功能）,功能：,1.,产生,T,淋巴细胞。,2.,分泌胸腺素。,重量：出生：,1012g,青春期：,2050g,成年：,525g,部位：前上纵隔,外形：,“,H,”,状,胸腺瘤临床表现,胸腺瘤主要发生在成人，女男比例为,1.21,，女性伴重症肌无力的较为多见。,50%,60%,无症状，在查体时偶然发现。,25%,66%,患者有瘤体侵犯或压迫邻近纵隔结构所引起的胸部局部症状，包括：咳嗽、胸痛、呼吸困难、吞咽困难、反复发作的呼吸道感染等。,声嘶、膈麻痹并不常见，但多提示恶性扩散可能。,胸腺瘤转移多局限在胸腔内，最多发生在胸膜腔，可伴胸水，引起呼吸困难、胸痛、胸部不适等症状。,恶性胸腺瘤仅约,3%,最终发生胸外远处转移，转移部位以骨骼系统最为常见。,CT,：检出率达,97%,，是诊断胸腺瘤最敏感的方法，可以明确胸腺瘤的位 置、大小和累及的范围，可以对胸腺瘤的浸润性进行初步判断,胸腺瘤的治疗,完整切除包膜完好、非侵袭性胸腺瘤为最佳的治疗方法，其复发率低于,2%,。,恶性胸腺瘤,:,手术术后放化疗。,胸腺癌,胸腺癌是胸腺上皮细胞发生的、具有其他癌组织细胞学特征的肿瘤。,胸腺癌与恶性胸腺瘤在定义上容易混淆，后者的肿瘤细胞呈良性肿瘤的特征，但临床表现为恶性。,胸腺癌临床表现为高恶性度，发展迅速，胸腺癌向周围组织浸润，早期向周围侵犯并且可出现远处转移。虽多数病例在诊断时无明显症状，但最终会引起临床上的各种症状，如：呼吸困难、胸痛、憋喘、上腔静脉梗阻综合征等，并可伴有全身症状，如：发热、减重、易疲劳、盗汗等。,腺癌的瘤细胞具有典型恶性肿瘤特征,放射学检查尤其是,CT,扫描可显示纵隔肿瘤在纵隔内弥漫性生长，界限不清，同时有可能出现胸腔积液、肺内转移的结节病灶、胸膜腔内或胸壁转移,治疗及预后,胸腺癌多呈浸润性生长，病情进展快，很难手术完整切除，治疗性切除率仅为,35%,，一般需术后辅以放疗和化疗，但预后很差，,5,年存活率为,30%,35%,。,重症肌无力,定义：特定部位横纹肌快速运动后疲乏无力。,病因：不清,分类：,眼肌型：眼睑下垂、复视。,躯干型：四肢无力、下肢为甚、瘫痪、头抬不起来。,延髓型：咽喉肌、呼吸肌群无力,呼吸困难。,混合型：多见，为全身多肌群无力,。,4,、纵隔囊肿,均因胚胎发育过程中部分胚细胞异位而引起。,属良性。,多圆形或椭圆形，壁薄，边缘界限清楚。,较常见的纵膈囊肿有,:,支气管囊肿：中纵隔，多位于隆突、气管附近，特点：内膜为柱状纤毛上皮，囊壁有平滑肌、软骨，囊液为糊状黏液。,食管囊肿：后纵隔，特点：内膜为鳞状上皮，囊壁较厚，有结组织和平滑肌，囊液为颜色较深的糊状液。,心包囊肿：中纵隔，多位于右心膈角处，特点：内膜为单层扁平上皮，囊壁薄，透明，囊液为清亮液体。,胸腺囊肿：前上纵隔，多位于胸骨后。,5.,胸内异位组织肿瘤,胸骨后甲状腺肿，甲状旁腺瘤，淋巴源性肿瘤（恶性）等 。,淋巴源性恶性肿瘤如：淋巴肉瘤，,Hodgkin,病等。肿块常呈双侧性且不规则。淋巴源性肿瘤不宜手术，多用放射治疗或化学药物治疗。,6.,其他肿瘤,一般有血管源性，脂肪组织性，结缔组织性，来自肌组织等间叶组织肿瘤。,较为少见 。,六、临床表现,（,Clinical Manifestation,）,纵隔肿瘤阳性体征不多。,症状取决于肿瘤的良恶性、大小、部位、生长方向和速度、质地、有无内分泌表现。,一般说：三分之二的病人无症状，仅体检时,X,线发现。,良性肿瘤由于生长缓慢，向胸腔方向生长，可生长到相当大的程度尚无症状或很轻微；相反，恶性肿瘤侵蚀程度高、进展迅速，肿瘤较小时已出现症状。,常见的症状有：,胸痛、胸闷症状,刺激或压迫呼吸系统,症状,神经系统,症状,压迫大血管,症状,压迫食道的症状,还可出现一些与肿瘤性质相关的特异性症状。,1,、胸痛、胸闷,最常见，一般不重，只感胸骨后隐痛。,恶性肿瘤侵入临近神经和骨骼时，则疼痛剧烈。,2,、神经系统症状,如压迫交感神经干时，出现,Horner,综合症。,压迫喉反神经出现神经嘶哑。,压迫臂丛神经出现上臂麻木，肩胛区疼痛及向上肢放射性疼痛。,哑铃状神经源性肿瘤有时可压迫脊髓引起截瘫。,3,、刺激或压迫呼吸道症状,剧烈咳嗽（肿瘤刺激肺支气管）。,呼吸困难（压迫呼吸道）,肺不张肺部感染（肿瘤挤压肺组织）,破入呼吸系统可出现发热，脓痰甚至咳血。,4,、压迫大血管症状,压迫无名静脉可致单侧上肢及颈静脉压升高。,压迫上腔静脉可出现包括有面部上肢肿胀发绀，颈浅静脉怒张，前胸静脉迂曲等征象的上腔静脉综合症。,5,、压迫食道症状,吞咽困难（肿瘤压迫食管）,6,、特异性症状,对确诊意义较大,如随吞咽运动上下为胸骨后甲状腺肿；,咳出头发样细毛或豆腐渣样皮脂为破入肺内的为畸胎瘤；,伴重症肌无力为胸腺瘤等。,除了上述临床表现对诊断有重要参考意义外，下列检查有助于诊断。,影像学检查,超声扫描,放射性核素,淋巴结活检,气管镜，食管镜，纵隔镜等检查,诊断性放疗,血浆内某些激素的测定,七、诊断（,Diagnosis,）,是诊断纵隔肿瘤的重要手段。,透视检查可观察肿块是否随吞咽运动上下移动，是否随呼吸有形态改变以及有无搏动等。,X,线正侧位胸片可显示肿瘤的部位，密度，外形，边缘清晰光滑度，有无钙化或骨影等。,断层摄片，,CT,或核磁共振更能进一步显示肿瘤与邻近组织器官的关系。,必要时做心血管造影或支气管造影，能进一步鉴别肿瘤的相通部位以及与心大血管或支气管，肺等的关系，提高确诊率。,、胸部,X,线检查,有助于鉴别实质性，血管性或囊性肿瘤。,.,超声扫描,碘扫描可协助诊断胸骨后甲状腺肿，阳性率,54.5%,88.9%,。,近年，胸内甲状旁腺、胸腺、肠原性囊肿和嗜铬细胞瘤也可有同位素扫描帮助诊断。,.,放射性核素扫描,颈部肿大淋巴结活检有助于鉴别淋巴源性肿瘤或其他恶性肿瘤。,.,活检,有助于鉴别诊断，但应用较少。,5,、气管镜，食管镜，纵隔镜等检查,小剂量（,Gy,）， 在短期内能否缩小，有助于鉴别放射性治疗敏感的肿瘤，如恶性淋巴瘤等,.,诊断性放射治疗,甲状旁腺瘤,甲状旁腺素,嗜铬细胞瘤,儿茶酚氨,胚胎细胞肿瘤,甲胎蛋白（,AFG,）和毛膜促性腺激素（,HCG,）,7.,血浆内某些激素的测定：,肺内肿瘤（中央型肺癌）,症状、纤维支气管镜。,主动脉瘤,呈梭形，与心脏的搏动一致，有杂音。主动脉造影可以明确。,包虫病,流行病学的病史，包虫三项。,纵隔淋巴结核,结核的中毒症状，病变的钙化，抗痨有效。,胸椎结核,结核的中毒症状，病变呈梭形，抗痨有效。,八、鉴别诊断,外科治疗（绝大多数原发性纵隔肿瘤）。,放射治疗（恶性淋巴源性肿瘤）。,放射或化学药物治疗（恶性纵隔肿瘤若已侵入邻近器官无法切除或已有远处转移）。,九、治疗（,Treatment,）,