,皮肤科疑难病例讨论,皮肤科疑难病例讨论,病 例 一,病 例 一,病史资料,患者，男，,82,岁，主因“颜面部、肢端红斑伴痒进行性加重,5,年”入院；,患者于,5,年前双侧面颊部出现散在红斑，伴有轻度瘙痒，未予特殊重视，后来皮损面积逐渐增多，双侧耳廓、鼻翼、双手多个掌指关节，指间关节出现红斑，伴有轻度瘙痒，皮损主要位于肢端，对称分布，自诉皮损无季节性，日晒后无加重；,2,年前，双侧膝关节开始出现境界清楚的暗红色斑，红斑基础上见白色厚的干性鳞屑，表面凸凹不平，双足受压部位皮损角化过度，灰黄增厚，导致行走疼痛不适。,为求进一步诊治，于,2015-4-2,至我院就诊。,病史资料患者，男，82岁，主因“颜面部、肢端红斑伴,病史资料,发病以来，食欲食量尚可，精神状态较好，未诉乏力、肌力减退等不适；大小便无异常。近,2,年来，患者体重下降约,5kg,；,既往吸烟,10,年，吸烟指数约,200,年支，无饮酒史；,否认,家族性,遗,传性,疾,病,史,及,肿瘤史,；,病史资料发病以来，食欲食量尚可，精神状态较好，未诉,专科检查,双侧面颊、鼻翼见暗紫红色不规则斑片，可见毛细血管扩张，双侧耳廓暗紫红色斑片，覆以灰白色不易刮掉的角质性鳞屑。,专科检查双侧面颊、鼻翼见暗紫红色不规则斑片，可见毛细血管扩张,专科检查,双手多个指间、掌指关节红斑基础上疣状角化过度，被覆厚的白色鳞屑，,双手掌毛细血管扩张,专科检查双手多个指间、掌指关节红斑基础上疣状角化过度，被覆厚,专科检查,双侧膝关节对称性境界清楚的暗红色斑，其上见白色厚的干性鳞屑，,表面凸凹不平，双足受压部位皮损角化过度，灰黄增厚,。,专科检查双侧膝关节对称性境界清楚的暗红色斑，其上见白色厚的干,辅助检查,血常规：,WBC4.9410,9,，单核细胞,13.4%,，,NE%47.8%,；,血生化：,ALB39g/L,，,AST,，,ALT,，,CK,，,CK-MB,均正常，,ALP167,，,LDH348,ESR55mm/H,；,肿瘤标记物：,CA125 105.5,（,0-35,）,，余均正常；,自身免疫抗体（,-,），免疫球蛋白正常；,胸片：两肺间质性炎性改变，两侧胸腔少量积液可能，两肺弥漫性小结节可疑，建议,CT,增强。,腹部超声：肝脏、胆囊、脾脏、双肾未见异常。,辅助检查,肺部,CT,增强,右肺下叶周围性肺癌，伴两肺多发转移可能性大，两肺间质改变，,纵膈淋巴结稍肿大，多个胸椎，肋骨密度不均匀，骨转移可能,。,肺部CT增强右肺下叶周围性肺癌，伴两肺多发转移可能性大，两肺,PET-CT,检查,右肺下叶前基底段肺癌伴两肺转移，全身多发骨转移,PET-CT检查右肺下叶前基底段肺癌伴两肺转移，全身多发骨转,组织病理,表皮角化过度，角化不全，多个角栓形成，棘层皮突延长；,真皮乳头及浅层小血管增生、扩张，管周见单个核细胞浸润，中深层及皮下脂肪正常。,组织病理表皮角化过度，角化不全，多个角栓形成，棘层皮突延长；,诊断：,副肿瘤性肢端角化症（,Bazex,综合征）,诊断：,鉴别诊断,面部皮损需与盘状红斑狼疮鉴别：,局限性,DLE,常见于女性，好发于面部，皮损常呈非对称性，为边界清楚的红色斑块，上覆粘着性鳞屑，剥离鳞屑可见扩张的毛囊口，日晒后可加重，此患者皮损呈蝶形分布，未见扩张毛囊口，日晒后无加重。,手部皮损需与皮肌炎相鉴别：,皮肌炎的,Gottron,丘疹表现为掌指关节、指间关节伸侧紫红色丘疹，中心可见萎缩、毛细血管扩张及色素减退，此患者手指发生的部位为掌指关节及指间关节处，但皮损为疣状角化过度，且无皮肌炎其他的临床表现：如：近端肌无力、颜面部以双上眼睑为主的水肿性红斑。,鉴别诊断面部皮损需与盘状红斑狼疮鉴别：,治 疗,予复方甘,草,酸,苷,注射剂静滴；,阿维,A10mg bid,口服,外用糖皮质,激,素制剂,皮损稍,改善,治 疗予复方甘草酸苷注射剂静滴；阿维A10mg bid口服,治疗前,治疗后,治疗前治疗后,治疗前,治疗后,治疗前治疗后,治疗前,治疗后,治疗前治疗后,讨 论,病因：与体内肿瘤有密切的关系，为内脏肿瘤特别是喉癌的重要标志，其发病机制目前尚不清楚，,临床表现：多见于,40,岁以上男性，其特征为皮损位于肢端，呈对称性，主要累及手、足、鼻和耳部。皮损为境界不清楚的紫红或红褐色斑、覆以灰白色不易刮掉的角质性鳞屑，皮损一般无瘙痒；,手部皮损好发于手指，局部肿胀，粗大呈紫红色，指背有黏着紧的角化,过度性鳞屑，在指关节处形成疣状指垫；,足趾皮损角化过度较手指明显，受压部位更突出；,面部皮损类似于脂溢性皮炎或红斑狼疮样；,讨 论 病因：与体内肿瘤有密切的关系，为内脏肿瘤特别是喉癌的,Bazex,将本病的皮肤表现分为两期：,第一期：皮损为肢端红斑角化，此时肿瘤尚无临床表现，只有反复全身检查才能发现，,第二期：皮损扩张至鼻部、手足背、甚至肘膝、前臂、小腿、大腿和皱褶部位，此期内脏肿瘤已明显，有时已有转移，伴发的肿瘤多为喉癌、扁桃体癌、舌癌、肺或为颈部转移癌。皮损与肿瘤的演变往往相平行。,Bazex将本病的皮肤表现分为两期：,组织病理：,为非特异性。表皮角化过度伴灶性角化不全，棘层轻度肥厚呈银屑病样增生，真皮浅层血管周围有炎细胞浸润。,组织病理：,治疗：,关键在于搜寻体内肿瘤灶并积极治疗,局部使用糖皮质激素制剂或角质剥脱剂可使皮损暂时改善，,口服阿维,A25mg/d,，可使皮损好转，,治疗：,病例二,病例二,病史资料,患者，女，,20,岁，主因“出生时毛发稀疏，成长中发现头发不能长长”；,患者出生时头发稀疏，发黄，眉毛稀疏，双手、足,20,指（趾）甲可见针尖状凹陷，鼻翼呈鹰嘴状，左耳廓贴于皮肤，在患者成长过程中发现头发最长可长至,5-6cm,，同时眉毛稀疏细软，曾多次于外院就诊，均考虑为某先天性疾病，位于特殊处理；,患者智力发育正常，学习成绩中等，于,2015-9-10,至我科就诊。,病史资料患者，女，20岁，主因“出生时毛发稀疏，成长中发现头,既,往史,：,2015-6,因,“左耳廓畸形”于外院,“”“”“”“”,”,行,左耳廓畸形矫正术,；,个人史,：生于,安徽省，目前居住上海,；,家族史：父母无近亲结婚，育有二女一子，其余两孩子均无类似病史；,病史资料,既往史：2015-6因“左耳廓畸形”于外院“”“”“”“”,专科检查,头发稀疏细软（尤以两侧颞部为甚），眉毛基本没有，左耳大，梨形鼻,专科检查头发稀疏细软（尤以两侧颞部为甚），眉毛基本没有，左耳,专科检查,双手短小，指间关节肿胀,专科检查双手短小，指间关节肿胀,专科检查,双足短小，双拇指内收,专科检查双足短小，双拇指内收,诊断：,毛发,-,鼻,-,指（趾）综合征,诊断：,