,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,嗜铬细胞瘤的症状及治疗方案,嗜铬细胞瘤的症状及治疗方案,定义：,嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（PPGL),分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的肿瘤,主要合成和分泌大量儿茶酚胺(CA),如去甲肾上腺素(NE)、肾上腺素(E)及多巴胺(DA),引起患者血压升高等一系列临床症候群,并造成心、脑、肾等严重并发症。肿瘤位于肾上腺称为嗜铬细胞瘤PCC,位于肾上腺外则称为副神经节瘤PGL。,PCC 占80% 85%,PGL 占15% 20%,二者合称为PPGL。,参考文献：嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识（,2016,）,定义：嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（PPGL),PPGL临床表现,PPGL,的主要临床表现为高,CA,分泌所致的高血压及其并发症,由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不 同比例的,E,和,NE,故患者的临床表现不同。,可表现为阵发性、持续性或在持续性高血压的基础上阵发性加重,:,阵发性高血压为,25% 40%;,持续性高血压约占,50%,其中半数患者有阵发性加重,;,约,70%,的患者合并体位性低血压,;,另有少数患者血压正常。,头痛、心悸、多汗是,PPGL,高血压发作时最常见的三联征,对诊断具有重要意义。,PPGL临床表现PPGL的主要临床表现为高CA分泌所致的高血,PPGL 临床表现,PPGL 临床表现,手术治疗,1.,术前准备：,建议除头颈部,PGL,和分泌,DA,的,PPGL,外,其余患者均应服用,受体阻滞剂做术前准备。可先用选择性,1,受体阻滞剂或非选择性,受体阻滞剂控制血压,如血压仍未能满意控制,则可加用钙通道阻滞剂。,用,受体阻滞剂治疗后,如患者出现心动过速,则再加用,受体阻滞剂,但是绝对不能在未服用,受体阻滞剂之前使用,受体阻滞剂,因为,PPGL,患者先服用,受体阻滞剂可导致急性肺水肿和左心衰的发生。,手术治疗1.术前准备：,嗜铬细胞瘤的症状及治疗方案课件,2.手术,推荐对大多数PCC患者行腹腔镜微创手术。如肿瘤直径6cm或为侵袭性PCC,则应进行开放式手术以确保肿瘤被完整切除;,2.手术推荐对大多数PCC患者行腹腔镜微创手术。如肿瘤直径,恶性PPGL的治疗,1.,131,I-MIBG,（间碘苄胍 ）治疗,2.,化疗,(1),环磷酰胺、长春新碱和达卡巴嗪方案,(2),依托泊苷和顺铂方案,3.,其他治疗,对肿瘤及转移病灶的局部放疗、伽马刀、射频消融和栓塞治疗等。,恶性PPGL的治疗 1. 131I-MIBG（间碘苄胍 ）治,特殊病情的诊断治疗,(,一,)CA,心肌病,高,CA,血症引起的心脏损害称为,CA,心脏病。,由于部分,CA,心肌病因冠脉收缩和心肌缺血所致,故使用,受体阻滞剂及甲基酪氨酸治疗后不仅能控制患者血压,并能有效逆转心脏损害。在用,受体阻滞剂治疗后,如患者发生心动过速或快速型心律失常,可用,受体阻滞剂减慢心率,但应注意用药后可能出现心脏失代偿及心衰加重等。,特殊病情的诊断治疗 (一)CA心肌病,(,二,)PPGL,危象,PPGL,危象发生率约为,10%,临床表现可为严重高血压或高、低血压反复交替发作,;,出现心、脑、肾等多器官系统功能障碍。,PPGL,高血压危象发作时,应从静脉泵入,受体阻滞剂,可从小剂量开始并严密监测血压、心率变化,根据患者对药物的降压反应,逐渐增加和调整剂量,;,当高血压危象被控制,患者病情平稳后,再改为口服,受体阻滞剂治疗做手术前准备。,(二)PPGL危象,PPGL的诊治流程,PPGL的诊治流程,谢谢！,嗜铬细胞瘤的症状及治疗方案课件,