单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,生物化学教学课件下载,-,样章,.ppt,第 十 五 章,血液的生化,生物化学教学课件下载-样章.ppt 血液的生化,1,主要内容,血液的化学成分,血浆蛋白质,红细胞代谢,主要内容血液的化学成分,2,【,学习目标,】,1.掌握血浆蛋白的功能、红细胞的代谢特点、合成血红素的基本原料、限速酶。,2.熟悉血液的化学组成及生理功能、血红素的合成过程与调节。,3.了解血浆蛋白的分类与性质。,【学习目标】1.掌握血浆蛋白的功能、红细胞的代谢特点、合成,3,血液,(blood),的组成,:,血浆,(plasma),红细胞、白细胞、血小板等有形成分,血清,(serum):,血液凝固后析出的淡黄色透明液体,第一节 血液的化学组成,血液(blood)的组成:第一节 血液的化学组成,4,正常人血液化学成分,1,水,：,正常人全血含水约,81%,86%,，血浆 中含水达,93%,95%,。,2,气体,：,氧、二氧化碳、氮等。,3,可溶性固体,：,分为有机物与无机盐两大类,正常人血液化学成分1水：,5,血液的固体成分,:,无机盐：,以电解质为主（,阳离子和阴离子,）,有机物：,蛋白质、非蛋白质类含氮化合物,（,non protein nitrogen,NPN,）、,糖类和脂类等,血液的固体成分:,6,第 二 节,血 浆 蛋 白,Plasma Protein,第 二 节 Plasma Protein,7,一、血浆蛋白的组成,血浆,总,蛋白浓度：,60,80g/L,血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中的主要的固体成分。,总蛋白,是所有蛋白质的总称,.,一、血浆蛋白的组成 血浆总蛋白浓度：6080g/L血浆蛋白,8,血浆蛋白的分类,1.,盐析法,白蛋白,(a1bumin),球蛋白,(globulin),纤维蛋白原,(fibrinogen),。,正常人,:,白蛋白,(A),含量为,35,55g/L,球蛋白,(G),为,10,30g/L,白蛋白与球蛋白的比值,(A/G),为,1.5,2.5,。,血浆蛋白的分类1.盐析法,9,2.,电泳,:,2,球蛋白,清蛋白,1,球蛋白,球蛋白,球蛋白,2.电泳:2球蛋白清蛋白1球蛋白球蛋白球蛋白,10,A,清蛋白,1,2,清蛋白,1,2,B,血 清 蛋 白 电 泳 图 谱,A 清蛋白 1 2 ,11,3.,按不同的来源,一类为血浆功能性蛋白质,:,另一类则是在细胞更新或遭到破坏时溢入血浆的蛋白质,.,3.按不同的来源一类为血浆功能性蛋白质:,12,种 类,血 浆 蛋 白,1.,载体蛋白,2.,免疫防御系统蛋白,3.,凝血和纤溶蛋白,4.,酶,5.,蛋白酶抑制剂,6.,激素,7.,参与炎症应答的蛋白,清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等,IgG,IgM,IgA,IgD,IgE,和补体,C1-9,凝血因子,、,、凝血酶原、纤溶酶原等,卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等,1,抗胰蛋白酶、,2,巨球蛋白等,促红细胞生成素、胰岛素等,C-,反应蛋白、,2,酸性糖蛋白等,依据生理功能,人类血浆蛋白质的分类,种 类 血 浆 蛋 白1.载体蛋白清蛋白、脂,13,(,一）维持血浆胶体渗透压和,pH,（二）运输作用,二、血浆蛋白的功能,血浆胶体渗透压是由血浆蛋白质产生,清蛋白降低见于：清蛋白大量丢失、合成原料不足、合成能力低下。,PH:,血浆蛋白,/,血浆蛋白盐,(一）维持血浆胶体渗透压和pH二、血浆蛋白的功能血浆胶体渗,14,（三）免疫作用：抗体,（,四,）催化作用：酶,（,五,）营养作用,（,六,）凝血、抗凝血和纤溶作用,（三）免疫作用：抗体,15,第 三 节 血 细 胞 代 谢,Metabolism of Blood Cells,第 三 节 血 细 胞 代 谢Metabolism of,16,一、红细胞的代谢特点,红细胞：,在骨髓中由,造血干细胞,定向分化而成的红系细胞。,成熟过程：,原始、早幼、中幼、晚幼、网 织、成熟红细胞等。,一、红细胞的代谢特点红细胞：,17,成熟红细胞代谢特点：,1,能量代谢及,2,，,3-,二磷酸甘油酸支路,成熟红细胞代谢特点：1能量代谢及2，3-二磷酸甘油酸支路,18,RBC,每天摄取,25g,葡萄糖：,能量来源,:90%-95%,：,糖酵解,2,3-,二磷酸甘油酸旁路,5,10,：,磷酸戊糖途径,RBC,能量代谢,RBC每天摄取25g葡萄糖：RBC能量代谢,19,(1),糖酵解,是红细胞获得能量的唯一途径,是红细胞的糖代谢中的一个特点,（,2,）,2,3-BPG,旁路,(1)糖酵解是红细胞的糖代谢中的一个特点（2）2,3-BP,20,葡萄糖,1,3-BPG,3-,磷酸甘油酸,2,3-BPG,2,3-BPG,磷酸酶,二磷酸甘油酸变位酶,3-,磷酸甘 油酸激酶,乳酸,（,2,）,2,3-BPG,旁路,葡萄糖1,3-BPG3-磷酸甘油酸2,3-BPG2,21,2,，,3-DPG,支路的生理意义,2,，,3-DPG,可降低血红蛋白对氧的亲和力，促进,Hb,放出,O2,，有利于组织细胞的需要。,可以减少糖酵解中能量的产生，使,ATP,、,1,，,3-DPG,不致堆积，,ADP,、,Pi,不会太少，从而利于糖酵解不断进行。,2，3-DPG支路的生理意义2，3-DPG可降低血红蛋白对,22,糖酵解中产生的,ATP,的功能,维持红细胞膜上钠泵,(Na,+,-K,+,-ATPase),的正常运转,;,维持红细胞的,离子平衡及其特定的形态,少量,ATP,用于谷胱甘肽、,NAD+,的生物合成,;,糖酵解中产生的 ATP的功能 维持红细胞膜上钠泵,23,2,红细胞中的氧化还原系统,(1)NAD+/NADH,和,NADP+/NADPH,：,(2)GSSG/GSH,：,2红细胞中的氧化还原系统,24,谷胱甘肽的氧化与还原,谷胱甘肽的氧化与还原,25,成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过,主动参入,和,被动交换,不断的与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。,3.,脂 代 谢,成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动参入和被动,26,二,.,血红素的生物合成,合成的组织和亚细胞定位,:,参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。,合成原料,:,甘氨酸、琥珀酰,CoA,、,Fe,2+,二.血红素的生物合成合成的组织和亚细胞定位:参与血红蛋白组,27,合成过程,-,氨基,-,-,酮戊酸,(,-aminolevulinic,acid,ALA),的生成：,由,ALA,合酶,催化，是血红素合成的关键酶,+,HSCoA,+CO,2,ALA,合酶,（磷酸吡哆醛）,反应部位：,线粒体,合成过程-氨基-酮戊酸(-aminolevul,28,胆色素原的生成,ALA,脱水酶,2H,2,O,反应部位：,胞液,胆色素原的生成ALA脱水酶2H2O反应部位：胞液,29,尿卟啉原与粪卟啉原的生成,4,胆色素原,线状四吡咯,尿卟啉原,粪卟啉原,尿卟啉原,同合酶,尿卟啉原,同合酶,尿卟啉原,脱羧酶,反应部位：,胞液,尿卟啉原与粪卟啉原的生成4胆色素原线状四吡咯尿卟啉原,30,血红素的生成,反应部位：,线粒体,粪卟啉原,原卟啉原,原卟啉,血红素,粪卟啉原,氧化脱羧酶,亚铁螯合酶,原卟啉原,氧化酶,血红素的生成反应部位：线粒体粪卟啉原原卟啉原原卟啉,31,血液生化课件,32,过程：四个阶段,-,氨基,-,酮基戊酸的生成（线粒体）,（,-aminolevulinic acid,ALA,）,关键酶,ALA,合成酶 胆色素原的生成（细胞浆）,尿,卟,林原,及粪,卟,林原,的生成（细 胞浆）,血红素的生成（线粒体）,血红素进入细胞浆,+,珠蛋白,Hb,过程：四个阶段 -氨基-酮基戊酸的生成（,33,合成的主要部位是,骨髓,和,肝脏,，但成熟红细胞不能合成；,合成的原料简单：,琥珀酰,CoA,、甘氨酸,、,Fe,2+,等小分子物质；,合成过程的起始与终止阶段在,线粒体,，中间阶段在,胞液,。,血红素合成的特点,合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成；血红素,34,ALA,合成酶,是血红素合成的限速酶,受血红素反馈抑制,高铁血红素强烈抑制,某些固醇类激素可诱导其生成,合成的调节,ALA合成酶 合成的调节,35,促红细胞生成素的调节,(erythropoietin,EPO),与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和,Hb,的合成,促使原始红细胞的繁殖和分化。,促红细胞生成素的调节,36,三、叶酸、维生素,B12,对红细胞成熟的影响,叶酸缺乏时,，核苷酸特别是胸腺嘧啶核苷酸合成减少，红细胞中,DNA,合成受阻，细胞分裂增殖速度下降，细胞体积增大，核内染色质疏松，导致巨幼红细胞贫血。,维生素,B12,缺乏时,，转甲基反应受阻，影响四氢叶酸的周转利用,间接影响胸腺嘧啶脱氧核苷酸的生成，同样导致巨幼红细胞贫血。,三、叶酸、维生素B12对红细胞成熟的影响叶酸缺乏时，核苷酸,37,