单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,DESIGNED BY WPS,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,慢性原发性肾上腺皮质功能减退症,Chronic primary adrenal insufficiency,慢性原发性肾上腺皮质功能减退症Chronic primar,内 容,概述,病因及发病机理,病理生理临床表现,诊断,治疗,肾上腺危象,内 容概述,肾上腺解剖位置,概 述,肾上腺解剖位置概 述,肾上腺,概 述,肾上腺概 述,肾上腺下极薄层断面,概 述,肾上腺下极薄层断面概 述,下丘脑,-,垂体肾上腺轴,概 述,下丘脑-垂体肾上腺轴概 述,急性,肾上腺皮质功能减退症,又称肾上腺危象,慢性,肾上腺皮质功能减退症,肾上腺皮质功能减退症分类,按起病快慢分类,概 述,急性肾上腺皮质功能减退症 肾上腺皮质功能减退症分类按起病快,按病变部位分类,原发性,：肾上腺疾病所致,Addison,病,继发性,：下丘脑分泌,CRH,不足,或腺垂体分泌,ACTH,不足,概 述,肾上腺皮质功能减退症分类,按病变部位分类概 述肾上腺皮质功能减退症分类,慢性原发性肾上腺皮质功能减退症,(,Addison,病,),各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，,肾上腺皮质激素不足所致,临床表现：,疲乏、软弱、色素沉着、低血压、,小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱,概 述,慢性原发性肾上腺皮质功能减退症(Addison 病)各种原,Addison,病病名,1855,年，美国盖伊斯医院,Thomas Addison,Addison,在,11,例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化,世界医学文献中仍以他的名字命名：,阿狄森氏病,Addisons disease,即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症,首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的,里程碑,概 述,Addison 病病名1855年，美国盖伊斯医院 Thoma,流 行 病 学,患病率：每百万人有,39-60,人,诊断时平均年龄,40,岁,范围,17-72,岁,1996,年，,新英格兰医学杂志,概 述,流 行 病 学 患病率：每百万人有39-60人1996年,国内以结核性多见，男多于女,国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男,概 述,流 行 病 学,国内以结核性多见，男多于女概 述流 行 病 学,感 染,既往占,80%,，系血行播散所致，常先有其他部位结核,肾上腺甚髓质皆为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见,肾上腺结核,肾上腺真菌感染,与结核相似。也见于艾滋病后期,巨细胞病毒感染,艾滋病后期。,AIDS,已成为一常见原因,5%,病人常有机会性感染,病因与发病机理,感 染 既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部,双侧肾上腺皮质破坏,伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏,约,75%,血中可检出抗肾上腺自身抗体,近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多,内分泌综合征（,APS,）。,白种人,HLA B,8,、,DW,3,频率较高。,自身免疫性肾上腺炎,病因与发病机理,双侧肾上腺皮质破坏自身免疫性肾上腺炎病因与发病机理,恶性肿瘤转移,白血病浸润,淋巴瘤,淀粉样变性,血管栓塞,先天性肾上腺发育不良,肾上腺脑白质营养不良症,其他少见原因,双侧肾上腺切除,放射治疗破坏,肾上腺酶系抑制药,酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特,细胞毒性药物,双氯苯二氯乙烷,(,o.p-DDD),病因与发病机理,恶性肿瘤转移其他少见原因双侧肾上腺切除病因与发病机理,皮质醇缺乏表现,皮肤粘膜色素沉着,：对垂体负反馈减弱，,ACTH,、,MSH,、,LPH,分泌增多，出现于,暴露部位,摩擦部位,粘膜,疤痕,多系统表现,病理生理和临床表现,皮质醇缺乏表现 皮肤粘膜色素沉着：对垂体负,色 素 沉 着,Addison,病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比,病理生理和临床表现,色 素 沉 着Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与,Addison,病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比,病理生理和临床表现,色 素 沉 着,Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比病理,色素沉着,原因,垂体,ACTH,黑素细胞刺激素（,MSH,）,促脂素（,LPH,）,皮质醇缺乏表现,病理生理和临床表现,色素沉着原因垂体ACTH皮质醇缺乏表现,消化系统,：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、腹泻、腹胀,心血管系统,：血压降低、心脏缩小、心音低钝、,直立性低血压,代谢障碍,：空腹低血糖,多系统表现,皮质醇缺乏表现,病理生理和临床表现,消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、腹泻、腹,神经精神系统,:乏力、淡漠、嗜睡等,肾,：排水能力减低，大量饮水易致稀释性,低钠血症,生殖系统,：毛、发脱落、月经失调,对感染、外伤等应激抵抗力减弱,病理生理和临床表现,皮质醇缺乏表现,神经精神系统:乏力、淡漠、嗜睡等病理生理和临床表现皮质醇缺,潴钠排钾功能减退,乏力,虚弱,、,消瘦,直立性低血压,晕厥,休克,醛固酮缺乏表现,病理生理和临床表现,潴钠排钾功能减退醛固酮缺乏表现病理生理和临床表现,其他表现,其他自身免疫性疾病的临床表现,结核的临床表现,病理生理和临床表现,其他表现其他自身免疫性疾病的临床表现病理生理和临床表现,血生化,：,低血钠、高血钾，脱水明显时，有氮质,血症、空腹低血糖,血常规,：,正细胞正色素性贫血,影像学检查,：,胸部,X,片,心脏缩小，垂位心,肾上腺,X,片、,CT ,结核者增大、钙化,自身免疫性 缩小,辅助检查,实验室检查,血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时，有氮质辅助检查实验室检,激素检查,血、尿皮质醇、尿,17-,羟皮质类固醇,降低,ACTH,兴奋,实验：了解肾上腺皮质储备功能：,低下,血浆,ACTH,测定：原发性,增高,辅助检查,实验室检查,激素检查辅助检查实验室检查,典型症状,体征,实验室检查（,ACTH,兴奋试验,）,诊 断,鉴别诊断,慢性消耗性疾病,诊断和鉴别诊断,典型症状诊 断鉴别诊断慢性消耗性疾病诊断和鉴别诊断,健康教育,糖皮质激素替代治疗：,氢化可的松早,20mg,，下午,10mg,，或,强的松早,5mg,，下午,2.5mg,*,应激情况下剂量加量,盐皮质激素、食盐,食盐：,8-10g/,日,9 a-,氟氢可的松,0.1mg,，,Qd,基础治疗,治,疗,健康教育基础治疗治,病因治疗,抗痨,抗真菌,抗病毒等,治,疗,病因治疗抗痨治,诱 因,感 染,应激：创 伤、手 术、分 娩、过 劳,呕 吐、腹 泻,突然中断肾上腺皮质激素治疗,肾上腺危象,诱 因 感 染肾上腺危象,临 床 表 现,原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重,恶心、呕吐、腹泻、严重脱水,血压降低、心率快、脉细微,精神失常,高热,低血糖症,低血钠症,血钾：可低可高,休克、昏迷、死亡,肾上腺危象,临 床 表 现 原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重肾上腺,治 疗,补充盐水,2000ml-3000ml/,日,补充葡萄糖液,，避免低血糖,糖皮质激素,当日 氢化可的松,100mg iv st,氢化可的松,100mg ivgtt q6h,次日，减至,300mg/,日，,以后 渐减,(3-5,天,),直至改为口服，终生替代,治疗感染，去除诱因,肾上腺危象,治 疗补充盐水 2000ml-3000ml/日肾上腺危象,思 考 题,简述Addison 病最具特征性的皮肤表现、部位及原因。,简述Addison 病治疗措施。,简述肾上腺危象的表现及治疗措施,思 考 题简述Addison 病最具特征性的皮肤表现、部位及,参考资料,Williams Textbook of Endocrinology,Edited by Tean Wilson,M.D.,Tenth edition,2002,内分泌学,廖二元、超楚生主编，人民卫生出版社，,2001,协和内分泌和代谢学,史轶繁主编，科学出版社，,1999,参考资料Williams Textbook of Endo,Thanks!,Thanks!,