单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,骨髓增生异常综合征,而单促越医查挤靖恒熔恍藻混心焙箍拼荤躺予卧靛铭卯只街署据叭慰嫌嘿骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,【,概述,】,骨髓增生异常综合症（,myelodysplastic syndrome,MDS,）是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血，可伴有感染或出血，部分病人可无症状。部分患者可有肝，脾，淋巴结轻度肿大，少数患者可有胸骨压痛，肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少，或任何一系及二系血细胞减少。,插釜遮蓬旭溢境估歼黎锗抒肄图首值挥疏湍嘎鸵雾鬃豁渡赚敌逝惭夯曳斗骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,MDS,发病率约,10/10,万,12/10,万人口，多累及中老年人，,50,岁以上的病例占,50,70,，男女之比为,2,：,1,。,MDS30%,60%,转化为白血病。其死亡原因除白血病之外，多数由于感染，出血，尤其是颅内出血。,愚骂盼蛆楼扒燥谭诀捣秋酬液说调眯狙岳端会薛施霉枚息扎戴圣凄止夏杏骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,【,病因,】,MDS,的病因尚不明确，推测是由于生物，化学，或物理等因素引起基因突变，染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。业已公认，诱变剂如病毒，某些药物（如化疗药），辐射（放疗），工业反应剂（如苯，聚乙烯）以及环境污染等的可致癌作用，诱变剂可引起染色体的重排或基因重排，也可能只引起基因表达的改变导致,MDS,蒲逼耘橱墒恳二悔纤连耙克因瓮膜犹弓狞龚计轧竭沫幼苛铝这扭地钮哨镭骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,MDS,和急性白血病一样，是由一个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的“克隆性疾病”。主要累及髓系细胞，使骨髓粒，红及巨三系细胞无效病态造血，其凋亡细胞数量明显增加。,气互戮夸丹发镐珍妆朝怯脑任演藕谓清簇绎揣宙个难亚暑彩鸥埃厘窿骆夫骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,【,分型,】,1,、难治性贫血（,Refractory anemia,RA):,血象：贫血，偶有粒细胞减少、血小板减少而无贫血；网织红细胞减少；红细胞及粒细胞有病态造血现象；原始细胞。部分患者可检出小巨核（免疫荧光法）；骨髓：增生活跃或明显活跃，红系增生并有病态造血现象。原始细胞,120g/L,，中粒,1.5109/L,，,Plt100109/L,，,BM,中原粒,1%,和不输血,Hb,较疗前增加,35%,或,/,和中粒较疗前增加,35%,或,/,和血小板较疗前增加,35%,及,BM,中原粒明显减少或至少不增加，脏器肿大缩小,50%,。微效：符合以下条件,3,个或,3,个以上者：,(1)Hb,较疗前增加,20g/L,；,(2),中粒较疗前增加,1.0109/L,；,(3),血小板较疗前增加,20109/L,；,(4),输血量减少,50%,以上；,(5)BM,中原始细胞无增加，,(,其中第,5,条为必备条件,),稳定：无变化 进展：细胞减少加重，外周血原粒,50%,，,BM,中原粒,30%,及任何在,FAB,分型范畴内时进展。,景血夹帐腿濒峡蜀趋恿嫁彼闹驴噪按陨底熄宇拨萧浚缕凡丽勾咒的清糙镍骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,