单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,白血病专业资料,*,*,正常血细胞分化,造血干细胞,多向祖细胞,淋巴系干细胞,BFU-E,、,CFU-E,CFU-GM,CFU-G,CFU-M,原幼红,原幼粒,原幼单,网红、,RBC,成熟粒细胞,单核细胞,CFU-Meg,原幼巨核,成熟巨核,血小板,原幼,B,淋巴细胞,前,B,细胞,前胸腺细胞,B,细胞,原幼,T,淋巴细胞,T,细胞,造血干细胞,造血祖细胞,原始幼稚细胞,成熟细胞,白血病专业资料,11/18/2024,1,正常血细胞分化造血干细胞多向祖细胞淋巴系干细胞BFU-E、C,常见造血系统恶性肿瘤,白血病,急性,急性淋巴细胞白血病（,ALL,）,急性非淋巴细胞白血病（,ANLL,或,AML,）,慢性,慢性粒细胞白血病（,CML,）,慢性淋巴细胞白血病（,CLL,）,淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤（,HL,）；,非霍奇金淋巴瘤（,NHL,）,浆细胞病,多发性骨髓瘤；巨球蛋白血症；重链病,骨髓增殖性疾病,真性红细胞增多症；原发性血小板增多症；特发性骨髓纤维化,恶性组织细胞增多症,白血病专业资料,11/18/2024,2,常见造血系统恶性肿瘤白血病 白血病专业资料8/11/2023,白血病,LEUKEMIA,白血病专业资料,11/18/2024,3,白血病 LEUKEMIA白血病专业资料8/11/2023,概述,白血病专业资料,11/18/2024,4,概述白血病专业资料8/11/20234,性质及分类,造血干细胞的恶性克隆性疾病,急性白血病（,AL）,急性淋巴细胞白血病（,ALL,）,急性非淋巴细胞白血病（,ANLL,）,慢性白血病,慢性粒细胞白血病（,CML）,慢性淋巴细胞白血病（,CLL）,少见类型白血病：如毛细胞白血病（,HCL）,幼淋巴细胞白血病（,PLL）,等,白血病专业资料,11/18/2024,5,性质及分类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病专业资料8/11/,发病情况,2.76/10万，,儿童及35岁以下成人的恶性肿瘤中居第一,。,AL：CL,约5.5：1,成人中,ANLLALLCMLCLL,白血病专业资料,11/18/2024,6,发病情况2.76/10万，儿童及35岁以下成人的恶性肿瘤中居,病因及发病机制,病毒：人类,T,淋巴细胞病毒，,EB，HIV,电离辐射,化学因素：苯，,乙双吗啉,，烷化剂,遗传因素：单卵孪生中另一人发病率为1/5，是双卵孪生的12倍。,Downs,综合征发病率比正常人高20倍,其他血液病：如,MDS（,尤其,RAEB,及,RAEBt），,淋巴瘤,白血病专业资料,11/18/2024,7,病因及发病机制病毒：人类T淋巴细胞病毒，EB，HIV白血病专,急性白血病,白血病专业资料,11/18/2024,8,急性白血病白血病专业资料8/11/20238,分类方法,FAB,分类,形态学,MIC,分类,形态学,morphology,免疫学,immunology,细胞遗传学,cytogenetics,MICM,分类,MIC+,分子生物学,molecular biology,白血病专业资料,11/18/2024,9,分类方法FAB分类 形态学白血病专业资料8/11/2023,FAB,分类,ANLL(M,0,M,7,）,M,0,(,急性髓细胞白血病微分化型),骨髓原始细胞30%，无嗜天青颗粒及,Auer,小体，髓过氧化酶(,MPO),及苏丹黑,B,阳性细胞3；电镜下，,MPO(+)；CD,33,或,CD,l3,等髓系标志可呈(+)，淋巴系抗原通常为(-)，血小板抗原(-),。,M,l,(,急粒未分化型),原粒细胞(,I,型+型)占骨髓非红系有核细胞（,NEC）,的90%以上，其中至少3%细胞为,MPO(+)。,M,2,(,急粒部分分化型),原粒细胞占骨髓,NEC,的30一89，单核细胞20，其他粒系细胞10。,白血病专业资料,11/18/2024,10,FAB分类ANLL(M0M7）M0(急性髓细胞白血病微,FAB,分类,ANLL,M,3,(,急性早幼粒细胞白血病),骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，占,NEC,中30。,M,4,(,急性粒单核细胞白血病),骨髓中原始细胞占,NEC,的30以上，各阶段粒细胞占3080，各阶段单核细胞20。,M4Eo,除,M,4,型各持点外，,Eo,在,NEC,中5。,M,5,(急性单核细胞白血病),骨髓,NEC,中原单核、幼单核及单核细胞80。如果原单核细胞80 为,M,5a,，80,为,M,5b,。,白血病专业资料,11/18/2024,11,FAB分类ANLLM3(急性早幼粒细胞白血病)骨髓中,FAB分类ANLL,M6(,急性红白血病),骨髓中幼红细胞50，,NEC,中原始细胞(型+型)30。,M,7,(,急性巨核细胞白血病),骨髓中原始巨核细胞30。血小板抗原阳性，血小板过氧化物酶阳性。,白血病专业资料,11/18/2024,12,FAB分类ANLLM6(急性红白血病)骨髓中幼红细胞,FAB,分类,ALL,L,1,原始和幼淋巴细胞以小细胞为主。,L,2,原始和幼淋巴细胞以大细胞为主。,L,3,（,Burkitt）：,原始和幼淋巴细胞以大细胞为主大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱染色深。,白血病专业资料,11/18/2024,13,FAB分类ALL L1 原始和幼淋巴细胞以小细胞为主。,临床表现,起病,急,，多数1月之内,正常造血功能受抑表现,贫血,感染,部位（口腔、咽峡、肺、肛周），致病菌（,G+orG-，,继发真菌）,出血,PLT,减少，,DIC，,白细胞淤滞等引起；主要的死亡原因之一。,白血病专业资料,11/18/2024,14,临床表现起病急，多数1月之内白血病专业资料8/11/2023,临床表现,白血病细胞增殖浸润的表现,淋巴结和肝脾肿大,骨关节疼痛：胸骨中下段压痛,牙龈增生（尤其,M4,及,M5），,皮肤结节,粒细胞肉瘤、绿色瘤,中枢神经系统白血病,CNSL,睾丸白血病,白血病专业资料,11/18/2024,15,临床表现白血病细胞增殖浸润的表现白血病专业资料8/11/20,实验室检查,血象,WBC,可增高、正常或减低，多数可见幼稚细胞；正细胞性贫血；程度不一的血小板减少,骨髓象 原始细胞占有核细胞30%,；原始细胞为主，少量成熟粒细胞，中间阶段细胞缺如，即,裂孔现象,；,Auer,小体见于,ANLL,。,白血病专业资料,11/18/2024,16,实验室检查血象 WBC可增高、正常或减低，多数可见幼稚细胞,实验室检查细胞化学染色,白血病专业资料,11/18/2024,17,实验室检查细胞化学染色白血病专业资料8/11/20231,免疫学检查,B,系,ALL：CD,79a,、CyCD,22,、CD,19,、CD,20,、CD,10,等,T,系,ALL：CD,3,、TCR-、Tdt、CD,5,、CD,2,等,ANLL：MPO、CD,13,、CD,33,、CD,15,、CD,14,、CD,117,等,白血病专业资料,11/18/2024,18,免疫学检查B系ALL：CD79a、CyCD22、CD1,染色体及基因改变,染色体异常,基因重排,白血病类型,t(15;17),(,q22;q21),PML-RAR,M3,T(8;21)(q22;q22),AML1-ETO,M2,Inv(16)(p13;q22),CBF-MYH11,M4Eo,T(9;22)(q34;q11),BCR-ABL,ALL，CML,白血病专业资料,11/18/2024,19,染色体及基因改变染色体异常 基因重排白血病类型t(15;1,鉴别诊断,骨髓增生异常综合征,类白血病反应,巨幼细胞性贫血,急性粒细胞缺乏症恢复期,白血病专业资料,11/18/2024,20,鉴别诊断骨髓增生异常综合征白血病专业资料8/11/20232,治疗,一般治疗,抗白血病治疗,诱导缓解治疗：联合化疗,缓解后治疗：全身化疗,髓外白血病的防治,造血干细胞移植,白血病专业资料,11/18/2024,21,治疗一般治疗白血病专业资料8/11/202321,一般治疗,防治感染,消毒隔离；,G(M)-CSF,缩短粒细胞缺乏期；经验性抗生素使用,成分输血,浓缩,RBC；,血小板悬液输注，维持血小板计数至少1010,9,/,L,防治尿酸肾病,水化碱化尿液，别嘌呤醇，尤其高白细胞者或大剂量化疗者,营养支持,白血病专业资料,11/18/2024,22,一般治疗防治感染 消毒隔离；G(M)-CSF缩短粒细胞缺乏,治疗,一般治疗,抗白血病治疗,诱导缓解治疗：联合化疗,缓解后治疗：全身化疗,髓外白血病的防治,造血干细胞移植,白血病专业资料,11/18/2024,23,治疗一般治疗白血病专业资料8/11/202323,完全缓解标准,白血病的症状和体征消失,Hb100g/L(,男)或90,g/L(,女及儿童)，中性粒绝对值1.5,l0,9,/L，,血小板100,10,9,/L，,外周血细胞分类中无白血病细胞；,原粒细胞+早幼粒细胞(原单核+幼单核细胞或原淋巴+幼淋巴细胞)5，红细胞及巨核细胞系列正常。,白血病专业资料,11/18/2024,24,完全缓解标准白血病的症状和体征消失白血病专业资料8/11/2,ALL,的治疗,诱导缓解,长春新碱（,VCR）,和泼尼松（,Pred）,组成的,VP,方案是,ALL,诱导缓解的基本方案,成人,ALL,需加柔红霉素（,DNR）,和门冬酰胺酶（,L-ASP）,组成,VDLP,方案,VCR：2mg，d1，8，15，21,DNR：30mg/m,2,，d1-3，15-17,L-asp：10000u，d19-28,Pred：1mg/kg，d1-28,缓解率约,8090%,白血病专业资料,11/18/2024,25,ALL的治疗 诱导缓解长春新,ALL,的治疗,缓解后治疗,全身化疗：,巩固强化：,HDAra-C、HDMTX,维持治疗：6-,MP+MTX,ALL,患者,CNSL,发生率33-50%。预防,CNSL,多采取定期鞘内注射,MTX。CNSL,的治疗可采取鞘内化疗,(MTX,、,Ara-c,等,),、,CNS,放疗、选用能透过血脑屏障的化疗药物全身化疗等措施,HSCT：,异基因,HSCT,治愈率40-65%,白血病专业资料,11/18/2024,26,ALL的治疗 缓解后治疗全身化疗：,AML,的治疗,诱导缓解,DA,（,柔红霉素+阿糖胞苷）（3+7）方案为,标准方案,DNR：45mg/m,2,，d1-3,Ara-C：100mg/m,2,，d1-7,缓解率50-80%,NVT、IDA,可替代,DNR,国内也常用,HA,诱导缓解,白血病专业资料,11/18/2024,27,AML的治疗 诱导缓解DA（柔,AML,的治疗,诱导缓解,M3,患者采用,ATRADA,诱导缓解,CR,率70-95%,ATRA（25-45mg/m,2,/d）,可,诱导,PML-RARa,阳性的白血病细胞,分化,成熟,头痛、发热、肝功损害、口干、关节痛、颅内压增高、多浆膜腔积液为常见的不良反应,白血病专业资料,11/18/2024,28,AML的治疗 诱导缓解M3患者,AML,的治疗,缓解后治疗,按细胞遗传学对,AML,进行危险情况分组实施缓解后治疗,高危：首选,HSCT，,如-5/5,q-，-7/7q-，+8，,复杂核型,低危：首选,HDAra-C,为主的联合化疗，复发后再行,HSCT，,如,t(8;21)，t(16;16)，inv(16),中危：,HSCT,和高剂量化疗均可，如正常核型,M3,患者化疗与,ATRA、As2O3,交替维持治疗,CNSL,发生率较,ALL,低，预防次数应减少,白血病专业资料,11/18/2024,29,AML的治疗 缓解后治疗按细胞遗传学,复发和难治性AML的治疗,HDAra-C,联合化疗,启用新药联合化疗：如氟达拉滨,预激化疗：,G-CSF+,阿克拉霉素+,Ara-C,免疫性治疗：抗,CD33,单抗,白血病专业资料,11/1