,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,*,神经-肌肉疾病,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,1,神经-肌肉疾病移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,神经-肌肉疾病,第十七章 神经-肌接头疾病,第十八章 肌肉疾病,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,2,神经-肌肉疾病第十七章 神经-肌接头疾病移动医疗资,第十七章、神经-肌接头疾病,第一节、概述,第二节、重症肌无力,第三节、Lambert-Eation综合征,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,3,第十七章、神经-肌接头疾病第一节、概述移动医疗资料库神经,第一节、概述1,发病原理：神经肌肉接头是通过突触连接而实现传导的。其过程是电学与化学传递相结合的复杂的过程。它包括冲动从神经轴突传到神经末梢，钙离子内流使突触囊泡释放Ach,其中13与突触后膜上的AchR结合，产生终板电位，当达到一定幅度时可引起肌肉收缩，13分子被AchE破坏，其余13则被再摄取，准备再一次释放。而肌肉收缩能量源于线粒体产生的。上述各环节出现障碍均引起疾病,。,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,4,第一节、概述1发病原理：神经肌肉接头是通过突触连接而实现传,第一节、概述2,各环节传递障碍可能出现的疾病：,突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血症；,L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放障碍；,有机磷中毒：AchE活力过弱，Ach 过多；,MG：后膜受体过少或功能下降；,美洲箭毒：阻断后膜受体。等,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,5,第一节、概述2各环节传递障碍可能出现的疾病：移动医疗资料库,第二节、重症肌无力（）,定义：,本病是一种神经肌肉传递障碍的,获得性自身免疫性疾病,。临床特征通常为部分或全身骨骼肌易于疲劳，通常在活动后加重，休息后减轻和晨轻暮重之特点。,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,6,第二节、重症肌无力（）定义：本病是一种神经肌肉传递障碍,第二节、病因学1,病因学与机制：,实验研究证明，本病的,突触后膜上的chR受体数目大量减少,，从而确定的发病机制是体内产生了AchR抗体，在补体的参与下产生免疫应答，破坏了大量的AchR。约80%-90%的病人可测定出AchR抗体。,10%-15%通常合并胸腺肿瘤,约70%有胸腺肥大,据认为是病毒或某些特异性因子,子感染了胸腺,刺激机体产生了AchR抗体。,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,7,第二节、病因学1病因学与机制：实验研究证明，本病的突触,第二节、病因学,临床研究证明，相当数量的与甲亢、甲状腺炎、类风湿性关节炎等常合并存在，故认为是一种自身免疫性疾病。,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,8,第二节、病因学移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学,第二节、病理学,肌肉本身的变化不是很明显。50%的病例肌肉有淋巴细胞浸润，灶性肌坏死。最突出的改变在,神经肌接头处，电镜下见突触后膜皱摺减少，突触后膜平坦，突触间隙增宽。,医学百事通移动医疗,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,9,第二节、病理学肌肉本身的变化不是很明显。50%的病例肌,第二节、临床表现,发病年龄：40岁以前女性多见；中年以后男性多见，50-60岁的患者多合并胸腺瘤且男性居多。,诱因：多为感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等。,起病方式：大多数隐袭发病。,首发症状：眼肌无力。,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,10,第二节、临床表现发病年龄：40岁以前女性多见；中年以,第二节、临床表现,大致受累肌顺序：眼外肌头面部肌肉咀嚼肌颈肌四肢近端肌远端肌及全身。,症状特征,：活动后加重，休息后减轻（,症状,波动或“晨轻暮重”）。,危象,：如本病侵犯呼吸肌出现呼吸困难则称为危象，是致死的主要原因。,病程：少数发病后年内自然缓解，大多数迁延不愈，少数呈暴发起病。,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,11,第二节、临床表现大致受累肌顺序：眼外肌头面部肌肉,MG危象,分三种情况,肌无力危象,；因抗胆碱酯药用量不足引起，药物试验可证实。,胆碱能危象,：因抗胆碱酯药过量所致，临床表现类似于有机磷中毒。,反拗性危象,：对抗胆碱酯药不敏感所致。,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,12,MG危象分三种情况移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事,重症肌无力-眼肌无力,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,13,重症肌无力-眼肌无力移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百,重症肌无力-用新斯的明之前,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,14,重症肌无力-用新斯的明之前移动医疗资料库神经肌肉疾病详解,重症肌无力-用新斯的明之后,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,15,重症肌无力-用新斯的明之后移动医疗资料库神经肌肉疾病详解,第二节、临床分型,据Osserman分型,型：眼肌型（15-20%）：限于眼外肌受累。,型：轻度全身型（30%）：呼吸肌常不受累。,型：中度全身型（25%）：呼吸肌可受累。,型：重症激进型（15%）：常出现危象。,型：迟发重症型（10%）：常合并胸腺瘤。,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,16,第二节、临床分型据Osserman分型移动医疗资料库神经,第二节 实验室检查,胸腺：X线或CT。,肌肉电生理检查：重复电刺激阳性。,AchR-Ab检测：阳性率较高。,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,17,第二节 实验室检查胸腺：X线或CT。移动医疗资料库神经,第二节、诊断学,多根据有上述特征性临床表现，加上下述试验，多可确诊。,Jolly试验：重复动作次,抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙10mg,IV,先2mg,再8mg,症状迅速缓解为阳性。或新斯的明试验：1mg IM,20分钟症状减轻为阳性。,重复电刺激试验：递减为阳性。,抗体滴度测定：,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,18,第二节、诊断学多根据有上述特征性临床表现，加上下述试验，多可,第二节、鉴别诊断学,Lambert-Eaton综合征,：为一组免疫性疾病，/合并癌肿，多见于肺癌。临床表现为肌无力，但以四肢肌为主，下肢重于上肢，头面部肌肉很少受累。患肢无力在短时收缩后肌力增强，持续收缩后呈病态疲劳。药物试验呈阳性，但欠敏感。高频重复电刺激反而增强30%。,肉毒杆菌中毒：流行病学病史很重要,。,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,19,第二节、鉴别诊断学Lambert-Eaton综合征：为一组免,第二节、治疗学,一治疗,抗胆碱酯酶药：吡啶斯的明等。,病因治疗：,（1）皮质类固醇：对40负、岁以上成人尤其男性有效。三个用药方法。少数病例，因用药期间可能出现危象，故应提高警惕。,（2）免疫抑制剂：环磷酰胺或硫唑嘌呤等。,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,20,第二节、治疗学一治疗移动医疗资料库神经肌肉疾病详解,第二节、治疗学,（3）、血浆置换：疗效确切，症状缓解快。,（4）、放射治疗：对胸腺的放射治疗。,（5）、胸腺摘除：对胸腺增生者效果好。约70%有效。,注意事项：忌用神经肌肉接头阻滞剂：如氨基类抗生素，奎宁，奎尼丁，心得安，氯丙嗪等，及肌松剂,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,21,第二节、治疗学（3）、血浆置换：疗效确切，症状缓解快。移,第二节、危象处理,第一步：辨别是哪一类型危象。,肌无力危象,：抗AchE药量不足。,胆碱能危象,：抗AchE药过量，似有机磷 中毒表现。,反拗性危象,：对抗AchE药不敏感引起。,第二步：,关键是管理好呼吸机能,，同时对症治疗。可考虑使用激素。,第三步：调整抗AchE药物。,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,22,第二节、危象处理第一步：辨别是哪一类型危象。移动医疗资料,第十八章 肌肉疾病,概述,进行性肌营养不良症,周期性瘫痪,多发性肌炎,其他肌疾病,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,23,第十八章 肌肉疾病概述移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医,第一节 肌肉疾病-概述,肌肉疾病：是指各种原因所致的骨骼肌疾病。常见的有：,肌营养不良症,各种原因所致的肌炎,代谢性肌病,线粒体肌病,等,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,24,第一节 肌肉疾病-概述肌肉疾病：是指各种原因所致的骨骼肌,第二节：进行性肌营养不良,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,25,第二节：进行性肌营养不良移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医,概述,本病为原发肌肉病变，与遗传有关，大多数的家族史。临床特征为缓慢进行性加重的对称性肌无力，肌肉萎缩，或伴假性肥大。,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,26,概述本病为原发肌肉病变，与遗传有关，大多数的家族史。临床特征,病因与发病机制,病因与病机：遗传性疾病，大多有家族史。因基因缺陷而造成。,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,27,病因与发病机制病因与病机：遗传性疾病，大多有家族史。因基因缺,病理学,基本的病理学改变为肌纤维的坏死与再生，肌膜核内移。随着病程进展，肌细胞大小差异不断增加。肥大肌细胞横纹消失，光学显微镜呈玻璃样变。肌间质大量脂肪组织与结缔组织增生。,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,28,病理学基本的病理学改变为肌纤维的坏死与再生，肌膜核内移。随着,临床表现学-1,不同类型临床表现不同。,假肥大型：包括和。,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,29,临床表现学-1不同类型临床表现不同。移动医疗资料库神经肌,临床表现学-2,Duchenne型肌营养不良（）：为性连锁隐性遗传。为,男性发病,，多在岁以前发病。肌无力躯干及四肢近端始，再渐向全身发展。因腰椎前凸形成鸭步，,征,，翼状肩胛。假性肌肥大，多数伴心肌受累，病程呈进行性加重，多在岁前卧床，晚期可累及面肌，肢体裁远端肌肉，出现肌肉挛缩和骨胳变形，智能减退多在岁前死亡。肌电图检查为肌原性损害。血清肌酶,学显著异常,。,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,30,临床表现学-2 Duchenne型肌营养不良（）：为,临床表现学-3,Becher型（）：为性连锁隐性遗传。发病年龄岁，平均岁。临床表现类似，但进展稍慢。多不伴心肌受累。病程年以上。肌电图与肌酶学同。,面肩肱型：属常染色体显性遗传。多于青春期发病，受累肌肉从头面部开始，进一步向下发展，较早出翼状肩胛。心肌多不受累。病情进展慢。肌电图与肌酶学可轻度异常,。,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,31,临床表现学-3Becher型（）：为性连锁隐性遗传。发,临床表现学-4,肢带型：属常染色体隐性遗传。发病年龄岁。骨盆带肌首先受累，鸭步，以后才出现肩胛带肌萎缩翼状肩胛。面部肌肉不受累。肌电图与肌酶学显著异常。,眼咽型：眼、面、咽部肌受累常见。,其他类型：,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,32,临床表现学-4肢带型：属常染色体隐性遗传。发病年龄,诊断与鉴别诊断学,诊断与鉴别诊断：临床表现，遗传家族史，加是肌电图，肌酶学，以及肌肉活检。,鉴别少年型近端型脊髓性肌萎缩症：临床表现相似，但呈神经源性肌电图改变。,鉴别慢性多发性肌炎：肌肉活检有助于鉴别。,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,33,诊断与鉴别诊断学诊断与鉴别诊断：临床表现，遗传家族史，加是肌,治疗学,无特效疗法，以支持治疗为主。,加强遗传咨询，产前基因分析,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,34,治疗学无特效疗法，以支持治疗为主。移动医疗资料库神经肌肉,肌营养不良,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,35,肌营养不良移动医疗资料库神经肌肉疾病,肌营养不良,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,36,肌营养不良移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转36,肌营养不良Gowers氏征,移动医疗资料库神经肌肉疾病详解医学百事通转,37,肌营养不良Go