单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,强直性脊柱炎,1,强直性脊柱炎1,概述,强直性脊柱病炎(,AS,)多 见于青少年,是以骶髂关节和脊柱附着点慢性炎症为主要症状的疾病。也可累及内脏及其其他组织的风湿性疾病。与,HLA-B27,呈强关联。某些微生物如(克雷白杆菌)与易感者自身组织具有共同抗原,可引发异常免疫应答。,典型病例,X,线片表现为骶髂关节明显破坏,后期脊柱呈“竹节样”变化。,2,概述强直性脊柱病炎(AS)多 见于青少年,是以骶髂关节和脊柱,流行病学,通过与国际抗风湿病联盟合作调查,最近确定我国,AS,的发病率为,0.25%,。,有明显家族聚集现象,并与,HLA-B27,密切相关,,AS,患者,HLA-B27,的阳性率在我国高达,90%,左右,健康人群的阳性率为,4%-8%,。,发病年龄在,13-31,岁,高峰年龄,20-30,岁,,40,岁以后及,8,岁以前发病少见,男性患者远多于女性(,2-3:1,),3,流行病学通过与国际抗风湿病联盟合作调查,最近确定我国AS的发,HLA-B27,HLA,抗原是人类主要组织相容性复合体(,Major Histocompatibility Complex, MHC,)的表达产物,在免疫系统中主要负责细胞之间的相互识别和诱导免疫反应,调节免疫应答的功能。,HLA-B27,基因属于,型,MHC,基因,基本上表达在机体中所有有核的细胞上,尤其是淋巴细胞的表面有丰富的含量。早在二十多年前,人们就已发现,HLA-B27,抗原的表达与强直性脊椎炎有高度相关性,.,4,HLA-B27HLA抗原是人类主要组织相容性复合体(Majo,病因和发病机制,AS,病人,HLA-B27,阳性率高达,90%-96%,,而普通人群,HLA-B27,阳性率仅,4%-8%,,,HLA-B27,阳性者,AS,发病率约为,10%-20%,,而普通人群发病率为千分之一到千分之二。,有报道,,AS,一组亲属患,AS,的危险性比一般人高出,20-40,倍,国内调查,AS,一级亲属患病率为,24.2%,,比正常人群高出,120,倍。,AS,的发病与,HLA-B27,密切相关。,AS,发病有种族遗传差异性。,5,病因和发病机制AS病人HLA-B27阳性率高达90%-96%,感染,泌尿生殖道沙眼衣原体,肠道病原菌染,6,感染6,病理,AS,病理的特征性改变是韧带附着端病,病变原发部位是韧带和关节囊的附着部,即肌腱端的炎症,导致韧带骨赘形成、椎体方形变、椎骨终板破坏、跟腱炎和其他改变,因为肌腱端在生长期是代谢活跃部位,导致幼年发生,AS,,至于为何好发于肌腱端,仍不明了。,7,病理AS病理的特征性改变是韧带附着端病,病变原发部位是韧带和,病变最初从骶髂关节逐渐发展到骨突关节炎及肋椎关节炎,AS,周围关节的滑膜改变为以肉芽肿为特征的滑膜炎。滑膜小血管周围有巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润、滑膜增厚,经数月或数年后,受累滑膜有肉芽组织形成。关节周围软组织有明显的骨化和钙化,韧带附着处有明显的韧带骨赘,不断向纵向延生,成为两个直接直临椎体的骨桥,椎旁韧带及椎前韧带钙化,使脊柱呈“竹节状”,8,病变最初从骶髂关节逐渐发展到骨突关节炎及肋椎关节炎8,临床表现,腰背痛。应该病起病隐袭,故发病早期多症状不明显,疼痛常为隐痛,难以定位,常常被病人所忽视,多在夜间和休息时症状加重,而活动后症状可减轻,以后随着病情的发展症状逐渐加重,出现夜间痛醒和翻身困难,并可发展为双侧和持续性,上行至胸椎及颈椎。如胸椎受累,可出现胸痛和胸部扩张,如颈椎受累,可出现不能低头、后仰和左右转颈困难。,9,临床表现腰背痛。应该病起病隐袭,故发病早期多症状不明显,疼痛,2.,晨僵。病人在清晨或久坐起立时出现腰背部发僵,轻微活动后症状可减轻。晨僵常为早期症状。,3.,晚期由于整个脊柱自下而上发生强直,病人的脊柱活动明显受限,不能弯腰,甚至驼背畸形及整个脊柱强直。,4.,其他症状。早期常有体重减轻,活动期常有疲乏无力、发热及夜间出汗等。,10,2.晨僵。病人在清晨或久坐起立时出现腰背部发僵,轻微活动后症,关节表现,慢性下腰痛:隐袭性、钝痛、臀部或骶髂区深部、单侧、交替性,背部发僵以晨起为著,外周关节炎:多出现髋关节和外周关节病变,膝、踝和肩关节居多,肘与手、足小关节偶有受累,多为非对称性下肢大关节的关节炎为本病外周关节炎的特征之一。,11,关节表现慢性下腰痛:隐袭性、钝痛、臀部或骶髂区深部、单侧、交,关节外表现,急性前色素膜炎(急性虹膜炎),升主动脉炎、主动脉瓣关闭不全、传导障碍,肺实质病变,神经系统病变,骨骼肌受累,12,关节外表现急性前色素膜炎(急性虹膜炎)12,诊断,诊断线索:,患者的症状、关节体征和关节外表现及家族史。,AS,最常见的和特征性早起主诉为下腰背发僵和疼痛。与其他原因引起的非炎性背痛的鉴别:,1,、背部不适发生在,40,岁以前,2,、缓慢发病,3,、症状持续至少三个月,4,、背痛伴发晨僵,5,、背部不适在活动后减轻或消失。,13,诊断诊断线索:13,AS,患者治疗目标,缓解症状和体征,恢复功能,防止关节损伤,提高患者生活质量,防止脊柱疾病的并发症,14,AS患者治疗目标缓解症状和体征14,非药物治疗,对患者及家属进行疾病知识的教育,劝导患者要合理和坚持进行体育锻炼,游泳是很好的有效辅助治疗方法之一,站立时尽量保持挺胸、收腹、和双眼平视前方,座位时保持胸部挺直,睡硬板床取仰卧位,对疼痛和炎性关节或软组织给予必要的物理治疗,建议吸烟患者戒烟,15,非药物治疗对患者及家属进行疾病知识的教育15,药物治疗,非甾类抗炎药,糖皮质激素,生物制剂,16,药物治疗非甾类抗炎药16,使用非甾体药物的注意事项,在饭后服或与饭同服,切忌空腹服用,不能耐受时,可用保护胃黏膜药物减少胃肠道不适,有较重过敏者应停药,出现高血压或浮肿时刻用小剂量利尿药,用药期间定期检查肝肾功能和血尿常规,若发生严重的肝肾或血液系统损坏时,应立即停药,17,使用非甾体药物的注意事项在饭后服或与饭同服,切忌空腹服用17,糖皮质激素,长期治疗中毫无价值,顽固性肌腱端病和持续性滑膜炎可能对局部皮质激素治疗反应好,难治性虹膜炎,顽固性骶髂关节痛,18,糖皮质激素长期治疗中毫无价值18,外科治疗,髋关节受累引起的关节间隙狭窄、强直和畸形是本病致残的主要原因。为了改善患者的关节功能和生活质量,人工全髋关节置换术是最佳选择。置换术后绝大多数患者的关节痛得到控制,部分患者的功能恢复正常或接近正常,置入关节的寿命,90%,达,10,年以上。,19,外科治疗髋关节受累引起的关节间隙狭窄、强直和畸形是本病致残的,预后,通常为良性过程,髋关节受累时强直性脊柱炎预后不良的标志,强制性脊柱炎患者平均在患病十五六年后须停止工作,强直性脊柱炎功能的大部分丧失,都发生在病初十年内,并且与外周关节炎、脊柱,X,线改变及脊柱竹节样变的进展密切相关,20,预后通常为良性过程20,