单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,成人多囊肝的外科治疗,概 述,成人多囊肝（adult polycystic liver disease，APLD，简称多囊肝）是一种临床上少见的常染色体显性遗传疾病，早期常无症状，也不影响肝功能。,少数患者病变程度严重，随着病情的发展，可出现腹胀、腹痛或腹部包块，影响正常生活和工作，需行外科处理。,发 病 率,较单发性肝囊肿多见，尸检检出率约为,0.150.5%，有1/3患者合并肾囊肿，亦合并有胰、脾、卵巢、肺、脑等囊肿以及其他先天性畸形者。,多见于4060岁，以女性患者居多。,常侵犯左、右两侧肝脏，亦有局限于肝脏一叶者。,近年来由于B超等影像学技术的发展，多囊肝检出率增加。,病 因,确切病因不明：,起源于肝内迷走胆管，或因肝内胆管或,淋巴管在胚胎期的发育障碍所致。,胎儿患胆管炎，肝内小胆管闭塞，近端,小胆管逐渐呈囊状扩张，或肝内胆管变,性后，局部增生阻塞而成。,临床表现特点,肝脏明显肿大，满布大小不等无数的囊肿，,大囊肿内有小囊肿，或囊肿内有分隔，呈,多房状，正常肝组织稀少，常伴发肾囊肿。,症状较明显。因囊肿的压迫作用而产生腹,胀、上腹部隐痛以及乏力、纳差等症状，,个别患者出现轻度黄疸、转氨酶升高等肝,损害及肾功能不全症状，也有合并囊内出,血或感染的情况，需积极行外科处理。,诊 断,临床表现+B超，简便、可靠。,术前CT可了解残余正常肝脏的大小、范围，术后对照了解肝脏增生情况。,治 疗,APLD的外科处理方法有肝部分切除（和/或囊肿开窗术）、囊肿穿刺抽液+硬化剂注射以及肝移植等。,当肝囊肿数目少，体积大，位置表浅，或当囊肿相对集中于一肝叶、段时，前两种常规方法疗效最为满意。,对于严重的APLD，肝脏密布大小不等囊肿，有的出现肝功能不全症状，此类患者的最佳治疗方法是肝移植。,囊肿穿刺抽液,最常用的外科治疗手段，具有操作简便、创伤小、病人易于接受等优点，抽液后病人症状可短期内消失或减轻，痛苦小。,适用于囊肿开窗或肝部分切除术后症状复发者，尤其以此法处理位于肝实质中央无法开窗的较大囊肿，或因肝功能欠佳、全身情况差等因素不能手术开窗或行肝部分切除术的患者更有优越性。,囊肿穿刺抽液,一次可抽尽多个囊肿的囊液，并可根据需要对同一或不同部位的囊肿反复多次穿刺抽液，直到症状缓解或消失。,在囊肿穿刺抽液基础上，用无水酒精反复冲洗囊壁，并留置510ml无水酒精于囊肿内以期破坏囊肿壁，疗效较单纯穿刺抽液疗效好。,囊肿穿刺抽液,缺点,由于囊肿壁未被充分破坏仍能分泌囊液，多数病人短期内出现症状复发，需反复多次穿刺，这增加了囊内出血、感染的机会，一般用于暂时缓解囊肿引起的严重的压迫症状。,肝囊肿开窗术,位于肝脏上端的囊肿经开窗后呈“碗”,状，可在“碗底”填塞大网膜，以期粘,连，从底部开始封闭囊腔。,单纯开窗术多用于囊肿数目少，体积,巨大，位置表浅的病例。,肝囊肿开窗术,缺点,大多数严重APLD，散布全肝，或位于肝实质,内的囊肿无法开窗而不断增大，或囊肿开窗,不够大不久因粘连封闭囊壁再次形成新的囊,肿，症状在短期内又会复发，已逐渐弃用。,腹腔镜由于其特有的微创、恢复快等优点，,病人易接受。但腹腔镜开窗不如手术开窗直,观、确切，术后复发率一直较高。,肝部分切除+开窗术,治疗APLD的有效方法。,Que-F等人对APLD病人进行手术前后的连续CT检查，发现肝脏增大主要是因为原有的囊肿体积增大，而不是因为长出新囊肿。肝部分切除术能减少囊肿数目，有效缩减肝脏体积，疗效确切，术后不易复发。,肝部分切除+开窗术,对于囊肿相对集中的肝段、叶行切除，同时对其它浅表的较大囊肿行广泛开窗，能显著改善因囊肿压迫而产生的腹胀、腹痛及黄疸等症状。,适用于囊肿相对局限或位于肝脏的数段或叶，而对于肝脏其它部位囊肿较少者，反复穿刺治疗后仍有症状复发者，亦可考虑行肝部分切除术。,我 院 资 料,1991.12000.1，共收治多囊肝53例。,男性18例，女性35例，年龄3171岁。,伴发脾或肾囊肿20例。,所有病例术前均经影像学检查诊断为多囊肝。,症状 例数 百分比（%）,腹胀 35 66,腹痛 29 54.7,乏力 5 9.4,纳差 15 28.3,肝肿大 25 47.2,腹部包块 10 18.9,临 床 表 现,治 疗 方 法,治疗方法 例数,手术开窗 32,腹腔镜开窗 6,肝部分切除 5,肝部分切除+囊肿开窗 4,B超引导下囊肿穿刺抽液 6,并注射无水酒精,随访及预后,随访210年，平均5.2年。,本组病例术后2周左右症状均有缓解，食欲增强，体力改善，近期疗效明显。,长期随访的18例患者，7例症状完全缓解，恢复正常工作。,11例在首次治疗后0.510年（平均3年）症状复发。B超检查见囊肿范围大小与治疗前接近或相同。11例复发病人首次治疗方法分别为：腹腔镜开窗（4例）、手术开窗（5例）、肝部分切除+开窗术（2例）。,随访及预后,11例中有9例接受了再次治疗，其中4例行穿刺抽液治疗，2例行手术开窗，3例行肝部分切除加囊肿开窗。,随访再次治疗的9例病人（随访时间0.54年），8例症状缓解未复发，1例仍有上腹胀、隐痛等症状。6例行穿刺抽液治疗的病例，有3例经多次抽液后症状加重，最后施行肝部分切除联合囊肿开窗术。,小 结,严重APLD应根据不同病人的具体情况选择合适的治疗方法：,肝部分切除加开窗术是治疗严重APLD的有效方法。,穿刺治疗更适合于作为手术前后暂时缓解症状的辅助手段；腹腔镜开窗术应慎用。,当APLD病变严重，出现明显肝功能障碍，或合并严重的肾囊肿、肾功能不全时，肝移植或肝肾联合移植是唯一的有效方法。,