单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,病例一：女，,33,岁，左侧肢体麻木、无力1年余,病例二：女，,47,岁，左上肢及右足麻木,2,年,病例一：女，33岁，左侧肢体麻木、无力1年余病例二：女，47,病例一：（椎管内）血管母细胞瘤（WHOI级）,病例二：（C4-T1脊髓占位）伴空泡/脂肪化生的室管膜瘤（WHO 级）,病例一：（椎管内）血管母细胞瘤（WHOI级）病例二：（C4-,椎管内血管母细胞瘤,2016,级规培生 陈翔,2017.12.21,椎管内血管母细胞瘤,概述,又称血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤、成血管细胞瘤,起源于中胚叶能分化为血管及内皮细胞的成血管细胞,是一种良性真性血管性肿瘤，,WHO I,级，占髓内肿瘤的,1.0%7.2%,多见于青壮年，年龄约,20,40,岁，无明显性别差异,慢性起病，进行性加重，多表现为疼痛、运动障碍、感觉异常，其他包括走路不稳、反射亢进、肌肉无力等,多数肿瘤手术切除后可治愈，约,1/4,患者出现术后复发,概述又称血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤、成血管细胞瘤,概述,大部分为髓内病变（,75%,），硬膜内、硬膜下可见,病变多见于胸髓（,50%,）和颈髓（,40%,），而腰骶髓较少见,常位于脊髓的表浅部位,尤其是脊髓背侧，包埋于后根,血供丰富，主要血供来自脊髓后动脉与脊髓外侧动脉的分支，当肿瘤累及脊髓腹侧软膜，脊髓前动脉也参与血供,2/3,的病灶为单发,多发者则常见于,Von Hippel Lindau (VHL),综合征患者,概述大部分为髓内病变（75%），硬膜内、硬膜下可见,病理,组织学上：瘤组织基本成分是不同成熟阶段的毛细血管和血管网间呈片状巢状分布的吞噬脂质的间质细胞,病理：由富含血管的肿瘤结节和囊肿构成，囊壁是由胶质细胞增生形成的假包膜，囊肿内为清亮黄色液体，囊肿型的结节和实质型瘤体质软，暗红色，富含小血管，周边可有由簇状扩张毛细血管团组成丰富的血管床，突出脊髓表面,免疫组化染色显示,CD31,、,CD34,、,Vim,和,S-100,均为阳性，,GFAP,、,EMA,均为阴性,病理组织学上：瘤组织基本成分是不同成熟阶段的毛细血管和血管网,影像表现 大囊小结节型,有典型的囊壁形成，附壁结节常位于脊髓背侧,T1WI,见低信号光滑囊腔及其囊液，囊液信号稍高于脑脊液（与囊液蛋白含量高有关）,增强扫描,T1WI,示囊壁不强化，附壁结节明显强化,若囊壁由胶原纤维构成，多不强化，囊壁由胶质增生，或有肿瘤组织参与构成时可强化,T1WI,平扫和增强是检测血管母细胞瘤最敏感序列,影像表现 大囊小结节型有典型的囊壁形成，附壁结节常位于脊髓背,男性，57岁，双上肢麻木感觉异常5年余,男性，57岁，双上肢麻木感觉异常5年余,女，17岁，腰背痛20余天，双下肢冰冷感，排尿费力1周,女，17岁，腰背痛20余天，双下肢冰冷感，排尿费力1周,影像表现 实质型,肿瘤所在节段脊髓增粗, T1WI,上肿瘤呈等或稍低信号, T2WI,呈高信号，边界不清楚,增强,T1WI,肿瘤呈条块状,强化明显,部分强化可不均匀,但边界清楚,位于脊髓背侧或背外侧,深嵌髓内,脊髓可严重受压移位、变形,可见血管流空影,影像表现 实质型肿瘤所在节段脊髓增粗, T1WI上肿瘤呈等或,女，33岁，左侧肢体麻木、无力1年余,女，33岁，左侧肢体麻木、无力1年余,男，39岁，渐进性左侧肢体麻木无力3个月,男，39岁，渐进性左侧肢体麻木无力3个月,血管流空影,50%,肿瘤表面可见粗大肿瘤供血动脉、引流静脉,流空影对正确诊断实体型肿瘤有重要意义,其存在与肿瘤的大小有关,肿瘤径线,25mm,的肿瘤一定有血管流空影，否则可基本排除,流空血管部位可以是肿瘤内部或周围，结节越大，流空血管出现的概率越高,血管流空影50%肿瘤表面可见粗大肿瘤供血动脉、引流静脉,脊髓空洞,空洞形成的发生率极高且广泛,是该肿瘤的特征性表现,肿瘤大小与空洞范围无相关性,较小的肿瘤也可产生范围较大的空洞，甚至可纵贯整个脊髓,空洞在,T1WI,上呈低信号，在,T2WI,上呈高信号,主要由于肿瘤血管渗出及肿瘤细胞分泌物所致，并非肿瘤压迫所致的脑脊液循环受阻或脊髓受损伤所致的脊髓软化,脊髓空洞空洞形成的发生率极高且广泛, 是该肿瘤的特征性表现,鉴别诊断,室管膜瘤,星形细胞瘤,海绵状血管瘤,脊髓转移瘤,鉴别诊断室管膜瘤,室管膜瘤,起源于脊髓中央管室管膜上皮或终丝等部位的室管膜细胞，多位于脊髓中央,30,40,岁男性多见，好发于颈髓或脊髓圆锥（马尾、终丝）,境界清楚，增强较明显均匀强化，常见出血及囊变,新鲜出血,T1,、,T2,呈高信号，陈旧性出血,T2,表现为肿瘤两端底信号“帽征”,囊变分为瘤内囊、肿瘤头尾两端囊腔、脊髓中央管的扩张,沿脑脊液播散转移,室管膜瘤起源于脊髓中央管室管膜上皮或终丝等部位的室管膜细胞，,女，51岁，下肢麻木1月,女，51岁，下肢麻木1月,星形细胞瘤,起源于脊髓星形细胞，儿童多见，好发于颈胸段，圆锥终丝很少累及,膨胀性、浸润性生长，边界不清楚,T1,等或低信号，,T2,高信号，囊变多见，可伴出血、空洞,多呈散在斑片状不均匀轻,-,中度强化,无血管流空影,星形细胞瘤起源于脊髓星形细胞，儿童多见，好发于颈胸段，圆锥终,女，28岁，双下肢乏力1年,女，28岁，双下肢乏力1年,海绵状血管瘤,胎儿期神经管闭合不全致毛细血管和连接的动脉血管异常分化,大多数来源于椎体并延伸到硬膜外间隙，单纯位于硬膜外腔很罕见,多表现为受累平面以下肢体麻木、疼痛、无力及感觉运动障碍,硬膜外占位可合并相邻椎体血管瘤，压迫、钳状包绕血管，可压迫骨质，椎间孔扩大，但无骨质破坏,信号较均匀，,T1,等或稍低信号，,T2,高信号，极少数可合并瘤内出血、钙化、纤维化，增强扫描渐进性均匀强化,海绵状血管瘤胎儿期神经管闭合不全致毛细血管和连接的动脉血管异,女，54岁，双下肢无力8月余,女，54岁，双下肢无力8月余,脊髓转移瘤,较少见，约,0.9,2.1%,，常有其他部位原发肿瘤病史，肺癌转移最常见,发病年龄较大，病变多见于颈髓,囊变少见，水肿明显,常伴有椎体破坏，髓外多见，沿蛛网膜下腔播散，增强扫描可见大的囊变区内肿瘤结节,脊髓空洞及流空血管影均少见,脊髓转移瘤较少见，约0.92.1%，常有其他部位原发肿瘤病,男，,46,岁，转移性腺癌，肺来源可能,男，46岁，转移性腺癌，肺来源可能,小结,起源于血管内皮细胞的血供丰富的良性肿瘤,20,40,岁多见，多位单发（约占,2/3,），多发者常见于,VHL,综合征患者,囊肿型肿瘤有典型的囊腔内附壁结节，附壁结节位于背侧,实体型肿瘤可见边界清楚的条块状、结节状肿瘤，强化明显,肿瘤表面可见粗大的引流静脉，有血管流空影,肿瘤两端可伴有明显的脊髓空洞,小结起源于血管内皮细胞的血供丰富的良性肿瘤,Thank You,Make Presentation much more fun,Thank YouMake Presentation muc,