单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,发热伴皮疹,1,例,2024/11/17,一般情况,女,，,21,岁,，学生，不良习惯（节食及网瘾）,主要,病史,主诉：发热伴皮疹半月余；,皮疹（入我院前）特点：发热第,2,天出疹，红斑,水疱,结痂伴疼痛、瘙痒，四肢及面部为主；,乏,力、纳差；,近期体重减轻，有输血史；既往体健；,病例,:,徐,曾先后在当地医院和天津血液病医院诊治（白血,病？肺部感染，,Sweet,病？水痘？,-,重症肺炎，,MODS,，,Sweet,病？）。,病例,:,徐,2024/11/17,实验室检查（入我院前）,1.,天津血液病医院（,2016-7-15,）骨髓形态学检查：此部位增生活跃，粒、红、巨三系发育异常，原始、幼稚单核细胞占,10%,，不除外,MDS-RAEB-2,；,2.,骨髓细胞化学染色（,2016-7-18,）：计数中、晚幼粒细胞，可见,6%,原始及幼稚单核细胞；,3.,血常规：,WBC 9.610,9,/L,，,Hb 73g/L,，,PLT 6810,9,/L,（因此未做皮肤活检）；,4.,胸部,CT,（,2016-7-15,）：两肺感染性病变，真菌感染？心脏增大，两侧胸腔少量积液，胸壁皮下水肿；,病例,:,徐,2024/11/17,实验室检查（入我院前）,5.,先后予美罗培南、伏立康唑、更昔洛韦,-,万古,霉素、头孢曲松、甲强龙等治疗，高热不退；,6.,胸部,CT,（,2016-7-22,）：两肺感染性病变，真,菌感染？,病例,:,徐,2024/11/17,体格检查（,2016-7-23,入我院时）,神志清楚，精神较差，贫血貌，抱入病房，查体不全配合。,全身皮肤散在皮疹，四肢、面部为主，部分结痂，口腔多发溃疡，咽部充血，咽后壁见炎性分泌物及伪膜，,无肝掌及蜘蛛痣，浅表淋巴结未及肿大。,心肺（,-,），腹软，肝脾肋下未及，无压痛及反跳痛，移动性浊音阴性，双下肢无浮肿，,NS,（,-,）。,病例,:,徐,2024/11/17,发热皮疹待查：,Sweet,综合征可能；,血液系统疾病待排；,肺部感染。,入院诊断（我科）,2024/11/17,实验室检查（入院后，,2016-7-24,）,1.,血常规：,WBC14.5710,9,/L,，,Hb59g/L,，,PLT,9110,9,/L,；,2.LFT,：,ALT56U/L,，,AST75U/L,，,TBIL18.9,mol/L,，,ALB29.8g/L,，,FBS7.99mmol/L,；,3.,CRP90mg/L,，,ESR,90mm/h,末，,PCT 49ng/ml,；,4.,尿葡萄糖（,-,），病原六项、,T-spot,均（,-,）；,病例,:,徐,2024/11/17,实验室检查（入院后）,5.,血常规（,2016-7-27,）：,WBC 9.3610,9,/L,，,N 6.3710,9,/L,，,Hb 75g/L,，,PLT 9810,9,/L,；,6.,血常规（,2016-8-4,）：,WBC 21.9310,9,/L,，,N 18.6310,9,/L,，,Hb 61g/L,，,PLT 14610,9,/L,；,7.LFT,（,2016-8-4,）：,ALT 21U/L,，,AST 21U/L,，,TBIL,20.6,mol/L,，,ALB 34.4g/L,，,FBS 7.59mmol/L,；,CRP 198mg/L,，,PCT 6.8ng/ml,；,病例,:,徐,2024/11/17,实验室检查（入院后）,8.c-ANCA,（,+,），,ANA 1:160,，,ANA,谱、抗,ds-DNA,、,血管炎三项、抗心磷脂抗体、抗,2,糖蛋白抗体、,Ig,、,C3,、,C4,均阴性，,G,试验、,GM,试验均,(-);,9.,血、骨髓培养均示无菌生长；,10.,腹部及盆腔彩超：脾脏偏长，子宫偏小；,11.,咽拭子涂片找真菌（,-,），,G,试验、,GM,试验（,2016-,8-9,）均（,-,）。,12.,肺部,CT(2016-8-2),：两肺感染性病变较前好转。,病例,:,徐,2024/11/17,我科诊治经过,(2016.7.23-8.9),1.,完善相关检查，予以舒普深、莫西沙星、伏立康,唑（,8.1,停用）等抗感染治疗；,2.,并予糖皮质激素（地塞米松,3mg,，,q12h,）应用；,3.,骨髓活检示：,MDS,；,4.,要求转天津血液病医院诊治（骨髓移植）。,病例,:,徐,2024/11/17,1,、,Sweet,综合征可能,2,、骨髓增生异常综合征,3,、肺部感染,出院诊断,2024/11/17,相关知识学习,2024/11/17,又称急性发热性嗜中性,皮,病（,acute febrile neutrophilic dermatosis,）,1964,年由英国皮肤科医生,Robert Sweet,报道,，,以,3050,岁为多,（,7,周,-88,岁），,男女比例为,1.69:1,。,主要以四肢、颈部、面部突然出现疼痛性,隆起的,红,色结节或斑块伴发热为临床特征，组织病理表现为,真皮,浅层,大量中性粒细胞浸润。,由于其和风湿免疫相关性疾病的皮疹容易混淆，故,在临床中常常造成误诊。,Sweet,综合征,-,2024/11/17,尚不明确,：,-,中性粒细胞在发病中起重要作用,：,真皮皮损处中性粒细胞及组织细胞均增多,；,-,一种脓毒血症过程,；,-G-CSF,增多：,白血病细胞分化为,N,增多；,-,细胞因子的不适当分泌：,患者血清中,IL-1,、,IL-6,、,IL-8,、,TNF,和,IFN-,增高,，诱导,N,趋化，致,N,增多,。,-,染色体异常：,3q,染色体的倒置、置换或缺乏（改变了乳铁蛋白基因的表达,-,粒细胞和粒系祖细胞功能异常）,；,-,可能与抗原抗体免疫复合物介导的免疫反应有关：,可能是对细菌、病毒或肿瘤抗原的一种超敏反应,，出现,ANCA,阳性（,从皮损、病程、对皮质类固醇的治疗反应分析,）。,Sweet,综合征,-,发病机制,（,1,）经典性或者特发性,：,多与上呼吸道或胃肠道感染、,炎症性肠病及妊娠有关；,（,2,）恶性肿瘤或副肿瘤相关性,：,急性发作或复发与癌症,的存在相关；,（,3,）药物,相关性：,最常见于患者接受过,G-CSF,治疗或用,过一些抗菌药物者，如米诺环素、呋喃妥因以及抗,癫痫药、抗高血压药、口服避孕药等治疗。,伴有肿瘤的患者以老年人居多，皮损可发生在,粘,膜,，,复发较常见，通常皮损的再现提示恶性肿瘤的复发。,Sweet,综合征,-,临床分类（,3,类）,2024/11/17,1,、主要特点：,发热、中性粒细胞增多、疼痛的斑块或结节。,2,、,典型皮损,：,可于发热之后或和发热同时出现，,具有触痛的红色或紫红色丘疹或结节，常,不,对称分布，好发于上肢、面部和颈部、皮损,表面布满囊疱或脓疱，,有透明水疱样外观（称为假性水,疱,，系继发于真皮上部明显的水肿），但触之为实质性的。在数天至数周内皮损增大，可融合成不规则形，境界清楚。,3,、,少数患者皮损表现为脓疱性皮病,：,局限于手背部位，皮肤组织病理显示中性粒细胞浸润和白细胞碎裂现象，但无坏死性血管炎。,4,、,皮肤外表现,（,50%,以上合并血液病者）,：,可累及支气管、肺,口腔,、,骨骼、中枢神经系统、眼、小肠、肝脏、心脏、肾脏及肌肉。,Sweet,综合征,-,临床特点,1,、,不具有特异性,：,血沉增快（,90%,）、外周血白细胞增多（,60%,）、中性粒细胞增多（,70%,）和核左移（,50%,），,尤其在,合并恶性肿瘤者，可出现贫血、中性粒细胞正常或减少和血小,板减少。,2,、,组织病理学特征：,真皮浅层密集的中性粒细胞浸润，为弥,漫性浸润或血管周围浸润，并常见核尘。在深的结节性皮损中,，中性粒细胞浸润可达皮下组织，真皮乳头水肿，内皮细胞肿,胀，小血管轻度扩张。在髓样白血病相关的,Sweet,综合征中，,皮损可见有白血病细胞的浸润。,Sweet,综合征,-,实验室检查特点,2024/11/17,2,个,主要标准：,（,1,）,、特征性皮肤损害：,突然发作的触痛性红色斑,块或,紫色,结节，伴有水疱、脓疱或大疱；,（,2,）,、,真皮内,明显,的中性粒细胞浸润，而无白细,胞,破碎,性血管炎。,Sweet,综合征,-,主要诊断标准：,中国现代医学杂志，第,14,卷第,21,期，,2004,年,11,月,次要标准,（至少,2,个）,：,（,1,）,、,发病前有非特异性呼吸道或胃肠道感染，疫苗接种史,，或伴有,：,a.,炎症性疾病，例如慢性自身免疫病、感染；,b.,血,液增生性疾病或恶性实体肿瘤；,c.,妊娠；,（,2,）,、,伴有周期性全身不适和发热（,T38,）；,（,3,）,、,发作期实验室检查：,ESR20mm/h,；,CRP,升高,；外周血,涂片中嗜中性分叶核和杆状核白细胞,70%;,白细胞增多,8.0,10,9,/L,（,4,项中有,3,项）；,（,4,）,、,糖皮质激素,治疗,有效,，抗菌治疗无效,。,Sweet,综合征,-,次要诊断依据：,2024/11/17,符合以下,5,项标准：,（,1,）突发的疼痛性红色斑块或结节；,（,2,）组织病理学上真皮密集的中性粒细胞浸润，而无白细胞,碎裂性血管炎的证据；,（,3,）发热超过,38,；,（,4,）发病与用药明显相关,，药物再次应用与病情复发在时间,上相关；,（,5,）停用有关药物或应用糖皮质激素后皮损很快消退,。,Sweet,综合征,-,药物诱发的,Sweet,综合征,2024/11/17,（,1,）,、感染性疾病：,细菌、真菌和水痘、疱疹病毒,感染等）；,（,2,）,、自身免疫病：,血管炎,病理示血管纤维蛋白,样坏死物沉积炎症细胞浸润管壁等）；,（,3,）,、,结节红斑：,两者发生部位不一样，,Sweet,综,合征皮损很少单一累及双腿,，需皮肤结节活检证实,。,（,4,）,、药疹：,用药史及,皮肤活检,（常有嗜酸性粒,细胞浸润）,能鉴别。,鉴别诊断,2024/11/17,1,、治疗原则：在原发病治疗的基础上加用糖皮质激素,。,2,、,首选的治疗是糖皮质激素,：,泼尼松初始剂量为,1mg/kg/d,，随,后在,46,周内减至,10mg/qd,维持，必要时冲击治疗。,一般在治疗,后临床症状能迅速改善,，但疗程一般不少于,1,年；,3,、一线药物：,碘化钾,（抑制迟发超敏反应、抑制中性粒细胞趋,化性）,300mg/,次,，口服,，,每天,3,次,；秋水仙碱,0.5mg,po tid,；,4,、二线药物：,非甾体抗炎药如吲哚美辛、萘普生、舒林酸,；,氨,苯砜,，,硫唑嘌呤,，,苯丁酸氨芥,，,环磷酰胺,，,甲氨蝶呤,，,阿维,A,酯,，,干扰素,，,环孢素等,。,治疗原则,1,、本病发病机制不明，可能与肿瘤、自身免疫病、感染、妊,娠、药物等有关；,2,、,主要特点：,发热、中性粒细胞增多、疼痛的斑块或结节,，,组织病理表现为真皮,浅层,大量中性粒细胞浸润,；,3,、约,10,20,的,Sweet,综合征患者合并潜在的恶性疾病，其,中,85,为血液病，最常见的为急性髓细胞性白血病,(AML),和骨,髓增生异常综合征,(MDS),，合并血液病时，血红蛋白、血小板,减少及女性、高龄均为恶变的高危因素；,4,、若诊断为,Sweet,综合征，需提高警惕和长期随访，随访时间,至少,5,年。,小结,Thank You,！,2024/11/17,