,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,2015-9-24,肾病综合征,巡诊,医大,08,级 秦韵、金正雄,指导老师：苏,颖,2015-9-24肾病综合征巡诊医大08级 秦韵、金正雄,1,病例,付,XX,，,32/M,主诉：,双下肢反复水肿,1,年半，加重,1,月,2015-9-11,入院,病例付XX，32/M,2,现病史,1,年半前，双下肢可凹陷性水肿，伴尿中泡沫增多,当地医院考虑,“,慢性肾炎,”,，予激素、利尿剂等治疗后水肿可消退,出院后间断服药，病情仍反复，多表现为双足可凹陷性水肿,1,月前，发热，自服,“,感冒药,”,后缓解，但逐渐出现双下肢可凹陷性水肿，伴腹围增加、双侧眼睑及颜面部水肿,11,天前就诊于我院门诊,?,现病史1年半前，双下肢可凹陷性水肿，伴尿中泡沫增多当地医院考,3,生命体征,BP 180/160mmHg,，无头晕、头痛、视物模糊,血常规,WBC 9.69109/L,NEUT%62.5,HGB 135g/L,HCT 39.0%,PLT 484109/L,尿常规,+,沉渣、,24hUP,肾小球源性红细胞、大量透明管型及少量颗粒管型,24hUP,15.33g/24h,肝肾脂全,Alb 18g/L,IgG 2.65g/L,PA 140mg/L,TC 15.27mmol/L,LDL-C 12.35mmol/L,K 4.0mmol/L,Ca 1.85mmol/L,Cr(E)192mol/L,ALT 11U/L,感染指标,感染,4,项（,-,），,hsCRP 3.52mg/L,免疫指标,ANA,、补体、,dsDNA,（,-,）,肿瘤指标,血清蛋白电泳,：,Alb,、,比例下降伴,2,比例升高,，,M,蛋白（,-,）,生命体征BP 180/160mmHg，无头晕、头痛、视物模糊,4,现病史,考虑,“,肾病综合征,”,，予泼尼松,60mg qd,、呋塞米,40mg qd,、拜新同,30mg qd,、舒降之,20mg qn,及补钙治疗，水肿无明显改善,。,起病以来，患者精神、食欲、睡眠可，大小便正常，,近,1,年半体重增加,10kg,。否认皮疹、口腔溃疡、脱发、光过敏、关节痛等现象。,现病史考虑“肾病综合征”，予泼尼松60mg qd、呋塞米40,5,既往史、个人史,&,家族史,否认糖尿病、高血压病史,，,否认肝炎,病史,否认,特殊药物服用史,长期吸烟饮酒,否认肾病家族史,既往史、个人史&家族史否认糖尿病、高血压病史，否认肝炎病史,6,体格检查,BP 164/116mmHg,，,HR 110bpm,BMI 28.96kg/m2,，,Wt76kg,、腹围,103cm,，,eGFR(CKD-EPI),38.83ml/,（,min,*,1.73m2,）,眼睑及颜面部水肿，双下肢高度浮肿,、,双足背动脉搏动未及,心肺（,-,）,。,蛙,状腹，全腹叩诊呈浊音，移动性浊音,(+),体格检查BP 164/116mmHg，HR 110bpm,7,病例特点,青年男性，慢性病程；,以,双下肢可凹陷性水肿起病，激素及利尿剂治疗有效，不规律服药，,1,月前“上感”后水肿加重伴腹围增加；,我院检查发现大量蛋白尿、低白蛋白血症，伴肌酐升高；,否认高血压、糖尿病、慢性肝炎及特殊药物服用史；,查体：,BP 164/116mmHg,，,眼睑,及颜面部,水肿,伴双下肢高度浮肿,，蛙,状,腹,、,移动,性浊音,(+),；,辅助检查：,感染,4,项（,-,），,ANA,、补体、,dsDNA,（,-,）,，,血清,蛋白电泳,符合肾病综合征,。,病例特点青年男性，慢性病程；,8,入院诊断：肾病综合征,高脂血症,鉴别诊断？,入院诊断：肾病综合征,9,知识回顾,肾病综合征,大量蛋白尿（,3.5g/d,）,低白蛋白血症（,Alb,30g/L,）,水肿,高,脂血,症,前两项为诊断的必备条件,知识回顾肾病综合征,10,继发性肾病综合征,11,感染性疾病：细菌（链球菌感染后，先天及获得性梅毒，,SBE,，分流性肾炎）；病毒（,HBV,HCV,HIV,传染性单核细胞增多症，巨细胞病毒感染）,免疫系统疾病：,LN,、血管炎性免疫性疾病（维格纳肉芽肿、,RPGN,、多动脉炎、紫癜性肾炎）,血液系统疾病：,淀粉样变,，轻链沉积病,代谢性疾病,：,DM,、,HTN,肿瘤,：淋巴瘤、骨髓瘤,药物：金，青霉胺，,NSAIDs,，锂，开博通，海洛因,，利福平,遗传性疾病：,Alports,Syndrome;Congenital(Finnish type)NS;Familial NS,其他因素：妊娠相关性（包括先兆子痫）、移植肾排异、血清病、加速性高血压性肾硬化、单侧肾动脉狭窄、,反流性肾病,继发性肾病综合征11感染性疾病：细菌（链球菌感染后，先天及获,Hull RP,Goldsmith DJ.Nephrotic syndrome in adults.,BMJ,.2008;336(7654):1185-1189,Hull RP,Goldsmith DJ.Nephro,12,原发性肾小球疾病的病理分类,一、,微小病变性,肾病（,MCD,）,二、,局灶性节段性肾小球肾炎（,FSGS,）,三、弥漫性肾小球肾炎,（一）,膜性肾病（,MN,）,（二）增生性肾炎,1,、,系膜增生性肾小球肾炎,：,IgA,肾病和非,IgA,沉积为主的,MesPGN,2,、毛细血管内增生性肾小球肾炎,3,、,系膜毛细血管性肾小球肾炎,（,膜增生性肾小球肾炎,，,、,型）,4,、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎,型）,5,、新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎）,（三）硬化性肾小球肾炎,四、不易分类的肾小球病,原发性肾小球疾病的病理分类一、微小病变性肾病（MCD）,13,局灶性节段性肾小球硬化,青少年多见，男性多于女性,大量,蛋白尿或肾病综合征，多数伴有血尿、肾功能不全、高血压,对激素和细胞毒药物治疗反应差,可由微小病变发展而来,局灶性节段性肾小球硬化青少年多见，男性多于女性,14,膜性肾病,好发于中老年人（高峰,30-50,岁）,70-80%,表现为肾病综合征，可伴有镜下血尿,动静脉血栓的发生率高,激素疗效不明显,合并肿瘤可能,膜性肾病好发于中老年人（高峰30-50岁）,15,微小病变,好发,于儿童,表现为肾病综合征，血尿和高血压少见,激素治疗敏感，一般不需免疫抑制剂,易复发,微小病变好发于儿童,16,系膜增生性肾小球肾炎,好发于青少年，男性多见,分为,IgA,肾病和非,IgA,系膜增生性肾小球肾炎,30%,表现为肾病综合征,治疗效果较好,系膜增生性肾小球肾炎好发于青少年，男性多见,17,膜增生性肾小球肾炎,很少见，多数表现为肾病综合征,预后差，激素和细胞毒药物效果不明显,膜增生性肾小球肾炎很少见，多数表现为肾病综合征,18,肾活检,适应症：蛋白尿、镜下血尿、不好解释的肾衰竭及有肾脏表现的系统性疾病,禁忌症：孤立肾；明确出血倾向；重度高血压；精神疾病；体位不良；,肾脏肿瘤；肾脏位置,过高或游走肾；慢性,肾衰竭,肾活检适应症：蛋白尿、镜下血尿、不好解释的肾衰竭及有肾脏表现,19,拟诊讨论,肾病综合征,继发,性因素,代谢 免疫,感染 血液 药物,原发性病理分型,微小病变,FSGS,系膜增生,膜性肾病,膜增生性,并发症？治疗？,拟诊讨论肾病综合征,20,