单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2017-1-17,#,急进性肾小球肾炎,Rapidly,glomerulomephritis,王龙,急进性肾小球肾炎Rapidly glomerulomephr,1,急进性肾小球肾炎指病情发展,急骤,，由,蛋白尿,、,血尿,迅速发展为,无尿或少尿型肾功能衰竭,的一组肾小球疾病。,急进性肾小球肾炎指病情发展急骤，由蛋白尿、,2,病因和发病机制,原发性,约半数以上发病前有上感史，治 病,抗原与,细菌,或,病毒,有关,继发性,1.,其,他原发性肾小球疾,病，如系膜毛细血管性肾炎等基,础上形成广泛的,新月,体,2,.,继,发于其他系统疾,病，如系统性红斑狼疮、肺出血,-,肾炎综合征,病因和发病机制原发性 约半数以上发病前有上感史，治,3,免疫病理分型,型：抗,GBM,型肾小球肾,炎,型：免疫复合物,型,型：非免疫复合物型,多为,ANCA,阳性，原发性小血管炎肾损害,免疫病理分型型：抗GBM型肾小球肾炎,4,型 免疫球蛋白（,IgG,、,C3,）沿基底膜呈线样沉积,型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积,5,型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积,型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积,6,病理,双肾对称性肿大,肾小球有广泛（,50%,）的大新月体（占囊腔,50%,）形成,早期,细胞性,晚期,纤维性,最后发生,肾小球硬化,病理双肾对称性肿大,7,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，,图中,8,点处可见粉红色纤维蛋白沉积物,Masson x 260,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，,8,新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛,PASx260,新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 PASx260,9,临床表现,病前,3,周多有,感染史,初期肾损害表现不突出,血尿、蛋白尿,数天至,2,3,月后出现,少尿、无尿、水肿、肾功能损害,常伴,高血压、贫血、血小板减少,临床表现病前3周多有感染史,10,实验室检查,肉眼血尿、蛋白尿,内生肌酐清除率,抗肾小球基底膜（,GBM,）抗体,阳性,抗中性粒细胞胞浆抗体（,ANCA,）,阳性,CIC,阳性，冷球蛋白，,C3,降低,B,超双肾增大,实验室检查肉眼血尿、蛋白尿,11,诊断,急性肾炎表现,+,进行性肾功能,+,病理,分型,型,抗,GBM,抗体,（,+,）,型,CIC,（,+,）,+,C3,型,ANCA,（,+,）（,型中,32%ANCA,(+),，,型中,25%,50%ANCA,（）,双肾增大,诊断急性肾炎表现+进行性肾功能+病理,12,链球菌感染后急性肾炎,肺出血,-,肾炎综合症,肾小管,-,间质疾病所致急性肾衰竭,继发于全身性疾病,链球菌感染史，,ASO,，补体,C3,鉴别诊断,链球菌感染后急性肾炎链球菌感染史，ASO，补体C3鉴别诊,13,鉴别诊断,链球菌感染后急性肾炎,肺出血,-,肾炎综合征,肾小管,-,间质疾病所致急性肾衰竭,继发于全身性疾病,多见于青年人，咳血、呼吸困难、血尿和蛋白尿，迅速发展的肾功能衰竭。胸片和肾活检为确诊必要条件。,鉴别诊断链球菌感染后急性肾炎 多见于青年人，咳血、,14,鉴,别诊断,链球菌感染后急性肾炎,肺出血,-,肾炎综合征,肾小管,-,间质疾病所致急性肾衰竭,继发于全身性疾病,肾小管损害突出，尿比重,1.010,，尿钠,20,30mmol/L,。,鉴别诊断链球菌,15,鉴别诊断,链球菌感染后急性肾炎,肺出血,-,肾炎综合征,肾小管,-,间质疾病所致急性肾衰竭,继发于全身性疾病,SLE,、过敏性紫癜、结节性多动脉炎、韦哥内肉芽肿等，注意全面系统检查。,鉴别诊断链球菌感染后急性肾炎SLE、过敏性紫癜、结节性多动脉,16,治疗,型以,血浆置换,为主,型及,型首选,甲泼尼龙冲击,疗法,四联疗法,激素,、,免疫抑制剂,、,抗凝剂,与,抗血小板聚集药,四药并用,透析疗法,与,肾移植,治疗型以血浆置换为主,17,预后,及时明确诊断、早期强化治疗,：预后可得到显著改善。,反之,：患者多于数周至半年内进展至不可逆肾衰竭,影响患者预后的主要因素：,1,、免疫病理类型：,型较好，,型差，,型居中,2,、,强化治疗是否及时,：临床,无少尿、血肌酐,530umol/L,，病理,尚未显示,广泛不可逆病变（纤维性新月体、肾小球硬化或间质纤维化）时，即,开始,预后较好，,否则,预后差；,3,、,老年患者,预后相对较差。,预后及时明确诊断、早期强化治疗：预后可得到显著改善。反之：患,18,2015-07-23,谢 谢,！,！,！,2015-07-23谢 谢！,19,