单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,小 儿 瘫 痪,重庆儿童医院神经内科,1,纲要,瘫痪的定义,瘫痪的解剖生理基础,瘫痪的分类,瘫痪的定位诊断,瘫痪的病因,2,定义,机体随意运动功能减弱或丧失,运动神经系统、神经肌肉接点或肌肉受损而产生,必须排除因肌肉、关节、骨骼疼痛引起的不敢活动或不愿活动,3,纲要,瘫痪的定义,瘫痪的解剖生理基础,瘫痪的分类,瘫痪的定位诊断,瘫痪的病因,4,5,瘫痪的解剖生理基础,上运动神经元：,大脑皮层中央前回（,4,区）,旁中央小叶（,5,、,7,区）,下运动神经元：,脑干的颅神经运动核,脊髓前角运动神经元,6,瘫痪的解剖生理基础,上运动神经元：,大脑皮层中央前回（,4,区）,旁中央小叶（,5,、,7,区）,7,瘫痪的解剖生理基础,下运动神经元：,脑干的颅神经运动核,脊髓前角运动神经元,8,皮质脊髓束,皮质延髓束,9,瘫痪的解剖基础,肌原性瘫痪及神经肌肉接点性瘫痪,10,肌原性瘫痪及神经肌肉接点性瘫痪,肌纤维，突触,神经末梢去极化（改变神经通透性）,使,Ca+,进入神经膜内,突触小泡释放,Ach,与运动终板上受体（,R,）结合，形成,R-Ach,产生终板电位,形成肌膜高峰电位,肌肉收缩,11,纲要,瘫痪的定义,瘫痪的解剖生理基础,瘫痪的分类,瘫痪的定位诊断,瘫痪的病因,12,瘫痪的分类,按病因分：神经元性,神经肌肉接点性,肌源性,按程度分：,完全性：级肌力,不完全性：级肌力,13,肌力的分级,级完全瘫痪,级肌肉可收缩，不能产生动作,级水平移动，不能抬起,级抬离床面，不能抵抗阻力,级能抵抗阻力，但不完全,级正常肌力,14,瘫痪的分类,按分布分：单瘫偏瘫,截瘫四肢瘫,按神经通路分：,上运动神经元瘫痪（痉挛性瘫痪）,下运动神经元瘫痪（弛缓性瘫痪）,15,临床特点,痉挛性瘫痪,弛缓性瘫痪,病变部位,中央前回运动区，大锥体细胞及锥体素,脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经纤维,瘫痪的分布,范围较广,偏瘫、单瘫和截瘫,范围局限，以肌群为主,肌张力,增高，呈痉挛性瘫痪,减低，呈弛缓性瘫痪,反射,腱反射亢进，浅反射消失,腱反射减弱或消失，浅反射消失,病理反射,阳性,阴性,肌萎缩,无，可有轻度的废用性萎缩,显著且早期出现,皮肤营养障碍,多数无障碍,常有,肌束颤抖,无,可有,肌电图,神经传导速度正常，无失神经电位,神经传导速度异常，有失神经电位,肌肉活检,正常，后期呈废用性肌萎缩,失神经性改变,16,纲要,瘫痪的定义,瘫痪的解剖生理基础,瘫痪的分类,瘫痪的定位诊断,瘫痪的病因,17,瘫痪的定位诊断,皮质运动区及皮质下白质,对侧中枢性面瘫、舌瘫,对侧偏瘫或单瘫,18,瘫痪的定位诊断,内囊（三偏综合征）,对侧中枢性面瘫、舌瘫,对侧偏瘫,伴或不伴对侧偏身感觉障碍或偏盲,19,瘫痪的定位诊断,脑干病变：,（,颅,N,肢体交叉瘫）,中脑：,、,桥脑：,、,、,、,延脑：,、,、,、,20,中枢性面瘫及周围性面瘫的鉴别,21,中枢性面瘫,周围性面瘫,病变部位,皮质延髓束,面神经核及面神经,额纹,正常,浅或消失,闭眼,正常,不能,鼻唇沟,浅,浅或消失,口角,下坠,下坠,病因,脑血管及各种损害皮质延髓束的病变,面神经炎、耳源性、颅底及脑桥的各种病变,22,么么么么方面,Sds,绝对是假的,真性球麻痹与假性球麻痹,真性球麻痹：由舌咽、迷走神经核及神经病变所致，患者出现咽部感觉丧失，咽反射消失，舌肌萎缩和肌束震颤,假性球麻痹：双侧皮质核束损害，出现声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难，一侧皮质核束损害不引起麻痹症状,24,瘫痪的定位诊断,脊髓病变：（横贯性）,损伤平面以下瘫痪,传导束型感觉障碍,顽固括约肌功能障碍,25,脊髓前动脉综合征：,截瘫,浅深感觉分离,瘫痪的定位诊断,脊髓血液供应的薄弱区，如胸节,4,和腰节,1,，其中以胸节,4,最易发生缺血性损害,26,脊髓半切病变：,病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪及深感觉障碍,病变损伤平面对侧痛温觉障碍,瘫痪的定位诊断,27,瘫痪的定位诊断,脊髓病变：,高颈段（,C1,4,）：,四肢瘫痪,:,痉挛性,C3,C5,可出现膈肌瘫痪,颈膨大（,C5,T2,）：,四肢瘫痪,:,上肢弛缓性,下肢痉挛性,C8,T1,侧角受损,:,同侧,Horner,征,28,瘫痪的定位诊断,脊髓病变：,Horner,综合征,瞳孔缩小,眼睑下垂,眼球内陷,同侧面部潮红,同侧面部无汗,29,瘫痪的定位诊断,脊髓病变：,胸髓（,T3,12,）：截瘫（痉挛性）,腰膨大（,L1,S2,）：截瘫（弛缓性）,L2,L4,膝反射消失,S1,S2,踝反射消失,脊髓圆椎（,S3,5,和尾节）：,无肢体瘫痪,肛门及会阴皮肤感觉缺失,30,瘫痪的定位诊断,周围神经：,所支配区域弛缓性瘫痪,肌萎缩,感觉障碍,31,纲要,瘫痪的定义,瘫痪的解剖生理基础,瘫痪的分类,瘫痪的定位诊断,瘫痪的病因,32,瘫痪的病因,上运动,N,元性瘫痪,中枢神经感染,脑脊髓损伤,脑椎管内肿瘤,先天性神经系统疾病（脑瘫）,神经系统遗传变性脱髓鞘病变,脑血管病变（出血梗塞畸形）,33,（,一）上运动,N,元性瘫痪,1,、中枢神经感染,（,1,）脑炎（,2,）脑膜炎,（,3,）脑寄生虫病（,4,）脑病,（,5,）脑脓肿（,6,）脑干炎,（,7,）脊髓硬膜外脓肿（,8,）脊柱结核,（,9,）脊髓炎,瘫痪的病因,34,瘫痪的病因,上运动,N,元性瘫痪,中枢神经感染,脑脊髓损伤,脑椎管内肿瘤,先天性神经系统疾病（脑瘫）,神经系统遗传变性脱髓鞘病变,脑血管病变（出血梗塞畸形）,35,瘫痪的病因,下运动,N,元性瘫痪,GBS,灰髓炎（综合征）,周围神经炎,Bells,麻痹,周围性神经损伤,36,瘫痪的病因,神经肌肉接头疾病及肌病,重症肌无力,进行性肌营养不良,周期性麻痹,多发性肌炎,良性肌炎,其它,癔病性,37,Case 1,1.,女，,3,岁，右利手,2.,右侧肢体无力,2,天，伴失语,3.,右上下肢肌力,2,级，肌张力稍高，,膝反射活跃，右侧巴氏征阳性,4.,右侧鼻唇沟变浅，口角向左歪斜，,皱眉闭眼无异常,定位：左侧大脑半球皮层运动区,-,内囊,MRA,示,左侧大脑中动脉梗塞,38,Case 2,1.,男，,5,岁,2.,右侧肢体进行性无力,1,月，偶有头痛、呕吐,3.,右上下肢肌力,2,级，肌张力稍高，,膝反射活跃，右侧巴氏征阳性,4.,左侧鼻唇沟变浅，口角向右歪斜，,皱眉闭眼无异常,定位：脑干病变（,）：桥脑,MRI,：,桥脑肿瘤,39,Case 3,1.,男，,10,岁,2.,双下肢无力,1,周，伴尿潴留,3.,双下肢肌力,1,级，肌张力增高，膝反射活跃，双侧巴氏征阳性，脐水平以下感觉缺失,4.,脑脊液：,WBC,及蛋白轻度增高,定位：横贯性脊髓损害,脊髓,MRI,示：下胸段及腰段脊髓异常信号影，提示脊髓炎,40,Case 4,1.,男，,10,岁,2.,双下肢无力,1,周，伴肢痛,3.,双下肢肌力,1,级，肌张力降低，,膝反射（,-,），双侧巴氏征阴性，,颈阻（,+,），双侧克氏征（,+,）,4.,脑脊液：,WBC,正常，蛋白,1.2g/L,5.NCV,：,胫、腓神经传导速度降低，波幅降低,定位：对称性、弛缓性四肢瘫，周围神经病变,诊断：吉兰,-,巴雷综合征,41,Case 5,1.,女，,3,岁,2.,右眼睑下垂,1,月，晨轻暮重，无吞咽困难及四肢无力，无呼吸困难,3.,右眼睑下垂，瞳孔无缩小，无眼球内陷,4.,新斯的明试验：阳性,5.,重复电刺激试验：阳性,定位：神经肌肉接头处,定性：重症肌无力,42,（一）病史：,1,、起病快、慢,2,、生产史、生长发育史、过去史,3,、伴随症状,（二）体检,（三）实验室检查,注意事项,43,Thanks for your attention!,44,