单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2016-12-25,#,过 敏 性 紫 癜,过 敏 性 紫 癜,过敏性紫癜,又称出血性毛细血管中毒症（,Henoch-Schonlein purpura,，,HSP,），是一种较常见的毛细血管变态反应性出血性疾病。临床表现为血液逸于皮肤,、,黏膜之下，出现瘀点瘀斑，可伴有关节肿痛,、,腹痛,、,便血,、,血尿和蛋白尿。本病多见于儿童和青少年，平均年龄为,5,岁，男女之比为,3,：,2.,定义,过敏性紫癜 又称出血性毛细血管中毒症（Henoch-Sch,病因,1.,感染,细菌和病毒感染约占发病的,24%,。其中细菌以溶血性链球菌多见，可有急性扁桃体炎和上呼吸道感染；幽门螺旋杆菌,HP,感染可能是,HSP,发病的重要因素之一，根治,HP,有利于,HSP,的康复，特别是腹型,HSP,的患者。肺炎支原体，柯萨奇病毒，,EB,病毒，乙肝疫苗接种，甲型肝炎和微小病毒,B19,感染后均可引起,HSP,。寄生虫感染约占,23%,，其中以蛔虫感染居多。寄生虫侵入机体后其代谢产物或死亡后的分解产物都是异质蛋白，可引起本病,。,2.,药物,约占,3.6%,。青霉素，链霉素，磺胺类，异烟肼，水杨酸钠，奎宁等,3.,食物,鱼，虾，蟹，蛋，牛奶，鸡及海鲜等异性蛋白质。,4.,其他,如寒冷，外伤，花粉吸入，疫苗注射，更年期甚至精神因素都能诱发本病。,病因1.感染细菌和病毒感染约占发病的24%。其中细菌以溶血性,发病机制,以上,各种因素引起自身免疫反应，免疫复合物反应损害小血管，发生广泛的毛细血管炎，甚至坏死性小动脉炎，造成血管壁通渗性和脆性增高，导致皮下组织，黏膜及内脏器官出血及水肿。,HSP,发病机制主要是存在免疫异常。,体液免疫异常,：,HSP,发病多为,IgA,所介导，在,HSP,患者血清中往往可检测出,IgA,循环免疫复合物，且多沉积于表皮血管壁。,HSP,患者血清,IgE,水平升高，免疫复合物沉积或由于,IgE,介导血管损伤，导致毛细血管和小血管壁及其周围组织产生炎症，血管壁通透性增高，从而产生紫癜和各种局部或全身症状。,细胞免疫,：,HSP,患者,B,细胞处于高激活状态，,T,细胞功能紊乱。,T,细胞功能紊乱主要表现在,T,细胞亚群失调，活化异常及调节性,T,细胞功能紊乱。在,HSP,急性期：白细胞介素,-6,显著升高；血管内皮生长因子明显增高，血管细胞间黏附分子,1,水平显著；补体水平下降。,发病机制 以上各种因素引起自身免疫反应，,本病主要见于儿童及青年，,6,岁以上占多数。春秋季节好发。起病前,13,周有上呼吸道感染病史。可有倦怠，乏力，低热，纳差等前驱症状。,临床表现,（,一）皮肤,首起症状以皮肤紫癜最常见。多在前驱症状,23,天后出现，常对称分布，以下肢伸侧及臀部多见，分批出现，紫癜大小不等，呈紫红色，略高出皮肤，可互相融合，常伴荨麻疹，多型性红斑及局限性或弥漫性水肿。严重的紫癜可融合成大疱，发生中心出血性坏死,皮肤损害有,4,种类型,1.,单纯性紫癜常伴天包疮样皮肤损害,2.,荨麻疹伴血管神经性水肿,3.,弥散性红斑，伴或不伴水肿,4.,皮肤坏死，或伴有溃疡形成,本病主要见于儿童及青年，6岁以上占多数。春秋季节好发。起病前,（二,）腹部,约,50%,的病例有腹痛，常发生在出疹的,17,天，位于脐周或下腹部，呈阵发性绞痛，可有压痛但无肌紧张，呈症状与体征分离现象。严重者可合并呕吐及消化道出血（呕血,便血等）。由于肠道蠕动紊乱，可诱发肠套叠，在小儿多见。肠坏死、肠穿孔少见。少数患者可误诊为急腹症而进行剖腹探查。,（三,）关节症状,多见于膝、踝等大关节，呈游走性，可有轻微疼痛或明显红，肿，痛及活动障碍，反复发作，但不遗留关节畸形，易误诊为风湿性关节炎。,临床表现,（二）腹部 （三）关节症状 临床表现,临床表现,（四,）肾脏病变,见于,1/21/3,的患者，一般于紫癜出现后,18,周内出现，可持续数月或数年，主要表现为血尿，蛋白尿，水肿，高血压。个别严重病例死于尿毒症。,根据临床进展，紫癜性肾炎可分为,4,种类型：,迁延性肾炎,肾病综合症,慢性肾小球肾炎,急进性肾炎,临床表现（四）肾脏病变根据临床进展，紫癜性肾炎可分为4种类,根据体征可将本病分为皮肤型（单纯紫癜型），腹型（,Schonlein,型），关节型（,Henoch,型），若有两种以上并存时称为混合型。,（,五）神经症状,当病变累及脑和脑膜血管时，可出现各种神经系统症状，如头痛，头晕，呕吐，目眩，神志恍惚，烦躁，谵妄，癫痫，偏瘫，意识模糊，昏迷等，但例数极少。,（六,）其他症状,病变累及呼吸道时，可出现咯血，胸膜炎症状，临床少见。,临床表现,根据体征可将本病分为皮肤型（单纯紫癜型），腹型（Schon,（一）一般检查,血常规：白细胞技术正常或轻度升高，有感染时可增高。合并寄生虫感染时,嗜酸性,粒细胞,可增高。合并内脏出血者可呈中度失血性贫血。,尿常规：取决于肾脏受累程度。若伴发紫癜性肾炎时，血尿和蛋白尿极为常见,，,偶尔可见。,粪便常规：胃肠道受累时大便隐血阳性。,血沉增高见于,2/3,的病例，抗“,O,”可增高。血清循环免疫复合物（,CIC,）增高。,在严重肾病病例，尿素氮及肌酐增高。,患者的骨髓象检查均为正常。,划痕实验可以阳性。,辅助检查,（一）一般检查辅助检查,辅助检查,（二）出凝血机制检查,束臂试验,在,前臂,屈侧面肘弯下,4cm,处，划一直径,5cm,的圆圈，用血压计袖带束于该侧上臂，先测定血压，然后使血压保持在,收缩压,和舒张压之间，持续,8,分钟，然后解除压力，待皮肤颜色恢复正常后，计数圆圈内皮新出血点超过,10,个以上，称束臂试验阳性。,30%50%,的病例束臂试验为阳性肤新出血点的数目。,甲皱毛细血,管试验,可见到毛细血管扩张，扭曲或畸形，对针刺反应也减弱。,凝血全套,出血时间，凝血时间和血块收缩等均在正常范围内。,辅助检查（二）出凝血机制检查束臂试验在前臂屈侧面肘弯下4cm,辅助检查,（,三）免疫学检查,约,50%,的病例的血清,IgG,和,IgA,增高，但以,IgA,增高为主。有些病例,IgE,增高，临床无特异性。,（,四）皮肤或肾脏活检,行病理组织学或电子显微镜检查对非典型病变具有重要诊断,价值。,辅助检查 （三）免疫学检查 （四）皮肤或肾脏活,典型病例的诊断并不困难，凡是有以下特点者即可诊断：,诊断,1.,四肢出现对称分布，分批出现的紫癜。,2.,在紫癜出现前后，可伴有腹部绞痛，便血，关节酸痛，血尿及水肿等。,3.,血小板计数，凝血功能检查及骨髓检查等均正常。,典型病例的诊断并不困难，凡是有以下特点者即可诊断：诊断1.四,鉴别诊断,1.,皮肤型需与药疹或血小板减少性紫癜作鉴别。药疹患者有一定的服药史，皮疹常分布于全身，停药后药疹即可消失。血小板减少性紫癜患者瘀点和瘀斑可呈不规则分布，皮疹不隆起，无丘疹荨麻疹，血小板计数减少，骨髓象见巨核细胞成熟障碍。,2.,关节型需与风湿病相鉴别。,3.,腹型本病腹痛部位不固定，腹痛虽明显，但局部体征较轻，且多无腹肌紧张。需与急性阑尾炎，肠梗阻，肠套叠，肠穿孔，急性细菌性痢疾等鉴别。,4.,肾型需与急性肾小球肾炎，狼疮肾炎，肾结核等相鉴别。肾小球肾炎患者无皮肤紫癜及腹部，关节症状。狼疮肾炎患者有多脏器损害，白细胞减少，血沉增快，狼疮细胞阳性及其他免疫指标阳性。,鉴别诊断1.皮肤型需与药疹或血小板减少性紫癜作鉴别。药疹患者,治 疗,（,一）消除致病因素,原则上,应停止接触任何可能引起过敏物质，停用可能引起过敏的食物或药物，去除病灶，控制感染，驱除寄生虫。,治 疗,治 疗,（二）一般治疗,1.,抗组胺药物,可选用盐酸异丙嗪（非那根）每次,12.525mg,，,TID,，,PO,；马来酸氯苯那敏,4mg TID PO;,氯雷他定,10mg QD PO;,阿司咪唑（息斯敏）,10mg QD PO,。,10%,葡萄糖酸钙静脉注射也可应用，但疗效不肯定。,2.,芦丁和维生素,C,作为辅助用药，芦丁,1015,片，,TID PO,；维生素,C 1g,，每天,12,次口服或静脉滴注。,3.,止血药,卡巴克络每次,10mg,，每次,23,次，肌肉注射，或用,4060mg,加入葡萄糖溶液中静脉滴注；酚磺乙胺,0.250.5g,，每天,23,次，肌肉注射，静脉注射或静脉滴注。有肾脏病变，抗纤溶药物慎用。,治 疗（二）一般治疗1.抗组胺药物可选用盐酸异丙嗪（非那根,（三）糖皮质激素,抑制抗原抗体反应，具有抗过敏及改善血管通透性作用，故对减少出血和减轻症状有效，对关节型，腹型和皮肤型疗效较好，对肾型无效，不能改变肾型患者预后。常用泼尼松每天,30mg,，直至紫癜消失后逐渐停药。如,1,周后皮疹不退可加至每天,4060mg.,病情急重者可用氢化可的松每天,100200mg,静脉滴注，待病情好转后改用口服。,治 疗,（三）糖皮质激素治 疗,（四）免疫抑制剂,如以上疗法效果不佳时可试用免疫抑制剂，特别是合并肾脏损害的病例。环磷酰胺,2.5mg/,（,kg.d,）口服，或硫唑嘌呤,2.5mg/,（,kg.d,）口服，连续,46,个月。免疫抑制剂也可与糖皮质激素何用,。,（五）抗凝治疗,急进性肾炎，肾病综合症病例，除用糖皮质激素，环磷酰胺外，还可用抗凝治疗。如肝素治疗使用,APTT,维持至正常值的,1.52.0,倍；后改华法林,1020mg/d,，以,35mg/d,维持，使凝血酶原时间维持在正常的,12,倍。,治 疗,（四）免疫抑制剂治 疗,病程一般为,36,个月，一次发作可持续,1,周,6,个月不等。关节及皮肤症状者病期较短，腹部症状明显者病成较长，病原持续存在时可转为慢性。如再次接触过敏原，可导致本病复发。本病多呈自限性，一般,6,周内可自愈，预后大多数良好，少数迁延数年。如果并发肾炎进展为肾衰竭，或有脑部病变并发脑出血者，预后不良。,病程与预后,病程一般为36个月，一次发作可持续1周6个月不等。关节及,谢 谢 大 家！,谢 谢 大 家！,