单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,年轻女性左主干病变介入治疗,1,例,首都医科大学附属北京朝阳医院,孙 昊 徐 立 王乐丰,女性，,28,岁。山西省人,以“反复胸部闷痛不适,1,年，加重,10,天”入院,1,年前开始于活动时出现胸部闷痛，伴背部放射，休息,20,余分钟可缓解。伴咳嗽咳痰、咯血，后出现发热（体温最高至,39,）、乏力、食欲不振、关节疼痛、四肢皮下结节、体重减轻。,10,天前感冒后症状加重，发作较前频繁，伴呼吸困难不适，活动耐力明显下降。伴低热,否认高血压、糖尿病史。月经史正常。否认家族遗传疾病史,门诊,CTCA,：左主干重度狭窄,T,：,36.5,，,P,：,80,次,/,分，,R,：,20,次,/,分，,BP,（左上肢）：,100/60mmHg,BP,（右上肢）：,110/50mmHg,；,BP,（左下肢）：,120/60mmHg,BP,（右下肢）：,120/70mmHg,神清，贫血貌。双肺呼吸音粗，未及啰音。腹软，无压痛。双下肢无水肿。全身浅表淋巴结未触及肿大,颈部、锁骨上下区、上腹部、,脐周未闻及,血管杂音,入院查体,入院,ECG,院外,CTCA,结果,抗栓治疗：阿司匹林,100mg,qd,，氯吡格雷,75mg,qd,；低分子肝素,0.4 q12h,他汀稳定内皮：阿托伐他汀,20mg,qd,）,抗心绞痛：硝酸酯类,40ug/min,；合心爽,15mg,tid,入院后未再发作胸部不适,药物治疗,诊断：不稳定心绞痛,青年女性，,28,岁，无冠心病危险因素,发病初期全身症状明显：发热、乏力等,CTCA,：左主干开口重度狭窄，其余血管未见病变,原 因：,动脉粥样硬化？,免疫性疾病？,血常规：,HGB 67.0g/L,，,PLT 570,10,9,/L,生化：,ALB 27.7g/l,；,cTnI,正常,ESR,：,69,mm/h,hs,CRP,：,9.78,mg/dL,自身抗体,11,项、ANCA、抗,ds,-DNA,、体液免疫均为阴性。,肿瘤标记物未见异常,T-SPOT,阴性,实验室检查（入院）,心脏超声：,各房室内径正常，室壁室间隔厚度正常,左室射血分数,70%,右肺动脉管腔明显变细，闭塞；肺血管侧支形成,内皮功能检查：内皮功能严重障碍,CT,肺部血管,主动脉弓降部、左侧颈总动脉、锁骨下动脉及右无名动脉起始部管壁增厚，考虑多发性大动脉炎所致可能性大。,皮肤活检：皮肤真皮中动脉炎，管腔闭塞致周围组织缺血坏死,概 述,大动脉炎,(,Takayasu,arteritis,TA,),是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病,病因及发病机制至今不明。,可能由感染引起的免疫损伤所致。,本病多发于年轻女性，,30,岁以前发病约占,90%,，,40,岁以后较少发病,病变位于,:,主动脉弓及其分支最为多见,其次为降主动脉，腹主动脉，肾动脉,主动脉的二级分支，冠状动脉也可受累,肺动脉可受累,病 理,主要累及弹力动脉,全层动脉炎,管腔狭窄或闭塞,多发性、跳跃性,动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤,实验室检查,无特异性血化验项目,红细胞沉降率,C,反应蛋白,抗链球菌溶血素“,O,”,抗体,抗结核菌素试验,WBC,、,PLT,，慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见,诊断,（,1990,年美国,风湿病,学会的标准,）,发病年龄,40,岁 出现症状或体征时年龄,10mmHg,。,锁骨下动脉或主动脉杂音。,动,脉造影异常,：,主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起,。,临床分型,头臂动脉型,胸、腹主动脉型,混合,型,肺动脉型,影像学检查,超声,血管造影,CTA,MRA,F,18,-FDG-PET,大动脉炎累及冠状动脉,发生率：,10-30%,临床特点：心绞痛、心肌梗死、心力衰竭、猝死,三种类型：,冠状动脉口以及冠状动脉近端的狭窄或闭塞：最常见,弥漫性或局限性冠状动脉炎性损伤,冠状动脉瘤：罕见,病理机制,内膜增生、中膜及外膜纤维化、血管壁挛缩、动脉瘤形成,美卓乐（甲泼尼龙）,40mg,qd,口服,环磷酰胺静点（,0.4,ivgtt,）,纠正贫血,ESR,：,3mm/h,CRP,：,11.92,mg/dL,手术时机：,避免炎症急性期。,ACS,患者无论是否处于急性期，应及早血运重建,治 疗,UPLM,冠状动脉血运重建方案（,SYNTAX,积分）,冠状动脉血运重建方案,CABG,：头臂干动脉受累？,LIMA,PCI,：支架再狭窄是最主要并发症，,回顾性分析：,介入（,PTCA+BMS,）再狭窄率：,78%,外科手术桥血管闭塞：,36%,GC,：,JL 4.0,；,GW,：,BMW,Balloon,：,2.0,X,15mm,支架选择：,BMS,：再狭窄率高,DES,：同时服用激素，内皮化不完全？,2,nd,DES,：,Xience,V 4.0X23mm,术式：,单支架技术？双支架技术,？,Medina,分型,：,1,0,0,型,14atm,扩释,后扩张：,4.0X15mm,，,18atm,随访情况,DAPT 12,个月。目前阿司匹林,100mg,qd,美卓乐已减至,12 mg,qd,无心绞痛再发作,谢谢指导！,