,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,特发性血小板减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜,概念,特发性血小板减少性紫癜（,idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP,）：是一组,免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病,原发免疫性血小板减少症（,primary immune thrombocytopenia,ITP,）：复杂的多种机制参与的获得性自身免疫性疾病。,概念,*,3,ITP,国际工作组报告,ITP,命名,免疫性血小板减少症,(immune thrombocytopenia,ITP),“,immune(,免疫性,),”,以强调本病由免疫介导而发病，避免使用,“,idiopathic(,特发性,),”,“,purpura(,紫癜,),”,一词认为不合适，因为许多患者仅有血小板减少，并无出血体征,将,ITP,分为原发性,ITP,和继发性,ITP,两类,*3ITP国际工作组报告ITP命名免疫性血小板减少症(,*,4,ITP,国际工作组报告,ITP,病因分类,原发性,ITP,：是一种自身免疫性疾病，以没有原因的单纯性血小板减少,(,血小板数小于,10010,9,/L,),为特征。原发性,ITP,的诊断仍然,是一种排除性诊断,。,继发性,ITP,：是指除了原发性,ITP,以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。在诊断继发性,ITP,时，应在括号内说明原因，比如：继发性,ITP,（药物诱导的）、继发性,ITP,（狼疮相关性）、继发性,ITP,（,HIV,相关性）。,*4ITP国际工作组报告 ITP病因分类原发性ITP：是,流行病学,为临床上最常见的一种血小板减少性疾病，发病率约,5-10/10,万人,男女发病率相近，育龄期妇女发病率较高,流行病学,主要内容,病因与发病机制,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断,治疗,主要内容病因与发病机制,病因与发病机制,血小板,过度破坏,：,患者血浆输入健康人可致血小板一过性减少,50%-70%,患者血浆、血小板表面可检测到血小板膜特异性抗体,抗体致敏的血小板被过度吞噬破坏,细胞毒,T,细胞直接破坏血小板,巨核细胞数量和质量异常，血小板,生成不足,：,自身抗体致巨核细胞受损、受抑,CD8+,细胞毒,T,细胞抑制巨核细胞凋亡,病因与发病机制血小板过度破坏：,临床表现,成人,ITP,起病隐袭,皮肤粘膜出血：,皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，重者可见血疱及血肿形成,鼻出血，牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见,损伤及注射部位渗血不止或瘀斑,临床表现成人ITP起病隐袭,内脏出血：,呕血、黑粪、咯血、尿血、月经过多等,颅内出血可致剧烈头痛，意识障碍，为本病致死的主要原因,其他：,乏力：,出血量过大可出现程度不等的贫血、血压降低、甚至失血性休克,临床表现,内脏出血：临床表现,特发性血小板减少性紫癜课件,实验室检查,血小板：,血小板计数,血小板平均体积,出血时间,血小板功能,白细胞：正常,红细胞：少数可贫血,实验室检查血小板：,实验室检查,骨髓象,巨核细胞计数,增加或正常,巨核细胞发育成熟障碍,体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加,有血小板形成的巨核细胞显著减少,1010,9,/L,，无出血,观察,紧急治疗,Plt,5,0,10,9,/L,Plt1010,9,/L,无出血,严重出血或,出血风险,观察,一线治疗,Plt,3010,9,/L,无出血,Plt3010,9,/L,，有出血,ITP,观 察,诊断再评估,骨髓、,MAIPA,二线治疗,Plt3010,9,/L,，有出血,非常规治疗：,Cyclophosphamide,（环磷酰胺）,Campath-1H,Combination chemotherapy,（联合化疗）,Dapsone,（氨苯砜）,Mycophenolate mofetil,（霉酚酸酯）,HSCT,（干细胞移植）,Plt3010,9,/L,，有出血,Plt,3010,9,/L,无出血,*28病史、查体、血常规、血涂片、胸片、B超、风湿系列、AP,*,29,ITP,的疗效判断,完全反应,(CR),：,治疗后血小板数,10010,9,/L,且没有出血。,有效,(R),：,治疗后血小板数,3010,9,/L,并且至少比基础血小板数增加两倍，且没有出血。,无效,(NR),：,治疗后血小板数,3010,9,/L,或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血。,在定义,CR,或,R,时，应至少检测两次，其间至少间隔,7,天。,*29ITP的疗效判断完全反应(CR)：治疗后血小板数10,