,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,编辑版ppt,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,编辑版ppt,*,大动脉炎,Takayasus arteritis,1,编辑版ppt,大动脉炎Takayasus arteritis 1编辑版,大纲,定义,流行病学,病因,临床表现,诊断标准,鉴别诊断,检查,治疗,预后,2,编辑版ppt,大纲定义鉴别诊断2编辑版ppt,1.,定义,大动脉炎,(Takayasu arteritis,，,TA),是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。,受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。,3,编辑版ppt,1.定义大动脉炎(Takayasu arteritis，TA,2.流行病学,亚洲以及中东地区多发；欧美少见；,女性多见，30岁以下占90%，40岁以上少见；,综合文献报道 14个国家 22 000余例尸检结果，发病率为06 ；,脑血管意外、心力衰竭和心肌梗塞为主要死亡原因。,4,编辑版ppt,2.流行病学亚洲以及中东地区多发；欧美少见；4编辑版ppt,3.病因,自身免疫学说,遗传学说,内分泌学说,5,编辑版ppt,3.病因自身免疫学说5编辑版ppt,3.1自身免疫学说,22%,活动性结核病变,细胞免疫,体液免疫,6,编辑版ppt,3.1自身免疫学说22%活动性结核病变6编辑版ppt,3.2遗传学说,TA有种族，地理分布和时有报道的家族发病如单卵双生病例的特点。,印度与HLA-B5关联，日本病人中,HLAB52,、,B39.2,、,MB1,和DR2的频率显著增加；在美国则与HLA-DR4、MB3关联。研究显示B39,.,2是一个与TA关联独立而有意义的基因。,仅有594的病人携带B52或B39,.,2基因，较其它疾病相关基因病的病人数少得多,7,编辑版ppt,3.2遗传学说TA有种族，地理分布和时有报道的家族发病如单卵,3.3内分泌学说,女性占优势，可高达90以上；且好发于内分泌不平衡最显著的青少年和步入成年早期的女性。,妊娠绝经后，雌激素水平下降，病情好转。,8,编辑版ppt,3.3内分泌学说女性占优势，可高达90以上；且好发于内分泌,4.临床表现,全身症状：,在局部症状或体征出现前数周，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。,局部症状体征：,按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于,10mmHg,。,9,编辑版ppt,4.临床表现全身症状：在局部症状或体征出现前数周，少数患者可,4.1临床分型,头臂型：主动脉弓综合征,胸腹主动脉型,混合型,肺动脉型,10,编辑版ppt,4.1临床分型头臂型：主动脉弓综合征10编辑版ppt,4.1.1头臂型：主动脉弓综合征,颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血。,头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛,。,11,编辑版ppt,4.1.1头臂型：主动脉弓综合征颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可,4.1.2,胸腹主动脉型,下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状。特别是髂动脉受累时症状最明显。,肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。,合并肺动脉狭窄者，则出现心悸、气短，少数患者发生,心绞痛或心肌梗死。高血压,为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的,肾血管性高血压,。,12,编辑版ppt,4.1.2胸腹主动脉型下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛,混合型（广泛型）,比较多见。具有上述二型改变的特点，病变广泛，部位多发，病情一般较重。本型一般先有一型的症状，随着病情发展逐渐演变为混合型。,13,编辑版ppt,混合型（广泛型）比较多见。具有上述二型改变的特点，病变广泛，,4.1.4,肺动脉型,约占,50,，常与上述类型合并出现（较常见），也可单纯出现（少见）。,临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺,动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第,2,心音亢进。,14,编辑版ppt,4.1.4 肺动脉型 约占50，常与上述类型合并出现（较常,临床诊断,典型临床表现者诊断并不困难。,40,岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。,（,1,） 单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现 动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。,（,2,） 脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。,（,3,） 近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。,（,4,） 不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。,（,5,） 无脉及有眼底病变者。,15,编辑版ppt,临床诊断典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列,5.,诊断标准,采用,1990,年美国风湿病学会的诊断标准,：,发病年龄,40,岁,肢体间歇性运动障碍：活动时,1,个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。,肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。,血压差,10 mmHg,：双侧上肢收缩压差,10mmHg,。,锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。,血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。,符合上述,6,项中的,3,项者可诊断本病。此诊断标准的敏感性和特异性分别是,90,5,和,97,8,。,16,编辑版ppt,5.诊断标准采用1990年美国风湿病学会的诊断标准：发病,6.,鉴别诊断,先天性主动脉缩窄；,动脉粥样硬化；,肾动脉纤维肌发育不良；,血栓闭塞性脉管炎,Buerger,病；,白塞病；,结节性多动脉炎。,17,编辑版ppt,6.鉴别诊断先天性主动脉缩窄；17编辑版ppt,7.,检查,无特异性实验室指标：,ESR,、,CRP,、,PPD,、肿瘤坏死因子,(TNF),、白细胞介素,RANTES,等,影像学：,血管,B,超,造影,:,血管造影,DSA,CT/MRI/MRA,18,编辑版ppt,7.检查无特异性实验室指标：18编辑版ppt,实验室检查：,对大动脉炎缺乏特异性，但常常提示炎症反应的存在，如血沉增快、 反应蛋白增高、正细胞正色素性贫血，轻中度血小板升高。血沉是最常用于判断疾病活动性的指标，但它缺乏特异性，且有近,1/3,的活动性大动脉炎者血沉正常。,19,编辑版ppt,实验室检查：对大动脉炎缺乏特异性，但常常提示炎症反应的存在,血管造影是目前诊断大动脉炎最有效的检查，迄今仍为本病诊断的主要依据。它能确定受累血管部位和血管狭窄的程度，全身血管造影可以发现早期的大动脉炎。,20,编辑版ppt,血管造影是目前诊断大动脉炎最有效的检查，迄今仍为本病诊断的主,超声波对颈动脉、股动脉等血管狭窄的诊断具有较高的特异性和敏感性，可达到血管造影的效果，但不能显示肺动脉和胸主动脉的病变。,21,编辑版ppt,超声波对颈动脉、股动脉等血管狭窄的诊断具有较高的特异性和敏感,由于,CTA,以及增强,MRI,技术的改进，已可观察到主、肺动脉分支包括肾动脉和分支,(2,3,级,),及其病变。,22,编辑版ppt,由于CTA以及增强MRI 技术的改进，已可观察到主、肺动脉分,7.1,病情活动的观察指标,血管缺血的症状和体征加重,血沉加快,新出现的血管造影异常,出现发热等炎症指标,23,编辑版ppt,7.1病情活动的观察指标血管缺血的症状和体征加重23编辑版p,治疗原则及方案,约,20%,是自限性的，在发现时疾病已稳定，对这类病人如无合并症可随访观察。对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在，应有效地控制感染，对防止病情的发展可能有一定的意义。高度怀疑有结核菌感染者，应同时抗结核治疗。,24,编辑版ppt,治疗原则及方案约20%是自限性的，在发现时疾病已稳定，对这类,治疗原则及方案,糖皮质激素（抗炎、免疫抑制）,激素对本病活动仍是主要的治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情。一般口服泼尼松每日,1mg/kg,，早晨顿服或分次服用，维持,34,周后逐渐减量，每,10-15,天减总量的,5%-10%,，通常以血沉和,C-,反应蛋白下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每日,5-10mg,时，应长期维持一段时间。如用常规剂量泼尼松无效，可改用其他剂型，危重者可大剂量甲基强的松龙静脉冲击治疗。但要注意激素引起的库欣综合征、易感染、继发高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道出血等不良反应，长期使用要防止骨质疏松。,25,编辑版ppt,治疗原则及方案25编辑版ppt,治疗原则及方案,免疫抑制剂,免疫抑制剂与糖皮质激素合用，能增强疗效。最常用的免疫抑制剂为,环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤,等。,危重患者,环磷酰胺和硫唑嘌呤,每日,23mg/kg,，环磷酰胺可冲击治疗，每,34,周,0.51.0g/m,2,体表面积。每周甲氨蝶呤,525mg,，静脉或肌注或口服。在免疫抑制剂使用过程中应注意查血、尿常规和肝肾功能，以防止不良反应出现。,26,编辑版ppt,治疗原则及方案免疫抑制剂26编辑版ppt,治疗原则及方案,扩血管、抗凝,改善血液循环,使用扩血管、抗凝药物治疗，能部分改善因血管狭窄较明显所致的一些临床症状，如,阿司匹林,75100mg,，每日,1,次,。对高血压患者应积极控制血压。,27,编辑版ppt,治疗原则及方案27编辑版ppt,阿司匹林,治疗大动脉炎,消炎作用；确切的机制尚不清楚，可能由于本品作用于炎症组织，通过抑制前列腺素或其他能引起炎性反应的物质（如组胺）的合成而起消炎作用，抑制溶酶体酶的释放及白细胞活力等也可能与其有关。, 抗风湿作用：本品抗风湿的机制，除解热、镇痛作用外，主要在于消炎作用；, 对血小板聚集的抑制作用：,28,编辑版ppt,阿司匹林治疗大动脉炎消炎作用；确切的机制尚不清楚，可能由于,8.,治疗原则及方案,外科治疗 炎症控制,2,个月以上,经皮腔内血管成形术：经皮球囊扩张成形术和血管内支架置入术,外科手术治疗：手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。,29,编辑版ppt,8.治疗原则及方案外科治疗 炎症控制,预后,本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，故大多数患者预后好，可参加轻工作。预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况，糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可改善预后。,其并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死，主动脉瓣关闭不全、夹层动脉瘤、失明等。死因主要为脑出血、肾功能衰竭。,30,编辑版ppt,预后本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰,预防与调护：,一、防寒保暖,二、劳逸结合,三、调理情志,四、预防外伤,五、防治感染,31,编辑版ppt,预防与调护：一、防寒保暖31编辑版ppt,小结,TA,是慢性进行性非特异性炎症反应。,病因不明。好发于年轻女性。,影像学检查是,TA,诊断的必要条件。,早期糖皮质激素联合免疫抑制剂可改善预后。,进展较慢，治愈困难。,应积极随访，防治并发症。,32,编辑版ppt,小结TA是慢性进行性非特异性炎症反应。32编辑版ppt,谢谢！,33,编辑版ppt,谢谢！33编辑版ppt,