单击此处编辑母版标题样式,ppt课件完整,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,ppt课件完整,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,ppt课件完整,*,运动障碍疾病,1,ppt课件完整,运动障碍疾病1ppt课件完整,目的要求：,一、掌握锥体外系统是由纹状体（壳核、尾状核）、苍白球、黑质组成及应用解剖。二、掌握锥体外系的生理功能及其损害时的临床表现。三、了解锥体外系中神经元间的传递、递质及其作用和平衡。,2,ppt课件完整,目的要求：一、掌握锥体外系统是由纹状体（壳核、尾状核）、苍白,运动障碍疾病,(movement disorders),又称锥体外系疾病,(extrapyramidal diseases),，主要表现为随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。运动障碍疾病源于基底节功能紊乱，可分为肌张力降低,-,运动过多和肌张力增高,-,运动减少两大类。,3,ppt课件完整,运动障碍疾病(movement disorders)又称锥体,基底节包括尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核和黑质。基底节具有复杂的纤维联系，主要构成三个重要的神经环路：,1,、皮质,-,皮质环路；,2,、黑质,-,纹状体环路；,3,、纹状体,-,苍白球环路。,4,ppt课件完整,基底节包括尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核和黑质。,帕金森病,帕金森病,(Parkinson disease,，,PD),又名震颤麻痹,(paralysis agitans),，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要特征。,5,ppt课件完整,帕金森病帕金森病(Parkinson disease，PD,目的要求,一、掌握震颤麻痹的鉴别诊断与治疗。二、熟悉震颤麻痹的临床症状和体征。三、了解震颤麻痹的病因、病理生理，,了解生化变化及多巴胺的代谢过程。,6,ppt课件完整,目的要求一、掌握震颤麻痹的鉴别诊断与治疗。二、熟悉震颤麻痹,病因,迄今未明，故称原发性,PD,。可能与下列因素有关：,7,ppt课件完整,病因 迄今未明，故称原发性PD。可能与下列因,1,、年龄老化,PD,主要发生于中老年人，,40,岁以前发病十分少见，提示年龄老化与发病有关。黑质多巴胺（,DA,）能神经元、酪氨酸羟化酶（,TH,）和多巴脱羧酶（,DDC,）活力、纹状体,DA,递质自,30,岁以后随年龄增长而逐年减少，只有黑质,DA,能神经元减少,50%,以上，纹状体,DA,递质减少,80%,以上，临床才会出现,PD,的运动症状。,8,ppt课件完整,1、年龄老化 8ppt课件完整,2,、环境因素,环境中与吡啶类衍生物,1-,甲基,-4-,苯基,1,，,2,，,3,，,6-,四氢吡啶（,MPTP,）分子结构类似的工业或农业毒素可能是,PD,的病因之一。,3,、遗传因素,约,10%PD,患者有家族史，呈不完全外显率的常染色体显性遗传。,9,ppt课件完整,2、环境因素9ppt课件完整,目前普遍认为，,PD,并非单一因素所致，可能有多种因素参与。遗传因素可使患病易感性增加，但只有在环境因素及年龄老化的共同作用下，通过氧化应激、线粒体功能衰竭、钙超载、兴奋性氨基酸毒性、细胞凋亡、免疫异常等机制才导致黑质,DA,能神经元大量变性并导致发病。,10,ppt课件完整,目前普遍认为，PD并非单一因素所致，可能有多种,病理及生化病理,1,、病理,主要病理改变是含色素的神经元变性、缺失，尤以黑质致密部,DA,能神经元为著，出现临床症状时黑质致密部,DA,能神经元丢失常在,50%,以上。,11,ppt课件完整,病理及生化病理1、病理 11ppt课件完整,2,、生化病理 黑质,-,纹状体通路：,DA,能神经元在黑质致密部，正常时自血流摄入左旋酪氨酸，经过细胞内,TH,作用转化为左旋多巴，再经过,DDC,作用转化为,DA,。,DA,通过黑质,-,纹状体束作用于壳核和尾状核细胞。黑质中储存和释放的,DA,最后被神经元内,MAO,和胶质细胞内的儿茶酚,-,氧位,-,甲基转移酶（,COMT,）分解成高香草酸（,HVA,）而代谢。,12,ppt课件完整,2、生化病理 黑质-纹状体通路：DA能神经元,DA,和乙酰胆碱（,ACh,）作为纹状体中两种重要神经递质系统，功能相互拮抗，两者维持平衡对基底节环路活动起重要的调节作用。,DA,递质减少的程度与患者症状的严重度一致。基底节中其他递质或神经肽，如去甲肾上腺素、,5-,羟色胺、,P,物质、脑啡肽、生长抑素在帕金森病亦有改变，但临床意义尚不清楚。,13,ppt课件完整,DA和乙酰胆碱（ACh）作为纹状体中两种重要,临床表现：,多见于,50,岁以上的人，有静止性、节律性震颤，典型表现如“搓丸样”。有肌强直，表情动作减少，有“面具脸”和前倾屈的屈曲体态。运动减少，精细动作困难，出现“小写症”和“慌张步态”，也可有植物神经紊乱和脑萎缩症状。诊断主要根据发病年龄及典型症状和体症。,肌张力异常及不自主运动,步态异常,14,ppt课件完整,临床表现：多见于50岁以上的人，有静止性、节律性震颤，典型表,辅助检查：,血、脑脊液常规化验均无异常，,CT,、,MRI,检查亦无特征性所见，近年来开展的分子生物学及功能显像检测有一定意义。,1,、生化检测：采用高效液相色谱可检测到脑脊液和尿中高香草酸含量降低。,2,、基因检测：,DNA,印迹技术、,PCR,、,DNA,序列分析等在少数家族性,PD,患者可能会发现基因突变。,15,ppt课件完整,辅助检查：血、脑脊液常规化验均无异常，CT、M,3,、功能显像检测：采用,PET,或,SPECT,与特定的放射性核素检测，可发现,PD,患者脑内,DAT,功能显著降低，且疾病早期即可发现，,D,2,型,DA,受体（,D,2,R,）活性在疾病早期超敏、后期低敏，以及,DA,递质合成减少。对,PD,的早期诊断、鉴别诊断及病情进展监测均有一定的价值。,16,ppt课件完整,3、功能显像检测：采用PET或SPECT与特,诊断及鉴别诊断,1,、,依据发病年龄、临床表现及病程，通常诊断并不困难。,2,、鉴别诊断,PD,应与帕金森综合征区别，后者是指因药物、毒素、脑血管病变、脑炎、外伤等所致的继发性,PD,，以及其它神经变性疾病（症状性,PD,），有类似,PD,的临床表现。,17,ppt课件完整,诊断及鉴别诊断 1、依据发病年龄、临床表现,（,1,）继发性,PD,：,有明确病因可寻，如感染、药物、中毒、动脉硬化和外伤等。,（,2,）抑郁症：,可伴有表情贫乏、言语单调、随意运动减少，易误认为,PD,；此外，这两种疾病也可同时存在。抑郁症不具有,PD,的肌强直和震颤，抗抑郁剂治疗有效，可资鉴别。,18,ppt课件完整,（1）继发性PD：有明确病因可寻，如感染,（,3,）特发性震颤：,有时误诊为,PD,，但震颤以姿势性或运动性为特征，发病年龄早，饮酒或用心得安后震颤可显著减轻，无肌强直和运动迟缓，,1/3,患者有家族史。,19,ppt课件完整,（3）特发性震颤：有时误诊为PD，但震颤以,（,4,）伴发帕金森表现的其他神经变性疾病,：,1,）弥散性路易体病,2,）肝豆状核变性,3,）亨廷顿舞蹈病,4,）多系统萎缩（,MSA,）：主要累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经系统，可表现锥体外系、锥体系、小脑和自主神经症状。,5,）进行性核上性麻痹,6,）皮质基底节变性,20,ppt课件完整,（4）伴发帕金森表现的其他神经变性疾病：1,治疗,1,、药物治疗,PD,目前仍以药物治疗为主。其原理是恢复纹状体,DA,和,ACh,两大递质系统的平衡。药物治疗应遵循的原则是：从小剂量开始，缓慢递增，尽量以较小剂量取得较满意疗效；治疗方案个体化，即根据患者的年龄、症状类型、严重程度、就业情况、药物价格和经济承受能力等选择药物。,21,ppt课件完整,治疗1、药物治疗 21ppt课件完整,（,1,）抗胆碱能药物：,常用药物有：安坦，青光眼及前列腺肥大患者禁用。（,2,）金刚烷胺：,可促进,DA,在神经末梢的释放。哺乳期妇女禁用。,22,ppt课件完整,（1）抗胆碱能药物：22ppt课件完整,（,3,）左旋多巴及复方左旋多巴：,左旋多巴作为,DA,合成前体可透过血脑屏障进入脑内，可被,DA,能神经元摄取后转变成,DA,发挥替代治疗作用。目前多用左旋多巴与外周多巴脱羧酶抑制剂按,4,：,1,制成复方制剂，即复方左旋多巴。,23,ppt课件完整,（3）左旋多巴及复方左旋多巴：左旋多巴作为DA合成前体可透,1,）用药时机：,何时开始复方左旋多巴治疗，目前尚有争议。,2,）用药方法：,应从小剂量开始，根据病情需要逐渐增量，以最低有效量作为维持量。常用剂型有：,标准片,控释片,水溶片。,24,ppt课件完整,1）用药时机：24ppt课件完整,3,）副作用：,有周围性和中枢性两类，前者为恶心、呕吐、低血压、心律失常；后者有症状波动、运动障碍（异动症）和精神症状等。狭角型青光眼、精神病患者禁用，活动性消化道溃疡者慎用。,25,ppt课件完整,3）副作用：有周围性和中枢性两类，前者为恶心、呕吐、低血压、,症状波动有两种形式：,疗效减退或剂末恶化；,“,开,-,关”现象。运动障碍又称异动症，常表现为类似舞蹈症、手足徐动症的不自主运动，可累及头面部、四肢、躯干，有时表现为单调刻板的不自主动作或肌张力障碍。主要有三种形式：,剂峰运动障碍；,双相运动障碍；,肌张力障碍。精神症状表现形式多种多样。,26,ppt课件完整,症状波动有两种形式：疗效减退或剂末恶化；,（,4,）,DA,受体激动剂：,疗效不如复方左旋多巴，一般主张与之合用，发病年龄轻的早期患者可单独应用。均应从小剂量开始，渐增剂量至获得满意疗效而不出现副作用为止。如：,溴隐亭；,培高利特。,27,ppt课件完整,（4）DA受体激动剂：疗效不如复方左旋多巴,（,5,）单胺氧化酶,B,抑制剂：如丙炔苯丙胺。（,6,）儿茶酚,-,氧位,-,甲基转移酶（,COMT,）抑制剂：如,tolcapone,（亦称,tasmar,，答是美）和,entacapone,（亦称,comtan,，柯丹）。,28,ppt课件完整,（5）单胺氧化酶B抑制剂：如丙炔苯丙胺。,2,、外科治疗,其原理是纠正基底节过高的抑制性输出。适应证是药物治疗失效、不能耐受或出现运动障碍（异动症）的患者。,3,、细胞移植及基因治疗 细胞移植,是将自体肾上腺髓质，尤其是异体胚胎中脑黑质细胞移植到患者的纹状体，可纠正,DA,递质缺乏，改善,PD,的运动症状。,4,、康复治疗,29,ppt课件完整,2、外科治疗 其原理是纠正基底节过高的抑制性,预后,PD,是一种慢性进展性疾病，目前尚无根治方法，多数患者在发病数年内尚能继续工作，但也有迅速发展致残者。至疾病晚期，由于严重肌强直、全身僵硬终至卧床不起。本病本身并不对生命构成威胁，死亡的直接原因是肺炎、骨折等各种并发症。,30,ppt课件完整,预后PD是一种慢性进展性疾病，目前尚无根治方法，多数患者在发,谢 谢！,31,ppt课件完整,谢 谢！31ppt课件完整,感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络，,如有侵权请及时联系我们删除，谢谢配合！,感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络，,