单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,溶血尿毒综合征（,HUS,）,溶血尿毒综合征（,hemolytic uremic syndrome,HUS,）是多种病因引起血管内溶血的微血管病，以微血管内血栓形成伴相应器官受累为表现的一组临床综合征，属,血栓性微血管病,。,其临床表现为微血管性溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少,三大特征,。,本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。,本病可分为典型和非典型两型。,典型病例常有前驱胃肠道症状。,非典型病例多有家族史，且易复发。,溶血尿毒综合征（）,病因,病理生理,症状,诊断,鉴别诊断,治疗,预防,病因,本病确切,的,病因尚不清楚,。,腹泻后溶血尿毒综合征（post-diarrhea HUS,D+HUS）占全部病例的90%左右，又称典型溶血尿毒综合征。,本病与产生螺旋毒素的细菌有关,。,致病性大肠杆菌（,Verotoxin-producing,E.coli,VTEC,）,O157,：,H7,、,O26,、,O121,、,O145,等株及志贺痢疾杆菌,型有关。,90%,的病例与,VTEC,感染有关，其中,70%,为,O157:H7,。,该病菌寄生于家畜的肠道，常通过未熟的肉类和未经巴氏消毒的牛奶播散。,无腹泻溶血尿毒综合征（,non-diarrhea HUS,，,D-HUS,）约占,10,的病例，又称非典型溶血尿毒综合征。,细菌感染,病毒感染,药 物,遗 传,其 他,病理生理,血栓性微血管病变是主要的致病基础。,血管内皮损伤,血管内皮肿胀,微血管性血栓,溶血性贫血,血小板减少,HUS,病毒素,炎性物质,血小板,纤维蛋白,纤维蛋白形成丝网,红细胞及血小板经过时受纤维蛋白网的机械作用而遭损伤,发生在肾小球,导致肾功能不全,症状,前驱表现：,腹泻,、腹痛、呕吐及食欲不振数天；,前驱期约持续数天至,2,周，其后常有一无症状间歇期。,在前驱期后,5,10,天（可迟至数周）突然发病。,急性微血管性溶血性贫血；,弥漫性血管内凝血，表现广泛出血倾向；,急性肾功能衰竭，表现少尿，无尿；,其他：如循环系统表现（高血压、心律失常、心力衰竭）,严重病例发生神经系统症状（嗜睡、抽搐、昏迷）。,诊断,溶血性贫血证据：短时间内出现严重贫血，网织红细胞,3%-5%,，乳酸脱氢酶升高；,血小板减少的证据：全身多部位出血，血小板计数多,50109/L,；,进行性肾功能损害：少尿、无尿，血尿素氮、血肌酐升高；,凝血异常：凝血时间延长，血,纤维蛋白降解产物,增多；,肾活检：肾脏微血管栓塞。,诊断要点,主要诊断依据是：,急性溶血性贫血；,肾功能衰竭；,血小板减少。,根据病情轻重分为两型：,轻型诊断标准为溶血性贫血、尿素氮升高、血小板减少；,重型诊断标准为除上述三项症状外，尚伴有无尿、高血压和抽搐。,鉴别诊断,其他原因所致的急性肾功能衰竭,各种原因引起的溶血,血栓性血小板减少性紫癜,(TTP),系统性红斑狼疮,Evans,综合征,(,原发性血小板减少性紫癜合并自身免疫性溶血性贫血,),HUS与TTP的鉴别要点,HUS,TTP,年龄,儿童多见,青壮年为主,性别,儿童男女相近,女性显著多于男性,临床表现,前驱症状,腹泻和上感,无,发热,少见,均有,肾功能损害,较重,较轻,神经系统症状,少见，轻,常见，重,出血,少见,多见,其他部位受累,少见,多见，广泛,DIC检查阳性,多见,少见,病理微血栓,局限于肾脏,广泛，累及全身,预后,较好，死亡率20%,不良，死亡率80%,死亡原因,肾衰,中枢神经系统损害,治疗,一般治疗,抗感染治疗：有前驱感染如,O157:H7,出血性大肠菌感染，应慎用抗生素，严格控制肾毒性抗生素。,纠正水电解质紊乱：,HUS,病人脱水时，要及时充分补液，若已出现肾衰，患者少尿、无尿伴高血容量综合征适应限水。,补充热量和营养，加强支持疗法：一旦呕吐、腹泻停止，肠道营养应重新开始。有时存在严重的持续性结肠炎、肠缺血、坏死并有穿孔时，应选用全肠道外营养。,对症处理：如控制血压等。,治疗,透析治疗,早期充分透析：可避免并发症发生。,透析指征：少尿、无尿超过,2,日；,BUN,28.56,，或每日上升,9mmol/L,，,Scr,530.4umol/L,；血钾,6mmol/L,，或心电图示高钾；,HCO3-,10mmol/L,；肺水肿或其先兆；顽固性高血压。,透析方式：,腹膜透析；,血液透析。,治疗,连续性肾脏替代治疗,(CRRT),适应证：重症急性肾衰；伴有,ARF,的多器官功能衰竭,(MOF),。,方法：,连续性血液滤过,CVVA,和,CAVH,；,连续性血液超滤,CVVU,和,CAVU,；,连续性血液透析,CVVHD,和,CAVHD,；,连续性血液透析滤过,CVVHDF,和,CAVHDF,。,治疗,血浆置换,(PE),适应证：出现神经系统症状或严重器官衰竭；,PLT,50,10,9,/L,或降低,50%,；血清,LDH,1000IU/L,；已证实,PE,比单独血浆输注更有效者。,方法：,二次滤过法：两个不同滤过膜孔径的滤器串联，第一次滤过，血浆全部蛋白被分离；第二次滤过，去除致病性大分子免疫球蛋白，而小分子白蛋白被回输。,血浆吸附法：第一步分离出血浆；第二步通过吸附剂清除血浆中致病物质。,谢谢,